A portális vénás trombózis kezelése

Thomas D. Boyer

Orvostudományi professzor, Arizonai Egyetem Májkutató Intézet Egyetemi Orvosi Központ

G&H Leírnád a portális véna trombózisának különböző megnyilvánulásait?

tuberkulózis A portalis véna trombózisa (PVT) pontosan az, amit a neve magában foglal: a portális véna és/vagy mellékfolyóinak trombózisa, amely magában foglalja a lépvénát, valamint a felső és az alsó mesenterialis vénákat. A trombózis előfordulhat a fő portális vénán belül, vagy előfordulhat a portális vénában a májban. Lehet elzáródó trombusz vagy nem záródó, vérrög van jelen, de az éren keresztül folytatódik a véráramlás. A régóta fennálló PVT következménye a portális véna kavernás képződése, amely az elzáródás körül áthidaló biztosítékokat képvisel.

Az izolált lépvénás trombózis egy szabadalmi portál vénával együtt alakulhat ki. Szokatlan azonban az alsó/felső mesenterialis vénák trombózisa anélkül, hogy maga a portális véna érintett volna. Végül lehetőség van a mesenterialis vénás trombózisra, ahol a has minden edényét trombózzák.

G&H Különböző etiológiájúak-e a PVT különböző megnyilvánulásai?

tuberkulózis Az a megközelítésem, hogy az összes PVT-t ugyanazon folyamatként kezeljük, de különböző okokkal. Elszigetelt lépvénás trombózisban szenvedő betegeknél az elsődleges hasnyálmirigy-betegség vagy a hasnyálmirigy rosszindulatú daganata lehet a kiváltó ok. Ha a beteg teljes portális vénás rendszerét trombizálta, akkor valószínűleg protrombotikus rendellenessége van.

A másik fontos tényező, amely ezeket az eseményeket összefüggésbe hozza, annak megállapítása, hogy a betegnek van-e cirrhózisa. A cirrhotikus betegeknél a PVT oka nem ugyanaz, mint a nem cirrhotikus betegeknél, és ez a megkülönböztetés nagy különbséget jelent ezen betegek kezelésének módjában.

G&H Melyek a PVT tünetei, amelyek megkülönböztetik a portál hipertóniától?

tuberkulózis A PVT-ben szenvedő cirrhotikus betegeknél valószínűleg a portális hipertónia összes szokásos megnyilvánulása (ascites, varices, hepatikus encephalopathia) jelentkezik, mivel cirrhosisban szenvednek. Amikor a PVT noncirrhotikus betegségben fordul elő, kialakulhatnak a portális hipertónia néhány tünete, de fontos megjegyezni, hogy ezeknél a betegeknél általában varicus alakul ki, de ascites nincs. Állatmodellekben kimutatták, hogy ha a portális vénát lekötik, az állatokban varicus alakul ki, de ascites nincs, mert a máj nem érintett. Amikor ascites fordul elő PVT-ben szenvedő betegeknél, cirrhosisuk lehet. PVT-ben szenvedő, de májbetegség nélkül szenvedő betegeknél a portális hipertónia fő megnyilvánulása vagy a nyelőcső, vagy a gyomor varikuma, amely potenciálisan vérezhet. Végül a nem cirrhotikus PVT-ben szenvedő betegeknél kialakulhat a bél ischaemia, míg PVT-vel rendelkező cirrhotikus betegeknél ez ritkán fordul elő.

G&H Hogyan jelen vannak a nem cirrhotikus PVT-ben szenvedő betegek?

tuberkulózis Ezek a betegek általában hasi fájdalommal jelentkeznek a torlódásból származó bél ischaemia miatt. Kezdetben háziorvos, sebész vagy gasztroenterológus látogathatja őket. A hasi fájdalom miatt általában képalkotó tanulmányon mennek keresztül, és az erek trombózisát észlelik. A legtöbb nem cirrhotikus betegnél végül protrombotikus rendellenességet diagnosztizálnak, mint például az 5-es faktor leiden mutációja, lupus antikoaguláns, Protein C/Protein S hiány, az alapul szolgáló mieloproliferatív rendellenességek vagy a trombin gén mutációi.

G&H Melyek a kezdeti lépések ezen betegek kezelésére?

tuberkulózis A diagnózis idején, ha a betegnél a bél ischaemia tünetei vannak, akkor heparinnal antikoagulálják őket. Mivel többségüknél végül protrombotikus rendellenességet diagnosztizálnak, véralvadást kell végezni, mielőtt antikoagulálnák őket, mivel az antikoagulációs terápia megzavarja az alvadási rendellenességek diagnosztizálásához használt vérvizsgálatok egy részét. Miután a beteg stabilizálódott, át lehet állítani warfarin-nátriumra (Coumadin, Bristol-Myers Squibb). A protrombotikus rendellenességben szenvedőknek egész életen át tartó antikoagulációs terápiára lesz szükségük.

