A nyelőcsőrepedés mint elsődleges megnyilvánulás az eozinofil nyelőcsőgyulladásban

Natalia Vernon

Penn State Hershey Medical Center, 500 University Drive, MC H041, Hershey, PA 17033, USA

Divyanshu Mohananey

Penn State Hershey Medical Center, 500 University Drive, MC H041, Hershey, PA 17033, USA

Ehsan Ghetmiri

Penn State Hershey Medical Center, 500 University Drive, MC H041, Hershey, PA 17033, USA

Gisoo Ghaffari

Penn State Hershey Medical Center, 500 University Drive, MC H041, Hershey, PA 17033, USA

Absztrakt

Az eozinofil nyelőcsőgyulladás (EoE) egy krónikus gyulladásos folyamat, amelyet a nyelőcső diszfunkciójának tünetei és szövettanilag a nyelőcső eozinofil infiltrációja jellemez. Felnőtteknél általában dysphagia, ételcsökkenés, mellkasi vagy hasi fájdalom jelentkezik. A krónikus gyulladás a nyelőcső lumenének diffúz szűküléséhez vezethet, ami az étel behatolását okozhatja. Az étel szennyeződésének enyhítésére szolgáló endoszkópos eljárások komplikációkhoz, például nyelőcső-perforációhoz vezethetnek a nyelőcső nyálkahártyájának morzsálódása miatt. Spontán transzmurális nyelőcsőrepedés, más néven Boerhaave-szindróma, mivel az EoE elsődleges megnyilvánulása ritka. Ebben a cikkben két felnőtt beteget mutatunk be, akiknél a nyelőcső perforációja volt az EoE kezdeti megnyilvánulása. Az EoE ezen ritka szövődményét 13 másik jelentés (11 felnőtt, 2 gyermek) dokumentálta, és a betegek közül csak 1-nél diagnosztizálták korábban az EoE-t. A kórelőzményben dysphagia volt jelen egy betegnél és a korábban dokumentált betegek többségénél. A nyelőcső perforációja az EoE potenciálisan súlyos szövődménye. Azoknál a betegeknél, akiknek kórtörténetében dysphagia van, és spontán nyelőcsőperforációban szenvedő betegeknek indokoltnak kell lenniük az EoE értékelésére.

1. Bemutatkozás

Az eozinofil nyelőcsőgyulladás (EoE) krónikus gyulladásos folyamat és klinikopatológiai diagnózis. Az EoE-t klinikailag a nyelőcső diszfunkciójának tünetei jellemzik. Szövettani szempontból a nyelőcső eozinofil infiltrációja a jellemző megállapítás [1]. A diagnózist tüneti betegeknél vesszük fel olyan biopszia után, amely más okok hiányában nagy teljesítménymezőnként (HPF) legalább 15 eozinofilt igazol [1–3]. Az EoE megjelenhet gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt. A tünetek közé tartozik a dysphagia, az odynophagia, az étel behatolása, a gyomorégés és a mellkasi vagy hasi fájdalom. A fő szövődmény krónikus gyulladás következménye, amely a nyelőcső lumenjének szegmentális vagy diffúz szűküléséhez vezet. A szűkülés élelmiszer-beszorulást okozhat, ami hányást okozhat és/vagy sebészeti beavatkozást igényel. A nyelőcső dilatációja endoszkópos eljárásokkal az étel behatolása megoldására a már morzsolódó nyelőcső részleges vagy teljes szakadásához vezethet [4]. A nyelőcső részleges vagy teljes szakadása, mint az EoE elsődleges megnyilvánulása, ritka. Ez a cikk két felnőttkori spontán nyelőcsőrepedéses esetet mutat be, amelyek az EoE elsődleges megnyilvánulása, valamint e ritka szövődmény irodalmi áttekintése.

