A plazmaferezis értékelése

Citation Manager formátumok

BibTeX
Könyvtartók
EasyBib
EndNote (címkézve)
EndNote 8 (xml)
Medlars
Mendeley
Papírok
RefWorks Tagged
Ref menedzser
RIS
Zotero

Ossza meg

Ebben a cikkben értékeltük a plazmaferezis értékét, mint a neurológiai rendellenességekben szenvedő betegek kezelésének eszközét. Úgy döntöttünk, hogy a „plazmaferezis” elterjedtebb kifejezést használjuk, amely technikailag csak a plazma eltávolítását jelenti, a „plazma cseréje” kifejezésre, amely technikailag a plazma eltávolítására és annak cseréjére egyaránt utal. Az irodalomban ezeket a kifejezéseket felváltva használják.

A Medline keresés, beleértve a „vissza 90” és a „vissza 85” háttérfájlokat, 1985 és 1995 között a „plazmaferezis” és a „robbanásszerű neurológiai betegség” kifejezéseket illesztettük össze, amelyek összesen 544 cikkből. A cikkek címét beszkennelték, és az értékelés szempontjából relevánsnak gondoltakat teljes egészében áttekintették. Ezenkívül egy Medline-keresést végeztek, amely kereszthivatkozást adott a "plazmaferezis" és a "neurológiai betegségek (felrobbant)" kifejezésre "randomizált, kontrollált vizsgálattal" (publikációs típus). Kizártuk a stroke kezelésére használt plazmaferezisről szóló cikkeket. Ez csak hat idézethez vezetett. Ugyancsak támaszkodtunk az NIH 1986. évi konszenzuskonferenciájára a plazmaferezissel és a neurológiai betegséggel kapcsolatban. [1] Beszélgettünk a szakterület szakértőivel, és több személy írt közvetlenül az AAN-nak, hogy kifejezze véleményét.

Plazmaferezis.

Mechanika.

A plazmaferezis (PP) a teljes vér eltávolítása a páciensből, annak gépi szétválasztása alkatrészekre, majd ezeknek az alkotóelemeknek a visszatérése a pácienshez. Az ebben az értékelésben leírt PP a képződött elemek elválasztása a vérben lévő folyékony elemektől, a képződött elemek helyreállítása egy másik (akár természetes, akár mesterséges) plazmaforrással, és ennek a plazmaforrásnak a saját által képzett újrafúziója elemek. Időnként, bár ritkán alkalmazzák neurológiai rendellenességekben, ez az eljárás módosítható a fehérvérsejtek, a vérlemezkék vagy az immunglobulinok eltávolítására.

A szakirodalom mind szakaszos, mind folyamatos áramlású gépekre vonatkozik. Folyamatos áramlású gépekben - az idősebb és ma már kevésbé elterjedt típusban - a teljes vért eltávolítják a páciensből, elválasztják és helyreállítják, majd a teljes vér eltávolítását leállítják, és a beteget újrafertőzik az elkészített oldattal; vagyis vagy a vér, vagy az oldott anyag kimegy, de mindkettő nem egyszerre fordul elő. Az újabb és hatékonyabb, folyamatos áramlású gépek eltávolítják a teljes vért az egyik intravénás helyről, miközben az elkészített elemeket egyidejűleg és folyamatosan visszavezetik egy másik intravénás helyre. A folyamatos áramlású gépek lerövidítik a PP idejét. Ha a vénás hozzáférés korlátozott, akkor a legtöbb folyamatos áramlású gép megszakítás nélkül, egy vénás hozzáféréssel működtethető.

Helyettesítő megoldások.

Minden eljárásnál általában 1–1/1 plazma térfogatot távolítanak el. Ehhez albumint vagy plazmafehérje-frakciókat kell cserélni steril sóoldattal kombinálva. Az albuminon és a plazmafehérje-frakciókon kívüli egyéb vértermékek kerülése nem jár a betegség terjedésének kockázatával.

