A sómérgezés és a hypernatraemiás dehidráció megkülönböztetése gyermekeknél

Malcolm G Coulthard

gyermekgyógyászati nefrológiai osztály, Royal Victoria gyengélkedő, Newcastle upon Tyne NE1 4LP, b Guy's, King's és St Thomas's School of Medicine, London SE1 9RT

George B Haycock

gyermekgyógyászati nefrológiai osztály, Royal Victoria gyengélkedő, Newcastle upon Tyne NE1 4LP, b Guy's, King's és St Thomas's School of Medicine, London SE1 9RT

Közreműködők: Az MGC és a GBH egyaránt részt vett a cikk ötletének kidolgozásában, valamint annak kidolgozásában és megírásában. Az MGC a garancia a papírra.

Társított adatok

Helyesen meg kell különböztetni a sómérgezés vagy dehidráció okozta hypernatraemiát, mivel a két helyzet eltérő jogi és orvosi megközelítést igényel. Két nephrológus megvitatja a hypernatraemia fiziológiáját és elmagyarázza, hogyan lehet megkülönböztetni a sómérgezés és a kiszáradás okozta eseteket

A gyermekek sómérgezésének diagnosztizálására legszélesebb körben használt kritériumokat Meadow fogalmazta meg. 1 Ezek a kritériumok a magas vizelet-koncentrációjú nátrium- és klorid-koncentrációjú hipernatrámiára összpontosítanak, de ez a kombináció megtalálható hasmenés okozta kiszáradású gyermekeknél is. A két feltétel orvosi és jogi kezelése alapvetően különbözik egymástól, ezért megkülönböztetésükre megbízható módszerekre van szükség.

Figyelembe vesszük a sótúlterhelés és a hypernatraemiás dehidráció fiziológiáját. 2 Elmagyarázzuk, hogyan lehet megkülönböztetni a két helyzetet a történelem alapján; vizsgálat; valamint soros, párosított, vér- és „foltos” vizeletminták biokémiai elemzése. Két, a bíróságon kipróbált esettel szemléltetjük a módszert.

Összegző pontok

A hypernatraemia orvosi okai, a sómérgezésen és a dehidráción kívül, tartósan fennállnak és könnyen kizárhatók

A vizelet nátrium-koncentrációja magas lehet sós mérgezés és kiszáradás esetén, ezért nem tudnak különbséget tenni a két állapot között

A nátrium és a víz frakcionált kiválasztása megkülönbözteti a sómérgezést a kiszáradástól

A helyreállítás során sorozatos folt plazma- és vizeletmintákat kell venni

A frakcionált kiválasztási értékekből becsült só és víz „foltegyensúlyai” egyértelmű képet adnak az egyes esetek fiziológiájáról

Szemléltető esetek

Sómérgezés

Az 1. esetben egy 7 éves fiúnak súlyos vastagbélgyulladása volt, amely miatt kolosztómiát szenvedett, és intravénás és nasogastricus táplálékot kapott, öt évig. Kétszer zavartsággal, hypernatraemiával és súlygyarapodással jelentkezett, de láz, hasmenés vagy hányás nélkül. A második előadása során összegyűjtött párosított plazma- és vizeletminta a sómérgezés diagnózisához vezetett (táblázat). Édesanyja ezt követően bevallotta, hogy tisztítószerekkel indukálta a vastagbélgyulladást, és kétszer adott nazogasztrikusan sóoldatokat.

Hypernatraemiás dehidráció

A 2. esetben a 28. héten született aortaíves és bronchiális rendellenességekkel rendelkező fiúnak hosszan tartó lélegeztetésre volt szüksége, és oxigénfüggő maradt. A fundoplikációt azért fontolóra vették, mert súlyos gastro-oesophagealis refluxja volt, és nem tudott boldogulni. Domperidonnal kezelték, egy összetett alginátkészítménnyel (Gaviscon Infant) és takarmány-kiegészítőkkel, amelyek glükózpolimereket tartalmaztak. A fiú plazma biokémiája normális volt, kivéve 5 és 8 hónapos korában, amikor akutan magas lázzal, bőséges hasmenéssel, hányás súlyosbodásával, hipotóniával, súlycsökkenéssel és rossz perfúzióval volt ellátva (táblázat). Az intravénás folyadékok drámai módon javították állapotát és helyreállították testtömegét.

