A láb fájdalmas izomsorvadása

M. Schmuth, E. Kowald, G. Obermoser, M. Daniaux, P. Fritsch, N. Sepp, A láb fájdalmas izomsorvadása, Reumatológia, 42. évfolyam, 7. szám, 2003. július, 906–907. Oldal, https://doi.org/10.1093/rheumatology/keg219

S ir, Nagy érdeklődéssel olvastuk Garcia ‐ Porrua et al. [1] a borjúra korlátozódó és a mélyvénás trombózist utánzó panarteritis nodosa (PAN) esetében. Hasonló esetről szeretnénk beszámolni, de elhúzódóbb lefutással.

Egy 37 éves nőt vettek fel, akinek 10 éves kórtörténetében a bal vádli fájdalma és duzzanata volt, majd progresszív izomsorvadás és zsugorodás következett be, amely talipes equinushoz vezetett, amely műtéti felülvizsgálatot igényelt. Korábbi differenciáldiagnózisok magukban foglalták a Paget-kórt (a sípcsont csontvizsgálatában megnövekedett technécium-99m felvétel miatt, 1A. Ábra) és a myositis ossificans-t [a periostitis radiográfiai eredményei és a bal sípcsont csontos hozzáadása alapján (1B ábra)., izomödéma a mágneses rezonancia képalkotásban (MRI), valamint myositis mintázat a tibialis és peroneális idegek axonális degenerációjával az elektromiográfián]. A korábbi kórtörténet korai gyermekkorban a bal comb nagy hemangiómájának sugárterápiáját és a neuritis nervi optici számos epizódját tárta fel. A kórtörténetben nem volt trauma.

Vizsgálatkor a bal alsó lába markánsan atrófiásnak tűnt, a kerület több mint 60% -kal csökkent. A gastrocnemius és a peroneus izmok fibrotikusak voltak. A bőr és a bőr alatti szövetek szklerotikusak és gyengédek voltak, de ödéma vagy epidermális atrófia nem volt jelen. Az elülső lábszáron kiemelkedő, a fellépő rootso racemosa észlelte a bőr elszíneződését (1D. Ábra, E). Impulzusai az a. poplitea és a. a tibialis anterior gyengén tapintható volt.

A PAN korlátozott formái, különösen a bőr, köztudottan előfordulnak [2–5], és jobb prognózisúak. A borjúhoz lokalizált PAN klinikailag tipikus, de túl ritka entitás, amely fájdalmasan indurált borjúként jelenik meg, az izom pszeudotumora jellemzőivel [6]. A valódi neoplazmáktól való megkülönböztetés az ödéma és a myositis MRI általi bizonyításán [6], valamint az izombiopszián és az arteriográfián alapuló diagnosztikus vaszkuláris patológián nyugszik. A betegség másik jellemzője a hipertrófiás osteoarthropathiához hasonló új csontképződés, amelyet 1956-ban írt le először Saville [7]. A bőr elabo reticularis elszíneződését illetően a dermatológiai differenciáldiagnózisok közé tartozik a nodularis vasculitis és aoidoid vasculitis.

Betegünk a borjú PAN néhány szokatlan tulajdonságát mutatta: egy különösen elhúzódó lefolyás markáns izomsorvadást eredményezett, amely súlyos hatással volt az életminőségre, valamint a PAN mérsékelt szisztémás megnyilvánulásainak, például a felső végtagok és a neuritis nervi optici epizódjai. Spekulációról van szó, hogy a bal combján lévő nagy haemangioma sugárterápiája gyermekkorban befolyásolta-e a lábszár betegségének kifejezett aszimmetriáját.

(A) Technécium-vizsgálat a megnövekedett felvétel mellett a bal lábban, (B) röntgenfelvétel, amely a periostealis csont apozícióját mutatja, (C) MRI a lágyrész fibrózisával, (D, E) erythematos csomók, elabo racemosa mintázat és a bal láb atrófiája.