A vese angiomyolipoma kezelésének legújabb stratégiái: A diagnosztikai és terápiás megközelítések áttekintése

Alireza Akhavan Rezayat 1, Mohammad Aslezare 1, Hassan Ahmadnia 1, Salman Soltani 1, Amirabbas Asadpour 1, *

1 Urológiai Tanszék, Orvostudományi Kar, Mashhad Orvostudományi Egyetem, Mashhad, Irán

Hogyan lehet idézni: Akhavan Rezayat A, Aslezare M, Ahmadnia H, Soltani S, Asadpour A. A vese angiomyolipoma kezelésének legújabb stratégiái: A diagnosztikai és terápiás megközelítések áttekintése, Nephro-Urol Mon. 2017; 9 (6): e14251. doi: 10.5812/havonta.14251.

Absztrakt

1. Bemutatkozás

A vese angiomyolipoma (AML) egy jóindulatú mesenchymalis neoplazma, amelyet különböző arányú trifázisos szövettan, rendellenes vastagfalú erek, orsó- és epithelioid simaizomsejtek és zsírszövet tartalmaznak (1). Mindazonáltal az AML-ek nagyobb valószínűséggel megnövekednek a vese vénás rendszerén, és vaszkuláris inváziót és nyirokcsomó-kötődést mutatnak (1). Széles körben megerősítették, hogy az AML a perivaszkuláris epithelioid sejt tumor családjába tartozik (2). Két jól ismert típust különböztettek meg, beleértve a sporadikus izolált AML-t és a tuberous sclerosishoz kapcsolódó AML-t (3). Másrészről az epithelioid AML (EAML) egy potenciálisan rosszindulatú mezenhimális neoplazma, amely magában foglalhatja a nyirokcsomó metasztázisát és a távoli metasztázisokat (4). Jellemzően a vese AML-ek 3 mesenchymális alkotóelem változó keverékei: (1) simaizomsejtek, (2) zsírszövet és (3) erek. Ez a betegség, különösen a tuberous sclerosis complex (TSC) asszociált AML-ek, lényegesen magasabb egészségügyi ellátást és költségeket okoz (5). Ezért frissíteni kell a betegek és a klinikusok számára rendelkezésre álló lehetőségeket a szilárd döntés meghozatalához. Ebben az áttekintésben megkíséreltük a vese AML-ek diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó legújabb módszereket bemutatni.

2. Módszerek

A Web of Science, a PubMed, a SID, a Google Scholar és a Scopus tartalmú főbb elektronikus adatbázisokban 1999 és 2016 folyamán kerestek diagnosztikai eszközöket és terápiás lehetőségeket a vese AML-eken. A vizsgálat legfontosabb fogalmai a következők voltak: „vese”, „vese” és „angiomyolipoma”. Az összes, legalább 7 beteget tartalmazó esetsor, a terhesség alatti esetjelentések és a gyógyszeres terápiákkal végzett humán kísérletek áttekintésre kerültek. A felvételi kritériumok közé tartoztak azok a vizsgálatok, amelyek az AML diagnosztizálására klinikai megnyilvánulás, stádium kritériumok, képalkotó technikák és hisztopatológiai elemzések, valamint az AML kezelése felügyeleti, embolizációs, ablációs és inhibitor gyógyszerek alkalmazásával voltak. Az invazív eljárásokat, például a részleges nephrectomiát tartalmazó vizsgálatokat kizárták.

2.1. Diagnózis

2.1.1. Klinikai bemutatók

2.1.2. Színpadi kritériumok

Az életkor, az embolizációs eljárások száma és az embolizációs ráta az AML stádium korrelátumaként számoltak be. Ezenkívül a magasabb stádiumú vese AML-ben szenvedő betegeknél főleg káros vese-szövődmények jelentkeztek. Ezért az AML stádium kritériumai megbízhatóan használhatók értékes diagnosztikai eszközként a betegség terhelésének felmérésére a kezdeti munka során, valamint a klinikusok skálája az AML progressziójának nyomon követésére. Hiányzik azonban a klinikai gyakorlatban történő széles körű alkalmazásra érvényes stádium-kritérium. Bár az anaemia helyettesítő marker, néhány más klinikai jellemző, amely a vesebetegségekhez kapcsolódik, beleértve a magas vérnyomást, a rossz vesefunkciót és a vérátömlesztést, csak az AML magasabb szakaszában jelentkeznek (15).