2. Két eset felülvizsgálata

2.1. 1. eset

A páciensnek az elmúlt 20–25 évben hosszú ideje fennállt a diszfágia, főleg szilárd ételekkel. Általában hosszabb ideig kellett rágnia az ételt, hogy könnyedén lenyelhesse. Beszámolt a múltban a gastrooesophagealis reflux időszakos tüneteiről is, amelyeket nem értékeltek és nem is kezeltek. Élelmiszerallergiáról, asztmáról vagy allergiás nátháról nem volt szó. Korábbi kórtörténete csak a hiperkoleszterinémia szempontjából volt jelentős. Az atópiás betegségek családi kórtörténetében nem volt. Alkalmanként alkoholt fogyaszt és nem dohányzik. Az allergiás kezelés részeként elvégzett bőrszúrási teszt enyhén pozitív volt a kagylókra nézve.

2.2. 2. eset

A nyelőcsőszakadás kezdeti bemutatása után a beteg főleg szilárd ételekkel kezdte észlelni a dysphagia tüneteit. Hetente legalább egyszer vagy kétszer úgy érezte, hogy az étel a mellkas felső részébe ütközött, és ezt az érzést enyhítette hányás kiváltása. Szintén beszámolt eperrel és tojással járó gyomorégés és orális viszketés időszakos tüneteiről. Anamnézisében nincs asztma vagy allergiás nátha. Korábbi kórtörténete jelentős volt a nyelőcsőgörcsök, a diverticulitis, a hiatal sérv, a hiperkoleszterinémia és a hiperlipidémia szempontjából. A családtörténet szignifikáns volt az asztma, az allergiás nátha és az atópiás dermatitis szempontjából. Tagadta az alkohol vagy a dohány fogyasztását. Az allergia értékelés részeként elvégzett bőrszúrási teszt negatív volt minden tesztelt étel esetében, pozitív volt a fák és a poratka esetében.

3. Irodalmi Szemle

PubMed alapú keresést végeztek az „eozinofil nyelőcsőgyulladás szövődményei”, a „nyelőcsőrepedés”, a „Boerhaave-szindróma” és a „Mallory-Weiss-könny” kifejezéseket egyesítve (1. táblázat). Megállapítottuk, hogy 13 betegnél (11 felnőtt és 2 gyermek) korábban beszámoltak a nyelőcsőrepedésről, és közülük csak 1-nél diagnosztizálták korábban az EoE-t. E betegek többségénél anamnézisben dysphagia és ételcsökkenés volt tapasztalható, annak ellenére, hogy előzetesen nem diagnosztizálták az EoE-t. Eredményeink elsősorban a felnőtt populációban voltak, mivel a Boerhaave-szindróma 18 évesnél fiatalabb gyermekeknél ritka, és gyakrabban trauma vagy iatrogén.

Asztal 1

Az eozinofil nyelőcsőgyulladás nyelőcsőszakadásának szakirodalmi áttekintése.

Referencia Beteg kor Az EoEPrior tüneteinek korábbi diagnózisa Előadás Képalkotó/endoszkópia Kezelés

