Nagy, kövér daganatok: A liposarcomák 70 fontot tudnak meghaladni

daganatok

2018. október 5. - Két évvel ezelőtt Hector Hernandez észrevette, hogy a súlya felkúszik és a gyomra kiugrik, de középkoráig krétázott. A gyomra még soha nem viselkedett, vallja be.

De ahogy nőtt, az emberek észrevették. "Az emberektől azt kapnám:" Ne hagyja abba a sört "- mondja Hernandez (47), egy Los Angeles-i informatikai cég számlázási rendszergazdája. Nevetett rajta, és közölte velük, hogy nem is ivott sört.

Mégis kezdett aggódni. Súlya elérte a 298 fontot az 5 '10 "-es keretén." Gyakorolnék, és a gyomrom soha nem jön le "- mondja. Nehéz érzés is volt, bár ez sem volt újdonság. Amikor észrevette, hogy karjai elvékonyodnak., és családja megbökte, orvoshoz fordult.

"Az orvos megérintette a gyomromat, és megkérdezte:" Mióta vagy ilyen? ". Aztán elküldte Hernandezt egy tesztre, beleértve a hasi képeket.

Hamarosan eljött a megdöbbentő diagnózis: hasi hátuljában nőtt a zsírsejtek rákja. A nyelvcsavaró orvosi kifejezés a retroperitoneális liposzarkóma.

Július 10-én William Tseng, MD, a Los Angeles-i Dél-Kaliforniai Keck Orvostudományi Egyetem ráksebésze eltávolította a daganatot. Amikor a fárasztó 6 órás műtét befejeződött, Hernandez 77 kilóval volt könnyebb - ennyire hatalmas volt a daganata.

Tseng szerint ez volt a legnagyobb, amit valaha eltávolítottak, és ő egy szarkóma szakember. Jellemzően körülbelül 20-30 font, mondja.

A daganat remegése ellenére Hernandez azt mondja, hogy soha nem érzett fájdalmat, még akkor is, amikor a tömeg fokozatosan egyre több helyet foglalt el a testében.

A Liposarcomasról

Ezeknek a hasi daganatoknak a helye segít megmagyarázni, hogyan válhatnak ekkorára anélkül, hogy az ember észrevenné - mondja Tseng. "A legtöbb beteg soha nem sejti, hogy ilyen van" - mondja. - Jellemzően a has hátsó részében nőnek. Kicsiben kezdenek. De kibővülhetnek egy görögdinnye méretére.

A tünetek, ha vannak, homályosak. Néhány beteg azt mondhatja, hogy nincs annyi bélmozgása, mint korábban, vagy duzzadtnak érzi magát. Hajlamosak többek között az egészségtelen étrendet vagy a menstruációs ciklusukat okolni. Néhányan elvékonyodó karokat vesznek észre, mivel a daganat elfogyasztja táplálékukat.

Vagy Hernandezhez hasonlóan rájöhetnek, hogy a gyomruk egyre nehezebbé válik. Ezt vette észre Donald Jimenez (56), Los Angeles-i szakács.

"Amikor ettem, nagyon nehéz lett" - mondja. Ez év elején ugyanezt a rákot diagnosztizálták nála. Daganata 28 fontot nyomott.

Ezeket a daganatokat szinte véletlenül fedezik fel, mondja Tseng. A beteg újabb panasz miatt fordulhat orvoshoz, és a daganat CT-felvételen jelenik meg. Bizonyos esetekben Tseng szerint tűbiopsziára van szükség a diagnózis felállításához, de amikor egy nagy daganat megjelenik egy CT-vizsgálaton, ez elegendő bizonyíték a diagnosztizálásához, mondja.

Ritka, titokzatos daganat

A lágy szövetekben (például zsírban, idegekben, szalagokban, izmokban) található szarkómák ritkák, a felnőttek összes rosszindulatú daganatának kevesebb mint 1% -át teszik ki. Az American Cancer Society becslései szerint 2018-ban körülbelül 13 000 új típusú lágyrész-szarkómát diagnosztizálnak, és körülbelül 5000 amerikai hal meg tőlük.

Ezen típusok közül a leggyakoribb lágyrész-szarkóma a liposzarkóma, mondja Tseng. A liposarcomák a végtagokban is előfordulnak, de általában sokkal korábban találhatók meg, mielőtt a hasi területen elhelyezkedő daganatok méretére nőnének.

A betegek általában az 50-es évek közepén járnak, amikor rákot találnak. Bár a liposzarkómát először 1761-ben írták le, a szakértőknek még mindig sok megválaszolatlan kérdés merül fel.

Amikor a betegek először hallják a diagnózist, gyakran megkérdezik, hogy mit tettek rosszul - mondja Nita Ahuja, MD, a Yale Egyetem Orvostudományi Karának sebészeti osztályának elnöke és a Yale New Haven Kórház főorvosa. És a válasz általában a következő: "Semmi."