Antikoagulánsok.

Általában regionális antikoagulációt alkalmaznak citráttal. Bár ez átmeneti hipokalcémiát eredményezhet, ez kevésbé kockázatos, mint a szisztémás antikoaguláció heparinnal történő alkalmazása.

Feltételezett mechanizmusok.

A PP költsége jelentősen változik, jellemzően eljárásonként 1000–2000 USD. Így egy öt munkamenetű PP tanfolyam 5000 és 10 000 USD közé kerülhet.

Biztonsági profil.

Tapasztalt kezekben a PP rendkívül biztonságos. Noha hipotenzió, szédülés és perioralis bizsergés (hypocalcemia) jelentkezhet a PP alatt vagy után, ezeknek a reakcióknak a nagy része gyorsan felismerhető és visszafordul, és ritkán súlyos. [4] Az intravénás manipulációk miatt fennáll a fertőzés veszélye, de ez minimálisnak bizonyult. Valószínűleg a legnagyobb kockázatot a betegek számára jelentik a megfelelő vénás hozzáférés biztosításához szükséges eljárások, különös tekintettel a központi vénás katéterek elhelyezésére, amelyek a pneumothorax, a trombózis és a fertőzés alacsony, de határozott kockázatával járnak. Beszámoltak a PP által okozott halálesetekről, de általában a már meglévő betegséghez kapcsolódtak.

Betegségek.

Guillain-Barré szindróma.

Három randomizált, kontrollált vizsgálat [5-7] kimutatta, hogy a PP javítja a súlyos Guillain-Barre szindrómában (GBS) szenvedő betegek eredményét. Ezekben a tanulmányokban a belépés azokra a betegekre korlátozódott, akiknek GBS-je elég súlyos ahhoz, hogy megakadályozzák az önálló járást. A PP-t az I. osztályú bizonyítékok és az A típusú ajánlás alapján megállapították a súlyos GBS-sel rendelkező populáció számára. Egyelőre nem ismert, hogy a PPS-t kevésbé súlyos betegségben szenvedő GBS-ben kell-e alkalmazni.

Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathia.

Dyck és munkatársai által végzett randomizált, kontrollált vizsgálat. [8] kimutatta, hogy a krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathiában szenvedő betegek jelentős része javult a PP után. Így a PP egy hasznos módja a terápiának ebben a betegcsoportban, akiknek előnyös lehet az orális prednizon és az intravénás humán immunglobulin is, amint azt randomizált, kontrollált vizsgálatok mutatják. [9-11] E terápiák közül melyik a legjobb, számos tényezőtől függ, amint azt a közelmúltban áttekintették. [10] A PP megállapítottnak tekinthető erre a rendellenességre, minimális I. osztályú bizonyítékokkal és A típusú ajánlással.

Meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopátiákkal társított polineuropátia.

Egy randomizált, kontrollált vizsgálat [10] kimutatta, hogy az IgA és az IgG meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopátiákkal (MGUS) társult polineuropathiában szenvedő betegek javulnak a PP kezelés után. Az IgM MGUS-ban és a polineuropátiában szenvedők nem javultak. Az ebbe a vizsgálatba bekerült betegek heterogének voltak, és mind a demyelinizáló, mind az axonális polineuropátiában szenvedő betegek körébe tartoztak. Az IgM MGUS csoportba tartozó betegek között szerepelhetnek anti-mielinnel társult glikoprotein antitestek. A monoklonális fehérje és a neuropathia pontos kapcsolatával kapcsolatos folyamatos vita miatt ezeknél a betegeknél a kezelési döntések továbbra is egyediek. A PP valószínűleg hasznos lehet ezeknél a rendellenességeknél. Az IgA és IgG betegek esetében az I. osztályú bizonyítékok azt mutatják, hogy a PP létrejött.

Myasthenia gravis.