Lucendo és mtsai. [10]	36	Nem	Gyermekkora óta tartó időszakos nyelőcső-tünetek gyakori fulladásos epizódokkal; szezonális bronchiális asztma és ismert érzékenység a mustárra, a földimogyoróra, a füvekre és az olíva pollenre	A hús impakciója hányás kiváltásával, majd intenzív retrosternális fájdalommal oldódott meg	CT kontrasztdal kiterjedt mediastinalis és szubkután emfizémát mutatott a nyelőcső perforációjára utaló egyéb megállapítások mellett; an endoszkópia 9 hónappal később a középső nyelőcső szűkületét mutatta lineáris barázdák és macskakövek kövezése	Thoracotomia a perforáció lezárásával
Lucendo és mtsai. [10]	65	Nem	A kezelést nem igénylő időszakos nyelőcső-tünetek több éves története	Intenzív hasi fájdalom egy szilva darab megfojtása után, amely enyhült a hányás kiváltása után	Endoszkópia abban az időben mély fekély mutatkozott a nyelőcső disztális harmadában és a CXR bal mellhártyafolyást és szabad levegőt mutatott a gyomorfenék körül	Laparotomia a perforáció lezárásával
Predina és mtsai. [11]	19.	Nem	A dysphagia és a szezonális allergiák hároméves története	A vacsora után újrakezdés, majd hematemesis és melena 14 órával később	Endoszkópia két Mallory-Weiss-könny feltárt jelenléte, amelyek jobbak, mint a GE csomópontja és a nyelőcső hullámzása	Endoszkópos nyírás epinefrin injekcióval
Quiroga et al. [12]	24.	Igen	Pollenallergia és nyelőcső szűkület a nyelőcső középső harmadában az eozinofil nyelőcsőgyulladás miatt	Progresszív mellkasi fájdalom, hányinger, hányás és láz	Spirális CT a mellkasi nyelőcső és a periesophagealis mediastinalis tályog kialakulásának intramurális kerületi disszekcióját mutatta	Konzervatív kezelés antibiotikumokkal és szülői táplálkozással; a kortikoszteroid terápiát azután kezdték meg, hogy a tályog feloldódását CT-n kimutatták
Robles-Medranda és mtsai. [13]	9.	Nem	Az asztma és az időszakos szilárd táplálék diszfágia története	Mellkasi fájdalom, pirózis és láz az étel elzáródása után	CXR normális volt; CT retesophagealis perforációt mutatott periesophagealis folyadékgyűjtéssel	Konzervatív kezelés antibiotikumokkal
Riou és mtsai. [14]	26.	Nem	A dysphagia és a nyelőcsőelzáródás hosszú története gyermekkorban, és a pezsgővel és a vörösborral szemben is sajátos reakciókat tapasztaltak	Élelmiszerek behatolása után súlyos, állandó epigasztrikus fájdalom	CXR megerősített levegő a nyaki szövetekben és CT pneumomediastinumot mutatott; gasztrografin fecske szabad kontrasztot mutatott a peritoneális üregben; későbbi endoszkópia szűkület, körgyűrűk és egy 8 cm hosszú hosszanti szakadás mutatkozott a nyelőcső jobb oldali falán	Subtotal oesophagectomiát és cervicalis esophagogastricis anastomosisot végeztünk
Giles és mtsai. [15]	12.	Nem	N/A	Torokfájás, diszfágia szilárd anyagokkal és retrosternális fájdalom, amely a kukoricadarab fulladása után is fennmaradt	CT intravénás kontraszt mellett kismértékű, perforációt mutattak ki, mediastinitis vagy pleura effúzió nélkül	Nem operatív kezelést széles spektrumú antibiotikumokkal és teljes szülői táplálkozással alkalmaztak
Prasad és mtsai. [16]	54.	Nem	A szilárd táplálék diszfágia, gyomorégés és asztma időszakos kórtörténete	Az ételtörés epizódja után retrosternális fájdalommal mutatják be; hányást indukált az étel behatolásának enyhítésére	CT szabad levegőt mutat a mediastinumban pleurális folyadékkal és gyulladásos változásokkal a disztális nyelőcső körül; felső endoszkópia nagy szakadást tár fel a disztális nyelőcsőben	Konzervatív kezelés IV antibiotikumokkal és bélpihenéssel
Spahn és mtsai. [17]	41	Nem	A dysphagia több epizódjának története	Disphagia esetén 18 órával az acetaminofen bevétele után	Esophagoscopy szigorúságot és vérzést mutatott; CT a perforációnak megfelelő mediastinalis levegőt mutatott	Nem említett
Cohen és mtsai. [18]	56	Nem	A gyomorégés, az asztma és a szezonális allergiák története	Progresszív hányinger, hányás, valamint epigasztrikus és mellkasi fájdalom	CT vizsgálat felfedte a nyelőcsövet körülvevő levegőt és folyadékot	A perforáció lezárása
Gómez-Senent et al. [19]	35	Nem	N/A	Diszfágia, hányás és epigasztrikus fájdalom	Felső endoszkópia feltárt becsapódott bab; CT vizsgálat szabad folyadékot mutatott a nyelőcső és a pneumomediastinum körül	Konzervatív kezelés antibiotikumokkal
Ligouri és mtsai. [20]	32	Nem	Enyhe szilárd táplálék diszfágia	Élelmiszer-impaktációval együtt	Felső endoszkópia feltárt nyálkahártya-rendellenesség; CT vizsgálat kerületi disszekciót és mediastinalis emphysemát mutatott	Jobb thoracotomia, totális ezophagectomia esophagogastroplasty-val és jejunostomia
Straumann és mtsai. [21]	28.	Nem	A dysphagia tízéves története	Súlyos hányás és vérzés	Felső endoszkópia mély nyálkahártya szakadást mutatott; CT vizsgálat pneumomediastinumot mutatott	Műtét és antibiotikumok