"Ha a pácienseim 95% -át elviszi, nincsenek ismert kockázati tényezők" - mondja. A ráknak sincs köze a túlsúlyhoz. Ahuja elmondja betegeinek: „A liposarcoma a zsírsejtből származik; ez nem azt jelenti, hogy kövér vagy. ”

A hasi szarkómák többségének nincs egyértelműen azonosított oka, állítják a szakértők, bár a genetikai változások, valamint a sugárzásnak és vegyi anyagoknak való kitettség növelheti annak kockázatát.

Christina Roland, MD, a houstoni MD Anderson Cancer Center sebészeti adjunktusa és szarkóma szekcióvezetője ugyanazokat a kérdéseket kapja betegeitől. „Az emberek tudni akarják, mit tettek, hogy kijavítsák. Nincs mit javítani - mondja nekik.

A retroperitoneális szarkómák 5 éves túlélése körülbelül 40-60%, becsüli az American Cancer Society, de sok mindentől függ, például a rák diagnosztizálásának stádiumától. A karok és lábak szarkómáinak korai felfedezése esetén az 5 éves megfigyelt túlélési arány 90%.

A 'Gyengéd fenevadtól' a Nem-ig

Ezeknek a daganatoknak az alapjai jól ismertek. "Normális zsírsejtből indul ki" - mondja Tseng.

Aztán, mint az összes rákos sejt, rendellenesen növekszik. Bizonyos esetekben a sejtek annyira megváltoznak, hogy Tseng szerint átalakítja a rákot egy „szelíd fenevad” daganatból nagyon agresszívvé. Amikor ez megtörténik, a daganat nemcsak növekszik, hanem félretolja a szerveket, például a vesét és a májat, és csápokat küldhet ezekbe a szervekbe, vagy körbetekerheti őket.

Ez teszi olyan bonyolulttá és hosszadalmassá a műveleteket. Lehet, hogy egy sebésznek el kell döntenie: „Szükségem van-e a vesére, vagy a máj vagy a vastagbél egy részére, hogy a lehető legtöbb rákot eltávolítsam?” A sebész mindig megpróbálja elérni a finom egyensúlyt - megőrzi az életminőséget, miközben a lehető legtöbb rákot eltávolítja.

Jimenez, a séf esetében Tsengnek el kellett távolítania a jobb vesét, mivel a daganat körbetekerte, de meg tudta őrizni a vastagbelet. Jimenez örül, hogy megszabadult a misétől.

"Fogadja a híreket, ahogy csak tudja" - mondja. A májusi műtét után alig 2 hónappal újra munkába állt.

A műtét az egyetlen kezelés, amely sokak számára szükséges, de másoknak kemóra vagy sugárzásra lehet szükségük.

A fenevad visszajön

A legsikeresebb műtétek után is gyakran vannak rossz híreik az orvosoknak. A daganat valószínűleg visszatér. Öt éven belül körülbelül fele visszatér, Tseng megállapítja.

És minél nagyobb a daganat, és minél előrehaladottabb a rák, ha azt észlelik, annál nagyobb az esélye annak visszatérésére.

"Amikor a daganat nagyon nagy, azt mondom nekik, hogy a kiújulás kockázata valószínűleg majdnem 100%" - mondja Roland, az MD Anderson Cancer Center.

Miért ilyen makacsok ezek a rákos megbetegedések? Mivel szeretik az orgonákat, mondja Tseng. Más rákos megbetegedések esetén a sebész kivághatja a rákot és a körülötte lévő szövet egy részét, így az orvosok „tiszta” vagy „tiszta” margót neveznek ki. De a hasi zsírdaganatok miatt, amikor a sebész megpróbálja megőrizni más szerveket, a mikroszkopikus reziduális rákos sejtek elmaradhatnak - mondja Tseng.

Jobb kezelésre van szükség

"Az általunk elvégzett műtét nem megfelelő" - mondja Tseng. "Megpróbálunk valami jobbat találni a mikroszkopikus maradék sejtek kiirtására." Ezek a sejtek később gondot okozhatnak.

Az egyik lehetőség az immunterápia. Ennek során a test vagy egy laboratórium által előállított anyagokat használják fel a test természetes immunrendszerének megalapozására a betegségek megelőzésére vagy kezelésére.

Roland azt vizsgálja, hogy a pre-op immunterápia két rákos gyógyszerrel, amelyeket már engedélyeztek a rák egyéb formáinak kezelésére, segíthet-e megelőzni vagy csökkenteni az ismétlődéseket. Az ötlet az, hogy ha a gyógyszert műtét előtt adják be, akkor a testet arra alapozzák, hogy a jövőben minden rákos sejtet leküzdjön. 40 szarkómadaganatot, köztük liposzarkómát is beírat. Meg fogja vizsgálni, hogy a nivolumab (Opdivo) és az ipilimumab (Yervoy) gyógyszerek, amelyeket néha sugárterápiával kombinálva adnak, csökkentik-e az ismétlődéseket.