Noha nem végeztek kontrollált klinikai vizsgálatokat a PP-vel MG-ban, elegendő számú esetsorozatról, valamint szakértői tapasztalatokról számoltak be [1,2,12,13], hogy egyértelműen megállapítsák a PP értékét MG-ban. A myasthenia esetében a PP leggyakoribb két javallata a preoperatív előkészítés és a myasthenicus krízis kezelése. A PP a III. Osztályú, C. típusú bizonyítékok alapján megállapítható MG esetén ezeknél az indikációknál. A PP alkalmanként alkalmazható myasthenia-ban szenvedő betegek krónikus, hosszú távú terápiájában [14], bár a legtöbb hatóság inkább az immunszuppresszív gyógyszereket részesíti előnyben. [15]

Lambert-Eaton miaszténikus szindróma.

Míg a PP-nek a Lambert-Eaton myasthenicus szindrómában (LEMS) történő alkalmazásával kapcsolatban nincsenek kontrollált vizsgálatok, egy esetsor [16] előnyre utal. Az indoklás hasonló a myasthenia-hoz; vagyis a beteg erejét javítani kell a patogén antitest eltávolításával a feszültségtől függő kalciumcsatornán. A legtöbb esetben a betegeket kortikoszteroidok és immunszuppresszáns gyógyszerek kombinációjával kezelik hosszú távon. [17] A PP a II. És III. Osztályú, C. típusú bizonyítékok alapján ígéretesnek tekinthető a LEMS szempontjából.

Szklerózis multiplex.

Khatri és mtsai. [18] 54 krónikus-progresszív sclerosis multiplexben (SM) szenvedő beteget vizsgáltak, akik azon túl, hogy orális alacsony dózisú ciklofoszfamidot és prednizont kaptak, randomizáltak valódi PP-t vagy ál-PP-t kapni 20 hétig. Ez a tanulmány kimutatta, hogy a valódi PP csoportban a betegek nagyobb valószínűséggel javultak (14/26 az 5. hónapban és 11/26 a 12. hónapban), mint az ál-PP csoportban (8/29 az 5. hónapban és 5/29, 11 hónaposan).

Weiner és mtsai. [19] 116 olyan beteget vizsgáltak, akiknek az SM akut exacerbációi voltak randomizáltak, hogy akár PP-t, akár színlelt PP-t kapjanak, mind a folyamatos ACTH-val, mind az orális ciklofoszfamiddal együtt 24 hónapon keresztül. E betegek között nem mutatkozott általános különbség, még akkor sem, ha elemeztük az SM altípusait, például a relapszáló-remitáló vagy a krónikus-progresszív.

A kanadai szövetkezeti multiplex szklerózis multiplex vizsgálati csoport [20] négy kezelést hasonlított össze progresszív SM-ben szenvedő betegeknél: (1) intravénás ciklofoszfamid és orális prednizon, (2) napi orális ciklofoszfamid és alternatív napi prednizon, (3) heti PP vagy (4) placebo gyógyszer és színlelt PP. Az összes beteget legalább 12 hónapig, átlagosan 30 hónapig követték nyomon, és a kezelés sikertelenségének elsődleges elemzésében nem találtak különbséget a csoportok között. Ezen túlmenően, a vizsgálat során nem észleltek különbségeket a betegek arányában, akik javultak a csoportok között. A valódi és ál-PP betegek javulását mutató tanulmányban [18] valamennyi beteg egyidejűleg immunszuppresszív gyógyszeres terápiát kapott. Az egyetlen vizsgálatban, amelyben a PP-t összehasonlították a színlelt PP-vel és az immunszuppresszáns gyógyszeres terápiával, nem mutattak egyértelmű hasznot önmagában a PP esetében.