4. Megbeszélés

Ez a cikk két felnőtt beteget mutat be spontán transzmurális nyelőcsőrepedéssel az EoE elsődleges megnyilvánulásaként. A korábban Boerhaave-szindrómának nevezett szindróma jellemzően 40–60 éves középkorú férfiaknál tapasztalható [5]. A klinikai megjelenés általában anamnézisében alkoholizmus vagy túlzott kényeztetés szerepel az élelmiszerekben. A hányás, az alsó mellkasi fájdalom és a szubkután emphysema triádja szintén látható [6]. A nyelőcsőrepedés nem gyakori elsődleges megnyilvánulása az EoE-nek. Amikor elsődleges megnyilvánulásként fordul elő, akkor általában az étkezési epizód megelőzi a kiváltott hányást. Nyálkahártya-könnyekről és szakadásokról számoltak be EoE-betegeknél, ami arra utal, hogy a nyelőcső nyálkahártya fokozott törékenysége következik be az eozinofil infiltráció és az azt követő átalakítás következtében. Az eozinofil granulátumok citotoxikus fehérjéket tartalmaznak, amelyek szövetkárosodáshoz vezethetnek, és felnőtt EoE-betegeknél transzmurális eozinofil infiltrációt mutattak ki [7]. Azonban ezeknél a betegeknél a nyálkahártya könnyeinek nagy gyakorisága ellenére a vizsgálatok nem mutatták ki a dilatációs eljárásokból származó nyelőcső perforáció nagyobb gyakoriságát [8].

Cohen és munkatársai egy tanulmánya. kimutatta, hogy az endoszkópos szövődmények kockázati tényezői között szerepel a dysphagia elhúzódó története, a nyelőcső szűkületének jelenléte és az eozinofil infiltráció nagyobb sűrűsége [9]. Ezeknek a megállapításoknak mind fontos klinikai következményei vannak, mivel kiemelik a dysphagia jelentõ tünetének jelentõségét és az eozinofil szerepét is. A gyulladás korai kezelése helyi szteroidokkal megakadályozhatja az olyan szövődményeket, mint a szegmentális nyelőcső szűkület, a nyelőcső szűkülete és a nyelőcső megrepedése, mivel a helyi szteroidok csökkenthetik az eozinofilek mennyiségét.

Két esetünk és az irodalmi áttekintés feltárta, hogy az EoE-betegek többségének csak a nem traumás nyelőcsőperforáció után diagnosztizált kórtörténetében volt korábban dysphagia. Azoknál a betegeknél, akiknek kórtörténetében dysphagia szerepel, indokoltnak kell lenniük az EoE értékelésére, valamint azoknak a betegeknek, akiknek spontán nyelőcsőperforációja van, hogy elkerüljék a kezeletlen EoE egyéb szövődményeit.

Érdekkonfliktus

A szerzők kijelentik, hogy a jelen cikk megjelenésével kapcsolatban nincs összeférhetetlenség.