2.1.3. Képalkotás

A diagnosztikai képalkotó vizsgálatok ultrahanggal és CT-vel történő növekvő alkalmazásával együtt véletlenszerűen több vese AML detektálható (16). Az AML-ek másik jellemző vonása a bőséges zsírszövet (17), amelyet CT vagy MR képek könnyen felismerhetnek (18). A zsírtartalmú vesesejtes karcinóma (RCC) a zsírtartalmú vesedaganatok megkülönböztető jellemzője, annak ellenére, hogy az intratumorális zsír is leginkább AML esetén fordul elő (19). Az ultrahang eredményei általában hiperechoikus elváltozásokat mutatnak; ily módon az MR segítségével végzett spektrális zsírszuppressziós képek az AML-ben lévő makroszkopikus zsírra utalnak (20). A minimális zsír AML-ek csak mikroszkopikus zsírt tartalmaznak, ezért nehéz megkülönböztetni őket a vese neoplazmáitól (21). Az ultrahang diagnosztikai potenciálja ellenére átfogó megbízhatósága nem terjed ki erősen az AML-ek megkülönböztetésének magabiztos eszközeként. Ez azonban nem jelenti azt, hogy az ultrahang képeket nem lehet felhasználni az AML progressziójának követésére (22). Ezzel szemben a magas érzékenységű, specificitású, negatív (NPV) és pozitív prediktív (PPV) értékekkel rendelkező CT zsírsűrűsége -10 és -100 HU (Hounsfield-egységek) tartományban van.

2.1.4. Hisztopatológia

2.2. Kezelés

Figyelembe véve a korszerű diagnosztikai eszközöket, a vese AML kezelése továbbra is régi és elfogult vizsgálatokon alapszik (6). Az urológiai irányelvek európai szövetsége szerint a kezelésre való alkalmassági kritériumok közé tartoznak a nagy daganatok, a tünetek jelenléte, a fogamzóképes korú nőknél jelentkező tünetek, valamint azok, ahol nem megfelelő a nyomon követés ellenőrzése vagy az egészségügyi ellátáshoz való hozzáférés (35). A kezelés daganatmérete még mindig rejtély, bár egyesek 3-4 cm körüli küszöbértéket jelentettek. ráadásul mivel az AML-ek nagy részét véletlenül észlelik (9, 10, 14), a kezeléssel kapcsolatos döntéshozatal bonyolult, amikor a beteg nagy (> 4 cm) és tünetmentes AML-t mutat (14). A különféle kezelési módszerek fő célja az akut események megelőzése és a vese parenchyma védelme a hosszú távú veseműködés megőrzése mellett. A profilaktikus kezelési módszerek a vizsgálat idején a megfigyelés, az abláció, az mTOR inhibitorok és az embolizáció voltak. Ezek az eljárások azonban kevesebb komplikációt és káros hatást okoznak a műtéthez képest (8). Ezért ebben a tanulmányban nagyobb figyelmet fordítanak a profilaktikus kezelésre.

Jelenleg a vese AML-ekre vonatkozó irányelvek 1-3 év monitorozási arányt jeleznek a beteg életében; mindazonáltal az életkor, amikor az aktív megfigyelést meg kell kezdeni, nincs pontosan meghatározva (36). Egyes tanulmányok 8,6 és 11,3 év közötti tartományt határoznak meg az AML kezdeti kimutatásának medián életkoraként (37). Ezért a betegek monitorozásának megkezdése, amikor 10 éves korához közeledik, az AML korai felismerését eredményezné; más szavakkal, a betegek aktív megfigyelése, amely legkésőbb 10 éves korig megkezdődik, és életük során fennmarad, miközben az életkor előrehaladtával növekszik a monitorozás száma, nagyon ajánlott a TSC-hez társuló AML-es betegek számára (36). Minden tanulmány a korai felismerésre és kezelésre helyezi a hangsúlyt a veseszövet progresszív károsodásának megelőzése és a betegek kimenetelének javítása érdekében (38). A tünetmentes AML-ek megfigyelésére legfeljebb 4 cm-es daganatméretet javasoltak (9). Ennek megfelelően az AML-eket gyakran intenzíven vizsgálják képalkotó eszközökkel, és empirikusan kezelik őket, mivel a 4 cm-es méretkorlát teljesül (14). Egy nemrégiben készült tanulmány arról számolt be, hogy a 6 cm-nél kisebb átmérőjű AML-ek konzervatív kezelésen esnek át (8).

