A vérbetegség váratlan módon véd a malária ellen, tanulmányi műsorok

Az alfa-thalassemia nevű örökletes vérbetegségben szenvedő gyermekek szokatlanul kicsi vörösvérsejteket termelnek, amelyek többnyire enyhe vérszegénységet okoznak. A kutatók felfedezték, hogy ennek a rendellenességnek van előnye - egy új tanulmány szerint megvédheti a gyermekeket a világ egyik legnagyobb gyilkosától, a maláriától.

ellen

"Meglepő megállapítást tettünk, hogy a hemoglobin kisebb mennyiségben, több sejtbe történő csomagolása előnyt jelent a malária ellen" - mondja Karen Day, Ph.D., a NYU Orvostudományi Karának professzora és az Orvosi Parazitológia Tanszék elnöke. kutatás az Oxfordi Egyetem kollégáival. A hemoglobin az oxigént szállító fehérje a vörösvértestekben.

Az új kutatás bemutatja, hogy az alfa-thalassemia enyhe formájú gyermekei miként védettek az életet veszélyeztető maláriás vérszegénység ellen. A PLoS Medicine folyóirat márciusi számában megjelent tanulmány választ ad egy biológiai rejtvényre, amely először több mint 50 évvel ezelőtt jelent meg.

Mintegy 800, Új-Guineai Pápua városában élő gyermek vett részt a vizsgálatban. A malária endémiás Pápua Új-Guineában, és az ott élő gyermekek 68 százaléka alfa-talasszémiás. Dr. Day és akkori Ph. Hallgatója, Freya J.I. Fowkes és munkatársai az Oxfordi Egyetem, a Pápua Új-Guinea Orvostudományi Kutatóintézet és a Swansea Egyetem munkatársaival azt mutatják, hogy a súlyos malária rohama a vörösvértestek számának egyharmadának vagy felének elvesztését okozza, ami szám ezer milliárd/liter vér. Az enyhe alfa-thalassémiában szenvedő gyermekek tolerálták ezt a hatalmas veszteséget, mert 10-20 százalékkal több vörösvértestből indultak ki, mint a nem érintett gyermekek.

"Ez valóban figyelemre méltó és ilyen egyszerű. Az alfa-thalassémiában szenvedő gyermekek alkalmazkodtak a maláriás betegséghez társuló vörösvérsejtek veszteségéhez azáltal, hogy több ilyen sejtet termeltek kevesebb hemoglobinnal" - mondja Dr. Day. "Tehát ezek a gyerekek jobban teljesítenek, mert általában több hemoglobinnal rendelkeznek, amikor maláriatámadásban részesülnek, mint a normális gyermekek" - mondja Dr. Day.

A malária évezredek óta csapás. A betegséget okozó parazita életének egy részét emberi vörösvérsejtekben tölti, amelyek végül elpusztulnak. Súlyos vérszegénység fordul elő néhány maláriában szenvedő gyermeknél, amikor a vérsejtek elvesztése 50 gramm/liter alatti hemoglobinszinthez vezet.

A malária emberek százmillióit sújtja, és évente akár 2 millió halálesetet okoz Afrikában és Ázsiában. Sok áldozata kisgyermek. A világ olyan régióiban, ahol a malária endémiás, az emberi populációkban olyan mutációk léptek fel, amelyek lehetővé teszik az emberek életben maradását. A sarlósejtek tulajdonságai például védenek a malária ellen.

Közel hatvan évvel ezelőtt a neves evolúciós biológus, J.B.S. Haldane azt feltételezte, hogy a thalassemiák gyakoriak az emberi populációkban, mert védenek a malária ellen. Az alfa-thalassemia Ázsiában, a Földközi-tengeren és Melanéziában gyakori, ahol a malária elterjedt vagy elterjedt. Az 1990-es évek közepén Pápua Új-Guinea északi partvidékén dolgozó kutatók bebizonyították, hogy az enyhe alfa-thalassémiában szenvedő gyermekek, akik minden szülőtől öröklik a mutációkat a hemoglobin gének "alfa" részében, védve vannak a malária ellen. Ezeknek a gyermekeknek 60 százalékkal kisebb az esélye a súlyos maláriás vérszegénységre, mint a normál gyermekeknek, azonban az ilyen védelem mechanizmusa nem volt világos.

Dr. Day és munkatársai ugyanezen gyermekpopulációra alapozták új tanulmányukat. "Váratlan védekezési mechanizmust javasolunk a súlyos maláriás vérszegénység ellen" - mondja Dr. Day. "Megmutatjuk, hogy az alfa-thalassemia hematológiai előnyt jelent a gyermeknek azzal, hogy több vörösvértestet termel.

Az Országos Egészségügyi Intézet részét képező Országos Emberi Genomkutató Intézet szerint az alfa-thalassémiában szenvedő egyének többségének enyhébb formája van, változó mértékű anaemia. Az alfa-thalassemia legsúlyosabb formája, amely főleg a délkelet-ázsiai, a kínai és a filippínó származású egyéneket érinti, magzati vagy újszülött halált eredményez.

A tanulmány szerzői: Karen P. Day; Freya J.I. Fowkes, aki doktorandusz volt Dr. Day laboratóriumában, és jelenleg az ausztráliai Melbourne-i Walter és Eliza Orvosi Kutató Intézetben van; Angela Allen és David J. Weatherall, Oxfordi Egyetem; Steve Allen, a Swanseai Egyetem és Michael Alpers, Pápua Új-Guinea Orvosi Kutatóintézet.

A tanulmányt a Wellcome Trust, az Európai Közösség és az Orvosi Kutatási Tanács támogatásai, valamint a NYU Orvostudományi Kar támogatásai támogatták.