Ha nem észlelnek meghatározott rendellenességet, akkor bizonytalanabb a továbblépés módja a hosszú távú antikoaguláció szempontjából. Filozófiám az, hogy a betegeket fenntartó antikoagulációra hagyom, ha nem vagyok biztos vénás trombózisuk okában. Az új protrombotikus rendellenességeket rendszeresen leírják, és a betegeknél előfordulhat olyan betegség, amelyet még nem fedeztek fel.

G&H Milyen egyéb tényezőket kell figyelembe venni annak eldöntésekor, hogy mikor és hogyan kell antikoagulálni ezeket a betegeket?

tuberkulózis Azok a nem cirrhotikus betegek, akiknél akut betegség jelentkezik, azonnali antikoagulációt igényelnek a fent leírtak szerint. Ha a betegnek vérző varikációja van, és a képalkotás során a portális véna kavernás transzformációja mutatkozik meg, ami régóta fennálló betegséget jelöl, a kezelés bonyolultabbá válik. Az antikoaguláns terápia indoklása nem ilyen egyértelmű ezeknél a betegeknél, és nem ajánlott antikoagulánsokat alkalmazni olyan betegeknél, akik elvérzettek a varicusoktól.

A legtöbb beteg e két véglet közé esik. A vérzés nélküli varikussal és PVT-vel rendelkező betegeket antikoagulálni kell a portális véna rekanalizációjának reményében. Ha a beteget leképezik és a portális véna részleges trombózisát találják, antikoagulálnék, hogy elkerüljem a folyamat befejeződését és a tünetek megjelenését. Rendkívül ritka esetekben ezeknél a betegeknél, ha nem kezelik őket, bél ischaemia és végső soron bélinfarktus alakulhat ki. Ha stabil, tünetmentes betegeknél antikoaguláns terápiát írnak elő, a heparin nem szükséges. Ha a PVT-t véletlenül találják, a betegek warfarint fenntarthatnak, különösen akkor, ha protrombotikus rendellenesség van jelen.

G&H Hogyan különböztetik meg a PVT tüneteit a portális hipertóniától cirrhotikus betegeknél?

tuberkulózis A cirrhotikus betegek tünetei PVT-vel és anélkül hasonlóak, és a betegek többségét nem diagnosztizálják, amíg képalkotásnak nem vetik alá őket. A cirrhotikus betegek viszonylag rendszeres időközönként képalkotáson esnek át, elsősorban a rák keresése vagy a májtranszplantáció kiértékelése során, és gyakran PVT-vel (10–20%) rendelkeznek. Úgy tűnik, hogy ez a magas gyakoriság főként a portalis hipertónia súlyosbodásával kialakuló pangásnak tudható be. A véráramlás sebessége a portális vénában csökken, és az áramlás valóban megfordulhat. Ez a pangás alvadáshoz és trombózishoz vezet, akárcsak bármely más vénás rendszerben.

G&H Mi a cirrhotikus betegek kezelésének megközelítése?

tuberkulózis A cirrhotikus betegek endogén kockázatot jelentenek a vérzésre, és nem kaphatnak antikoaguláns terápiát a PVT kezelésére. Nincs bizonyíték arra, hogy az antikoagulánsok bármilyen előnnyel járnának, mert ezeknél a betegeknél az állapot valószínűleg hosszú távú. A cirrhotikus PVT-t véletlenszerű megállapításként tekintem, amely súlyosbíthatja a portál hipertóniáját, de nincs egyszerű terápiás lehetősége. Az egyetlen terápia az alvadék eltávolítása vagy transzjuguláris intrahepatikus portálrendszer sönt, vagy műtéti eljárás során. A legtöbb klinikus ezt csak akkor fogja ajánlani, ha nem tudja endoszkóposan kezelni a varicealis vérzést, és rendelkezésére áll egy rendelkezésre álló beavatkozó radiológus, aki bízik abban, hogy beléphet a portális vénába és eltávolíthatja a trombust.

A cirrhotikus betegek egyik további figyelmeztetése, hogy PVT kimutatása esetén a hepatocelluláris carcinoma (HCC) okát ki kell zárni. A HCC a portális vénába nőhet, és PVT-t okozhat. Kifinomult szonográfiára van szükség a veszélyeztetett betegeknél az erek vizualizálása és az esetleges neovaszkularizáció megismerése érdekében a portalis vénában a thrombusban, ami rosszindulatú daganatra utal, szemben a nyájas thrombusszal.

A transzplantáció idején a PVT szintén potenciális probléma a cirrhotikus betegeknél, mivel a portális véna nem kapcsolható össze az új májjal. Ha a transzplantált páciensnek alacsonyabb mesenterialis vénája van, akkor a portális véna helyett alkalmazható, de ha a teljes portális vénás rendszer trombózisa van, akkor a transzplantáció nem lehetséges. Szerencsére cirrhotikus betegeknél a mesenterialis érrendszer trombózisa nagyon ritka.