Egy másik, az emlőrák kezelésére már használt gyógyszer, a palbociclib (Ibrance), segíthet megállítani egyes liposarcomák terjedését - mondja Mark Dickson, MD, a New York-i Memorial Sloan Kettering Cancer Center Sarcoma Medical Onkológiai Szolgálatának klinikai igazgatója. Szerinte működhet, mert a CDK4 néven ismert gén sok liposzarkómában túlműködik. A gyógyszer megcélozza a sejtosztódás szempontjából fontos CDK4 enzimet, megállítva a rákos sejtek osztódását, miközben nem befolyásolja annyira a normális sejteket.

Egy előrehaladott liposarcomában szenvedő 60 beteg egyik vizsgálatában Dickson megállapította, hogy a gyógyszer meghosszabbította a betegek által eltöltött időt a betegség terjedése nélkül. De szerinte a CDK4 inhibitorok csak stabilizálhatják a betegséget. "A gyakorlatban ez ritkán daganatcsökkentő stratégia" - mondja.

A tanulmányt a gyógyszergyártó, a Pfizer finanszírozta, Dickson pedig a vállalat tanácsadója volt.

A monitoring fontossága

Amíg nem állnak rendelkezésre jobb kezelések, a betegeknek fel kell készülniük a hosszú távú monitorozásra. Tseng azt javasolja, hogy ezt krónikus betegségnek gondolják, mivel olyan valószínű, hogy visszatér. A betegek az első 2 vagy 3 évben általában körülbelül 4 havonta térnek vissza CT-vizsgálatra. Öt év múlva áttérhetnek éves vizsgálatokra, mondja, de a nyomon követés minden egyén számára más és más.

"Ha vissza fog térni, akkor általában 2-3 év múlva történik meg" - mondja Tseng.

A daganatok utáni élet

A szoros nyomon követés szükségessége mellett is Hernandez okot lát az ünneplésre.

"Az energiaszintem a tetőn van" - mondja. "Már nincs cukorbetegségem, és nincs magas vérnyomásom." Csak 3 hét szabadságot vett ki a munkából, majd otthon kezdett dolgozni, és azt tervezte, hogy hamarosan visszatér az irodába.

Heather McKelvey mindössze 27 évesen nem felel meg az ilyen típusú daganat profiljának. Mégis, a kaliforniai Huntington Beach-i orvosi asszisztensnek két műtétet kellett elvégeznie, hogy eltávolítsanak több daganatot, valamint a májának és a vastagbélének egy részét, valamint a jobb veséjét.

Felidézi első gyanúját. Fekve feküdt, és hasára támasztotta a kezét, és hirtelen ütést érzett. "Lehet, hogy akkora volt, mint egy negyed vagy egy fillér" - mondja. - Egy hónappal később még mindig ott volt.

Aggódik, hogy ez megismétlődhet, de nem lassult le. Csak egy veséjével lelkiismeretes az étrendje, és elegendő vizet iszik. Alig néhány héttel a második műtétjétől csak a testmozgásra való járásra korlátozódik. De nem sokáig, megfogadja.

"Áprilisban megpróbálok triatlonozni a testvéremmel" - mondja.

Források

William Tseng, MD, sebészeti docens, az USC Keck Orvostudományi Kar, Los Angeles.

Hector Hernandez, az informatika számlázási rendszergazdája, Downey, Kalifornia.

Donald Jimenez, ügyvezető séf, Los Angeles.

Heather McKelvey, orvosi asszisztens, Huntington Beach, Kalifornia.

Christina Roland, MD, sebész és szarkóma részleg vezetője, MD Anderson Cancer Center, Houston.

Nita Ahuja, MD, elnök, sebészeti osztály, William H. Carmalt sebészeti professzor, a Yale Egyetem Orvostudományi Karának; főorvos, Yale New Haven Kórház, New Haven, CT.

Mark Dickson, MD, a Sarcoma Orvosi Onkológiai Szolgálat klinikai igazgatója, Memorial Sloan Kettering Rákközpont, New York.

F1000 kutatás: "A liposarcoma kezelésének legújabb eredményei."

JAMA Onkológia: "A CDK4 inhibitor Palbociclib (PD0332991) 2. fázisának vizsgálata 126 mg-os dózisban jól differenciált vagy differenciált liposzarkómában."

Journal of Surgical Oncology: "Hosszú távú eredmények a retroperitonealis szarkómák kezelésében: A prognosztikai jellemzők 15 éves egyetlen intézmény általi értékelése".

A sebészet határai: "Retroperitonealis liposarcoma: A diagnózis és a kezelés jelenlegi betekintése".

American Cancer Society: A lágy szöveti szarkómák legfontosabb statisztikái. 2018. április 6.