A fiút 8 hónapos felvétele után nevelőszülőbe vették, mert az orvosok úgy vélték, hogy biokémiai eredményei megerősítik a sómérgezést, és mert testvérei kórtörténete gyanúsnak tekinthető. Három testvér hasonló körülmények között hypernatraemiás lett: egy meghalt, miután otthon maradt (a háziorvos tanácsára) pirexiával, robbanó hasmenéssel és fogyással, de haemorrhagiás encephalopathia nélkül. 3 Ezenkívül egy eunatraemiás nővér hirtelen és váratlanul meghalt. A második ártatlan halál esélyét (tévesen) 73 millióra javasolták. 4 A bíróság megállapította, hogy az anya nem bűnös emberölésben.

A gyermekkori hypernatraemia diagnosztikai útja

Egyéb orvosi okok kizárása

Amikor egy gyermek hypernatraemiát mutat be, okként ki kell zárni a vizelet koncentrációját szabályozó rendszer hibáját. 1 Az ilyen hiba által okozott hypernatraemiában szenvedő gyermekeknél általában nyilvánvaló polyuria és polydipsia van, amelyek központi vagy nephrogén diabetes insipidusból, krónikus veseelégtelenségből vagy ritka veseproblémákból származnak. Az ilyen gyermekeknél könnyen kialakulhat negatív vízmérleg (amikor a bevitt víz mennyisége kisebb, mint a vizelettel kiválasztott mennyiség), ami csökkenti az oldott anyag kiválasztását és hypernatraemiás dehidrációt vált ki. Az ozmolalitás jellemzően kevesebb, mint 300 mmol/kg - néha akár 50 mmol/kg is. Minden más gyermeknél a vizelet ozmolalitása meghaladhatja a 700 mmol/kg-ot - mint mindkét szemléltető esetünkben. Vízmegvonási tesztre lehet szükség azoknál a gyermekeknél, akiknél a diagnózis bizonytalan.

Az esszenciális hypernatraemia olyan ritka rendellenesség gyermekeknél és felnőtteknél, amelyben a hypertonicitás nem okoz sem szomjúságot, sem antidiuretikus hormon felszabadulást, de a baroreceptorok által közvetített antidiuretikus hormon felszabadulása normális. 5, 6 Az állapot mögött álló mechanizmus szinte biztosan az elülső hipotalamusz osmoreceptor szelektív pusztulása. A nátrium> 170 mmol/l plazmakoncentrációja ebben az állapotban nem szokatlan.

A gyakorlatban azoknak a gyermekeknek, akik jól tudják fenntartani a kreatinin és az elektrolit plazmakoncentrációját, amikor jól vannak, normális étrendet fogyasztanak és normális mennyiségű folyadékot fogyasztanak, nem valószínű, hogy jelentős, tartós, mögöttes orvosi okai lennének a hypernatraemia.

Klinikai előzmények

Sótúlterhelés

A sótúlterhelés általában szándékos, ezért a hipernatraemia megmagyarázására szolgáló történet, például intravénás nátrium-hidrogén-karbonátos kezelés vagy a takarmányok véletlen szennyeződése ritkán meggyőző. Azon feltételezéseket, hogy csak csecsemők fognak sós italokat fogyasztani 1, cáfolt egy 1963-ban bekövetkezett baleset, amelyben 14, legfeljebb 10 hetes csecsemő súlyos hypernatraemiás állapotba került, miután cukor helyett sóval készített takarmányt fogyasztott. 3 A csecsemők közül hatan vérzéses encephalopathiában haltak meg.

Az a felfogás, miszerint a súlyos hypernatraemiát nem okozhatja egyedül a víz kimerülése, szintén téves, mert olyan csecsemőknél tapasztalható, akik nem megfelelően tápláltak 7, 8 szoptatást, vagy akiknél nem diagnosztizált oesophagealis atresia volt. 8 Egészséges embereknél a hypernatraemia hányást és intenzív szomjúságot okoz, ami még csecsemőknél is felismerhető, 3 és neurológiai tünetek, például ingerlékenység, álmosság vagy kóma, valamint rohamok.

Hypernatraemiás dehidráció

Hypernatraemiás dehidrációban szenvedő betegeknél a kiszáradás abból adódik, hogy a gyermek negatív vízmérleggel rendelkezik (több vizet veszít, mint amennyit pótolnak). Ha a gyermek több sót veszít, amit kap (negatív nátriummérleg), a nátrium plazmakoncentrációja stabil maradhat. A hypernatraemia kialakulásához a vízveszteségnek meg kell haladnia a só veszteségét. A páciens anamnézise általában ok-okozati tényezőket tár fel. A hasmenés általában vízveszteséget okoz, a hányás pedig megakadályozza a víz bevitelét. Ez az állapot az 1960-as és 1970-es években gyakori volt, amikor a csecsemőtej sűrűbb kalóriatartalmú volt, mint manapság 9 (nem azért, mert magasabb volt a nátriumkoncentrációjuk, amint azt korábban javasolták.