3. Következtetések

Hivatkozások

Martignoni G, Cheville J, Fletcher CDM. A húgyúti rendszer és a férfi nemi szervek daganatainak világszervezeti osztályozása. 2016;: 62-5

Stone CH, Lee MW, Amin MB, Yaziji H, Gown AM, Ro JY és mtsai. Vese angiomyolipoma: a táguló morfológiai spektrum további immunfenotípusos jellemzése. Arch Pathol Lab Med. 2001; 125(6): 751 -8 [2.0.CO; 2 "> DOI] [PubMed]

Al Omran B, Ansari N. Aneurysma egy nagy szórványos vese angiomyolipomában. Omán Med J. 2016; 31(3): 223 -6 [DOI] [PubMed]

Lei JH, Liu LR, Wei Q, Song TR, Yang L, Yuan HC és mtsai. A vese epithelioid angiomyolipoma négyéves nyomonkövetési vizsgálata: több központú tapasztalat és irodalom áttekintése. Sci Rep. 2015; 5.: 10030 [DOI] [PubMed]

X dal, Liu Z, Cappell K, Gregory C, Said Q, Prestifilippo J és mtsai. Az egészségügyi ellátás igénybevétele és a költségek tuberkulózisos szklerózisban, a komplexhez kapcsolódó vese angiomyolipomában. J Med Econ. 2017; 20(4): 388 -94 [DOI]

Laguna képviselő. Re: A vese angiomyolipoma természetes története: A 4 cm-nél nagyobb AML-ben szenvedő betegek többségének fel lehet ajánlani az aktív felügyeletet, mint kezdeti kezelési stratégiát. J Urol. 2016; 196(5): 1397 -8 [DOI] [PubMed]

Rakowski SK, Winterkorn EB, Paul E, Steele DJ, Halpern EF, Thiele EA. A gumós szklerózis komplex vese-megnyilvánulásai: incidencia, prognózis és prediktív tényezők. Vese Int. 2006; 70(10): 1777 -82 [DOI] [PubMed]

Kuusk T, Biancari F, B sáv, Tobert C, Campbell S, Rimon U és mtsai. A vese angiomyolipoma kezelése: az egyes betegek adatainak összesített elemzése. BMC Urol. 2015; 15: 123 [DOI] [PubMed]

Nelson CP, Sanda MG. A vese angiomyolipoma modern diagnózisa és kezelése. J Urol. 2002; 168(4 Pt 1): 1315-25 [DOI] [PubMed]

Sooriakumaran P, Gibbs P, Coughlin G, Attard V, Elmslie F, Kingswood C és mtsai. Angiomyolipomata: kihívások, megoldások és jövőbeli kilátások több mint 100 kezelt eset alapján. BJU Int. 2010; 105(1): 101 -6 [DOI] [PubMed]

Eble JN. A vese angiomyolipoma. Semin Diagn Pathol. 1998; 15(1): 21 -40 [PubMed]

Yamakado K, Tanaka N, Nakagawa T, Kobayashi S, Yanagawa M, Takeda K. Vese angiomyolipoma: összefüggések a tumor mérete, az aneurysma kialakulása és a repedés között. Radiológia. 2002; 225(1): 78 -82 [DOI] [PubMed]

Kingswood JC, Doyle T, Cox J. A vese angiomyolipoma (AMLS) természetes története tuberous sclerosis complexben (TSC). 49. ERA-EDTA kongresszus. 2012;

Bhatt JR, Richard PO, Kim NS, Finelli A, Manickavachagam K, Legere L és mtsai. A vese angiomyolipoma (AML) története: A legtöbb, 4 cm-nél nagyobb AML-ben szenvedő beteg kezdeti kezelési stratégiaként aktív felügyeletet kínálhat. Eur Urol. 2016; 70(1): 85-90 [DOI] [PubMed]

Nasri H. Az eritropoietin vese sejtvédelme a krónikus vesebetegek vérszegénységének korrekcióján túl. Cell J. 2014; 15(4): 378 -80 [PubMed]

Smith SJ, Bosniaiak MA, Megibow AJ, Hulnick DH, Horii SC, Raghavendra BN. Vesesejtes karcinóma: korábbi felfedezés és fokozott detektálás. Radiológia. 1989; 170(3 Pt 1): 699 -703 [DOI] [PubMed]

Halpenny D, Snow A, McNeill G, Torreggiani WC. A vese angiomyolipoma radiológiai diagnózisa és kezelése - jelenlegi állapot. Clin Radiol. 2010; 65(2): 99-108 [DOI] [PubMed]

Song S, Park BK, Park JJ. A vese angiomyolipoma új radiológiai besorolása. Eur J Radiol. 2016; 85(10): 1835 -42 [DOI] [PubMed]

Simpson E, Patel U. Az angiomyolipoma diagnosztizálása az érdekes számítógépes tomográfiai régió felhasználásával