Rodriguez és mtsai közelmúltbeli jelentése. [21] azt sugallja, hogy bizonyos akut, fulmináns SM-ben szenvedő egyéneknél a PP előnyös lehet, anélkül, hogy egyidejűleg immunszuppresszív terápiát alkalmaznának. A PP pontos szerepe a sclerosis multiplexes betegek gondozásában és kezelésében továbbra sem tisztázott. Míg a kiválasztott SM betegek részesülhetnek ebben a terápiában, valószínűleg egyidejűleg immunszuppresszáns gyógyszeres kezelésen is részt vesznek, így a PP valódi hatását nehéz meghatározni. A terápiás PP szerepet játszhat a fulmináns SM kiválasztott eseteiben, és jelenleg kettős-vak NIH által finanszírozott vizsgálat folyik. Ezen vizsgálatok alapján az SM kezelésére szolgáló PP-t ígéretesnek kell tekinteni, néhány I. osztályú bizonyíték alapján.

Vegyes rendellenességek.

A PP szerepe lehet a Refsum-kórban a fitánsav szintjének csökkentésében, [22] de a PP pontos szerepe a fitánsav étrendi korlátozásával kapcsolatban még tisztázatlan. Egyes jelentések szerint a PP hasznos lehet akut disszeminált encephalomyelitisben, [23] szerzett neuromyotoniában, [24] stiffman-szindrómában [25] és a központi idegrendszer szisztémás lupusában. [26] Ezenkívül számos [27-32] esetsor azt sugallja, hogy a PP hasznos lehet krioglobulinémiás polineuropátia esetén. A PP alkalmazását Refsum-kór, akut disszeminált encephalomyelitis, szerzett neuromyotonia, stiffman-szindróma, központi idegrendszeri szisztémás lupus és krioglobulinémiás polyneuropathia esetén vizsgálati jellegűnek kell tekinteni, a III. Osztályú bizonyítékok alapján.

Amiotróf laterális szklerózis.

Nincs bizonyíték arra, hogy a PP-nek bármilyen szerepe lenne az amiotróf laterális szklerózisban szenvedő betegek kezelésében (Consensus Conference, 1986).

Paraneoplasztikus neurológiai szindrómák keringő antitestekkel.

Graus és mtsai. [33] esetsorai alapján semmilyen bizonyíték nem utal arra, hogy a PP szerepet játszana keringő autoantitestekkel rendelkező neurológiai paraneoplasztikus szindrómában szenvedő betegek kezelésében.

Összegzés.

Az irodalom áttekintése alapján a terápiás PP-nek meghatározó szerepe van GBS-ben, CIDP-ben, MGUS-val, MG-vel és LEMS-sel összefüggő polineuropátiában szenvedő betegek kezelésében. 1. táblázat. A PP szerepet játszhat a Refsum-kórban, szerzett neuromyotoniában szenvedő betegek kezelésében, merev ember szindróma, krioglobulinémiás polineuropátia, CNS-SLE, ADEM és MS, de ezeket a döntéseket eseti alapon kell meghozni. A PP-nek nincs szerepe ALS-ben vagy keringő autoantitestekkel rendelkező paraneoplasztikus szindrómában szenvedő betegek kezelésében.

1. táblázat: Az American Academy of Neurology plazmaferezis értékelésének összefoglalása

Köszönetnyilvánítás

A Terápiás és Technológiai Albizottság köszönetet mond Dr. R. R. Cornblathnak, a technológiai értékelés vezető szerzőjeként végzett munkájáért, valamint azoknak, akik a testület tagjaként működtek: Hayden G. Braine, MD; P. J. Dyck, MD; Jerry R. Mendell, orvos; Moses Rodriguez, orvos; Allan H. Ropper, orvos; és Jerry S. Wolinsky, MD.