Fertőző hasmenésben szenvedő betegeknél az emésztetlen fehérjék és szénhidrátok eljutnak a vastagbélbe, ahol a baktériumok kisméretű, ozmotikusan aktív molekulákká metabolizálják őket, amelyek vizet, de nátriumot nem szívnak a plazmából a vastagbélbe; emiatt a plazma hipernatraemiás. 11 A glükózpolimerek folyamatos adagolása hasmenés jelenlétében nagymértékben növeli ezt a kockázatot 12 - ahogy ez a 2. esetben leírt fiúnál és három testvérénél történt. A szülők nehezen ismerik fel az egyidejűleg fellépő betegségek által okozott exacerbációkat a súlyos gastro-oesophagealis reflux okozta tartós hányás miatt. Az 5 kg testsúlyú csecsemők felületének és tömegének aránya kétszerese a felnőtteknek, és a bőr áteresztőbb a csecsemőknél; ez azt jelenti, hogy a vízveszteség sokkal nagyobb a csecsemőknél, mint a felnőtteknél - különösen a pyrexiában szenvedő gyermekeknél. 13.

A hypernatraemiával járó dehidráció kétségtelenül alulismert. Még azok a csecsemők sem diagnosztizálhatók helyesen, akik súlyuk 27% -át elvesztik, kórházon kívül. Úgy tűnik, hogy az ilyen csecsemők gyermekorvosainak csak a fele veszi észre ezt a hypernatraemiát. 8.

Klinikai megfigyelések: a testsúly akut változásai

A sót mérgező gyermekeknél és a kiszáradásban szenvedőknél a testsúly élesen változik, de ellentétes irányba. A kezelés során végzett pontos mérés tehát fontos bizonyítékot szolgáltat. A súlyváltozás nem szerepelt a korábbi diagnosztikai sémákban. 1

Sómérgezés

- A só elfogyasztása súlygyarapodást okoz szomjúság kiváltásával és az antidiuretikus hormon felszabadulásának stimulálásával - a baba az 1. esetben az eredeti testtömegének több mint 4% -át hízta. Ez a térfogat-bővülés az aldoszteron felszabadulásának elnyomásával és a pitvari natriuretikus peptid felszabadulásának stimulálásával váltja ki a só feleslegét; ez a normál testtömeg helyreállításához vezet. A súlygyarapodás lassabb lehet azoknál a csecsemőknél, akik nem tudják szabályozni a folyadékbevitelüket.

Kiszáradás

—A kiszáradás a vízvesztés és ezért a fogyás szinonimája; a klinikai osztályozást a százalékos veszteség határozza meg. A 2. esetben a fiú súlyának 7,6% -át, testvérei pedig 4,8–14% -ot veszítettek. Ezek a változások sokkal nagyobbak, mint a legutóbbi takarmányok, a teljes hólyag vagy a széklet betöltésével járó szokásos ingadozások. Esetenként fertőző enteritis esetén a folyadék olyan gyorsan elvész a bél lumenjében, hogy intravaszkuláris hipovolaemia lép fel, mielőtt a hasmenés klinikailag nyilvánvaló lenne; ez azt jelenti, hogy a belépéskor mért súlyok alábecsülik a kiszáradás mértékét.

Biokémia

A plazmakoncentrációk mérése

A dehidráció alufúziót okoz, ami csökkenti a glomeruláris szűrési sebességet. Ezzel szemben a sótúlterhelt gyermekeknél fellelhető hiperdinamikus keringés fenntartja a szűrési sebességet. A sebességet a legjobban a plazma kreatinin-koncentráció alapján lehet megbecsülni, bár a változásokat két okból gyakran nem veszik észre:

Az abszolút kreatinin-koncentráció alacsony a csecsemőknél 14

A koncentráció lassan növekszik, miután a glomeruláris szűrési sebesség csökken, és lehet, hogy az első méréskor nem érte el a fennsíkot.

A 2. esetben a gyermekorvos nem figyelemre méltónak tartotta a fiú értékeit, bár jelezték, hogy glomeruláris szűrési sebessége csak a normál érték kétharmada. 15 Az arány helyreállt, miután a fiút rehidratálták. A karbamid plazmakoncentrációját a hidratáción kívül túl sok tényező befolyásolja, hogy megbízható mutatója legyen a veseműködésnek. 1 Mindazonáltal a karbamid plazmakoncentrációjának különbségei az 1. és a 2. esetben a bemutatáskor és a kezelés után is szembetűnőek, és minden bizonnyal támogatják az 1. esetben a térfogat-újratermelés és -bővülés diagnosztizálását, a 2. esetben pedig a térfogat-összehúzódás diagnosztizálását.

