Agranulocytosis

Mi az agranulocitózis?

Az agranulocitózis életveszélyes vérbetegség. Akkor történik, amikor a test nem termel elegendő mennyiségű fehérvérsejtet, úgynevezett neutrofileket. A fehérvérsejtek az immunrendszer részét képezik. Megóvják a testet a fertőzéstől azáltal, hogy leküzdik a bennünket megbetegítő baktériumokat.

Más néven granulocytopenia, az agranulocytosis a súlyos formája neutropenia. A neutropenia a normálnál alacsonyabb fehérvérsejt-szint. Az alacsony fehérvérsejtszámú emberek nagyon kiszolgáltatottak a fertőzésnek. Megbetegedhetnek olyan csíráktól, amelyek különben nem lennének károsak. Az egészségügyi szolgáltatók gyógyszerekkel kezelhetik az agranulocitózist. Kezelés nélkül az állapot súlyos fertőzésekhez vezethet. Még oda is vezethet vérmérgezés (súlyos reakció a fertőzésre) és halál.

Melyek az agranulocitózis típusai?

Az agranulocitózisnak két típusa van. Örökölhető (születéskor van jelen) vagy megszerezhető.

Az öröklött agranulocytosis genetikai rendellenességből származik. Ez a probléma befolyásolja, hogy a test hogyan termel fehérvérsejteket. Az infantilis genetikai agranulocytosis az örökletes agranulocytosis ritka formája. Kostmann-szindrómának vagy veleszületett agranulocitózisnak is nevezik. Az ilyen állapotú újszülötteknek visszatérő fertőzései, lázai, gyulladásai és csontjaik problémái vannak.
A megszerzett agranulocitózis bizonyos fertőzésekből származhat. Vegyszereknek és egyes vényköteles gyógyszereknek való kitettség szintén okozhatja. A rákkezelő gyógyszerek és az antipszichotikus gyógyszerek általában szerzett agranulocitózist okoznak. A rendellenességnek ezt a formáját gyógyszer által kiváltott agranulocitózisnak is nevezik.

Mennyire gyakori az agranulocytosis?

Az agranulocitózis évente körülbelül egymillió emberből körülbelül hét embert érint. Nőknél valamivel gyakoribb. Minden életkorú ember megkaphatja az állapotot.

Az öröklött agranulocytosis gyakoribb a csecsemők és a gyermekek körében. A megszerzett forma gyakrabban jelenik meg a felnőtteknél.

Az agranulocitózis gyakoribb az emberek között, akik:

Kemoterápiás kezelésen esnek át a rák miatt.
Autoimmun betegségei vannak, például lupus vagy rheumatoid arthritis.
Vegyen be bizonyos vényköteles gyógyszereket, például az antipszichotikus gyógyszereket, a klozapint (Clozaril®).

Mi okozza az agranulocitózist?

A granulociták fehérvérsejtek, amelyek az immunrendszer részét képezik. Ezek a sejtek enzimeket tartalmaznak, amelyek elpusztítják a baktériumokat, és lebontják azokat az anyagokat, amelyek károsíthatják a szervezetet. A granulocitáknak három típusa van: neutrofilek, eozinofilek és bazofilek.

Agranulocytosis akkor fordul elő, ha a neutrofilek szintje veszélyesen alacsony. Ha nincs elég neutrofilje, akkor fennáll a gyakori vagy krónikus (hosszú távú) fertőzések veszélye. A súlyos fertőzés kockázata idővel nő, ha a neutrofil szint alacsony marad.

Mi okozza a szerzett agranulocitózist?

Többféle vényköteles gyógyszer okoz szerzett agranulocitózist. A fertőzések, egyéb egészségi állapotok és a vegyi anyagoknak való kitettség szintén rendellenességhez vezethetnek. Az agranulocytosis okai a következők:

Autoimmun rendellenességek, beleértve a lupuszt és a reumás ízületi gyulladást.
Csontvelő betegség és csontvelő elégtelenség rendellenességek, például aplasztikus vérszegénység.
Kemoterápia.
Méregeknek vagy vegyi anyagoknak, például ólomnak vagy higanynak való kitettség.
Olyan fertőzések, mint a malária, a tuberkulózis és a Sziklás-hegység foltos láz.
Vényköteles gyógyszerek, köztük néhány antibiotikum, antipszichotikus gyógyszerek és a pajzsmirigy problémáinak kezelésére szolgáló gyógyszerek.
Rossz táplálkozási és vitaminhiány.

Melyek az agranulocitózis tünetei?

Magának az agranulocitózisnak nincsenek tünetei. A rendellenességben szenvedőknél fertőzés tünetei vannak. Az agranulocytosis jelei hirtelen vagy fokozatosan jelentkezhetnek. Tartalmazzák:

Láz és hidegrázás.
Gyorsabb pulzus és légzés.
Hirtelen alacsony vérnyomás (hipotenzió), amitől könnyednek vagy gyengének érezheti magát.
Izomgyengeség és fáradtság.
Száj- és torokfájás, vérzés, ínygyulladás.
A szájban és a torokban fellépő fekélyek (sebek), amelyek megnehezítik a lenyelést.

Utoljára egy Clevelandi Klinika orvosi szakembere vizsgálta át 2020.11.25.

Hivatkozások

Merck kézikönyvek. Neutropenia. Hozzáférés: 2020.12.7.
Ritka Rendellenességek Országos Szervezete. Agranulocytosis, megszerzett. Hozzáférés: 2020.12.7.
Sedhai YR, Lamichhane A, Gupta V. Agranulocytosis. [Frissítve 2020. június 9-én]. In: StatPearls [Internet]. Kincses Sziget (FL): StatPearls Publishing; 2020 január. Hozzáférés: 2020.12.7.

A Clevelandi Klinika egy non-profit tudományos orvosi központ. Az oldalunkon történő reklámozás segíti küldetésünket. Nem támogatjuk a Cleveland Clinic nem termékeit vagy szolgáltatásait. Irányelv