Terápiás és Technológiai Értékelési Albizottság:

John H. Ferguson, elnök, elnök; Paul H. Altrocchi, orvos; Mitchell Brin, orvos; Robert S. Goldman, orvos; Michael Goldstein, orvos; Douglas S. Goodin, orvos; Philip B. Gorelick, orvos; Daniel F. Hanley, orvos; Dale J. Lange, MD; Anne Marie Marini, PhD; Marc R. Nuwer, MD, PhD; E. Steven Roach, MD, Stanley van den Noort, MD.

Ezt a nyilatkozatot az Amerikai Neurológiai Akadémia oktatási szolgáltatásaként nyújtják. A jelenlegi tudományos és klinikai információk értékelésén alapul. Nem szándékozik magában foglalni egy adott neurológiai probléma kezelésének minden lehetséges megfelelő módját, vagy az összes jogos kritériumot egy adott eljárás alkalmazásának megválasztásához. Sem az ésszerű alternatív módszerek kizárása. Az AAN elismeri, hogy a konkrét betegellátási döntések a páciens és a beteget gondozó orvos előjoga, az összes érintett körülmény alapján.

Definíciók

Biztonság:

Megítélés a kockázat elfogadhatóságáról egy meghatározott helyzetben; például egy adott orvosi probléma esetén, egy meghatározott képzettségű szolgáltató, egy meghatározott típusú létesítményben.

Hatékonyság:

A kívánt hatás elérése a tényleges használat körülményei között.

Alapított:

A gyakorló orvosi közösség adott esetben elfogadja az adott javallatot a meghatározott betegcsoportban.

Esetleg hasznos:

A jelenlegi ismeretek alapján ez a technológia megfelelőnek tűnik az adott indikációhoz a meghatározott betegpopulációban. Ha több tapasztalat és hosszú távú nyomon követés halmozódik fel, ez az időközi besorolás megváltozik.

Vizsgálati:

A megfelelőség megállapításához nem elegendő bizonyíték indokolja a további tanulmányozást. Ennek a technológiának az alkalmazását az adott indikációhoz a meghatározott betegpopulációban nagyrészt a kutatási protokollokra kell korlátozni.

Kétséges:

A jelenlegi ismeretek alapján úgy tűnik, hogy ez a technológia nem megfelelő az adott indikációhoz a meghatározott betegpopulációban. Ha több tapasztalat és hosszú távú nyomon követés halmozódik fel, ez az időközi besorolás megváltozik.

Elfogadhatatlan:

A gyakorló orvostársadalom szerint az adott indikációhoz nem megfelelő az adott betegpopulációban.

Javasolt bizonyítékminőség:

I. osztály:

Egy vagy több jól megtervezett, randomizált, kontrollált klinikai vizsgálat bizonyítéka.

II. Osztály:

Egy vagy több jól megtervezett klinikai vizsgálat, például esetkontroll, kohortvizsgálatok stb.

III. Osztály:

Bizonyíték, amelyet egy vagy több szakértői vélemény, nem randomizált történelmi ellenőrzések vagy esetjelentések nyújtanak.

Az ajánlások javasolt erőssége Értékelések:

A típus:

Erős pozitív ajánlás, az I. osztályú bizonyítékok alapján, vagy ha a körülmények kizárják a randomizált klinikai vizsgálatokat, elsöprő mértékben a II. Osztályú bizonyítékok.

B típus:

Pozitív ajánlás, a II. Osztályú bizonyítékok alapján.

C típus:

Pozitív ajánlás, a III. Osztályú bizonyítékok erős konszenzusán alapul.

D típus:

Negatív ajánlás, meggyőző vagy ellentmondó II. Osztályú bizonyítékokon alapul.

E típus:

Negatív ajánlás, hatástalanság vagy hatékonyság hiányának bizonyítékain alapul, II. Vagy I. osztályú bizonyítékok alapján.

Lábjegyzetek

Levelezési és újranyomtatási kérelmek az Amerikai Neurológiai Akadémia Terápiás és Technológiai Értékelési Albizottságához, 2221 University Avenue SE, Suite 335, Minneapolis, MN 55414.