A bikarbonát plazmakoncentrációja általában normális a sómérgezés során (mint az 1. esetben), de a dehidrációból származó szövetek alulfúziója metabolikus acidózist vált ki és csökkenti a hidrogén-karbonát plazmakoncentrációját (mint a 2. esetben). A kálium koncentrációja a plazmában nem hasznos, mivel a sómérgezésben normális marad és dehidráció esetén változó, amikor az aldoszteron felszabadulása csökkenti a káliumkoncentrációt és a csökkent glomeruláris szűrési sebesség emeli őket.

A só és a víz frakcionált kiválasztásának kiszámítása

A dehidratáció a nátrium gyors felszívódását idézi elő a tubulusban, a plazma nátriumkoncentrációjától függetlenül, mivel a térfogat megőrzése túlsúlyban van a tonicitással szemben. Feltételezzük, hogy a dehidratált csecsemők vizeletkoncentrációja alacsony a vizeletben, és a magas vizeletkoncentráció azt jelzi, hogy a felesleges só ürül ki - de ez csak a történet fele. A hipovolaemia a maximális vízmegőrzést is serkenti, ami növeli a vizelet koncentrációját, így a nátrium végső vizeletkoncentrációja kiszámíthatatlan. A fertőző hasmenés által okozott hypernatraemiás dehidrációval rendelkező csecsemők egyik vizsgálatában a vizelet nátrium-koncentrációja 35 mmol/l és 232 mmol/l között mozgott, 16 mmol/l. 2 A szemléltető eseteink és a korábbi sómérgezésről szóló korábbi jelentések értéke mind ebbe a tartományba esett. 1 Nyilvánvaló, hogy a magas vizeletkoncentráció önmagában nem képes megkülönböztetni a sómérgezést a kiszáradástól.

A nátrium és a víz frakcionált kiválasztása, amelyet a párosított plazma és a „foltos” vizeletminták nátrium- és kreatinin-koncentrációiból számolnak, megkülönböztethetik a két helyzetet (lásd a bmj.com A. rovatát). Az értékeknek legalább 2% -nak kell lenniük egy olyan gyermeknél, akit sóval mérgeztek és térfogata tele van, és ⩽1% -ot egy dehidratált, életképes vesetubulusban szenvedő gyermeknél (táblázat). A gyakori soros adatok dinamikus képet adnak - például a fiú frakcionális kiválasztási értékei a 2. esetben csökkentek a felvételét követően.

Becslések a só és a víz egyensúlyáról

A nátrium- és vízkiválasztás sorozatbeli „pillanatnyi” sebessége megbecsülhető a frakcionált kiválasztás és a glomeruláris szűrési sebesség minden egyes gyűjtési időpontban kiszámított értékeiből (lásd a bmj.com B. dobozát). A só és a víz beadási sebességének ismeretében hozzávetőleges „pont” egyensúlyra lehet következtetni. Ezek a becslések pontatlanok lesznek, mivel számításukhoz több feltételezésre van szükség; a sómérgezés és a hypernatraemiás dehidráció azonban olyan eltérő élettani mintákat eredményez, hogy a becslések megerősíthetik a diagnózist (táblázat).

Felvételkor az 1. esetben a gyermek becsült vizeletmennyisége a normális tartományba esett, de nátrium-kiválasztása körülbelül 15 mmol/kg/nap volt - elegendő ahhoz, hogy a nátrium plazmakoncentrációját több mint 1 mmol/órával csökkentse és lehetővé tegye javítsa ki teljesen másnapra. Ezzel szemben a nátrium egyensúlya a 2. esetben megközelítőleg semleges volt, de a vizet kíméletesen megőrizte és a beadott folyadékok nagy részét visszatartotta, ami 17 órán belül teljesen korrigálta a plazma nátrium-koncentrációját.

Következtetések

A hypernatraemiás gyermekek sómérgezésének diagnosztizálásában a nátrium vizeletkoncentrációira való támaszkodás nem biztonságos, mivel a dehidratált csecsemőket hamisan mérgezettnek lehet diagnosztizálni. A gyermek klinikai története és súlyának heveny változásai fontos bizonyítékot szolgáltatnak arra vonatkozóan, hogy a soros páros „foltos” vér- és vizeletmintákból kiszámított nátrium- és vízfrakcióval, valamint a nettó nátrium- és vízmérleg becslésével együtt lehetővé teszik a helyes diagnózis felállítását.