Akusztikus neuroma

Egy oldal tulajdonosa - Wendy Walker a One Page Project részeként

Tartalom

1 Klinikailag releváns anatómia
- 1.1 Előfordulás
2 A sérülés mechanizmusa/patológiai folyamat
- 2.1 Akusztikus neuroma AKA Vestibular Schwannoma
- 2.2 Növekedési ütem
3 Klinikai bemutatás
- 3.1 Korai jelek
  - 3.1.1 Hallásvesztés
  - 3.1.2 Tinnitus
  - 3.1.3 Balance/Vertigo
- 3.2 Későbbi jelek
4 Diagnosztikai eljárások
- 4.1 Képalkotás
- 4.2 Audiometria
5 Kimeneti intézkedések
6 Vezetés/beavatkozások
7 Differenciáldiagnózis
8 Fizioterápia
9 Források
10 Hivatkozások

Klinikailag releváns anatómia

Az akusztikus (vagy vestibulocochleáris) ideg a 8. koponyaideg. Van egy cochleáris része (Cochlear Nerve), amely a hallással foglalkozik, és egy vestibularis része (Vestibular Nerve), amely részt vesz az egyensúly és a fej helyzetének érzékelésében. A cochleáris ideg rostjai a spirális ganglion idegsejtjeiből származnak, és a cochleáris magokba vetülnek. A vestibularis ideg rostjai Scarpa ganglionjának idegsejtjeiből származnak, és a vestibularis sejtmagokba vetülnek.

Rózsaszínű vázlatú akusztikus neuroma:

Előfordulása

Az akusztikus neuroma előfordulása körülbelül 1: 80 000.

A sérülés/patológiai folyamat mechanizmusa

Az akusztikus neuroma egy jóindulatú, lassan növekvő agydaganat, amely a 8. koponyaideg, a vestibulococholear vagy az akusztikus ideg vestibularis részének mielinhüvelyében található Schwann-sejtekből származik.

Általában a daganat lassan növekszik, és évtizedekig megmaradhat a csontos hallójáratban. Ha (még) teljesen a helyzetén belül van, akkor intrameatalisnak nevezzük.
Ha nagyobbra nőtt, és a hallójáratban nincs elegendő hely, miután az idegeket és az ereket átnyomta és elnyomta, az akusztikus neuroma kinő a hallójáratból és a cerebellopontin szögbe, a bal és jobb oldali megosztott terek egyikében. a meghosszabbított gerincvelő agyi szárába. Ezekben az esetekben a daganatot cerebellopontin szögtumornak hívják.

Akusztikus Neuroma AKA Vestibular Schwannoma

Úgy kell-e emlegetni Akusztikus neuroma vagy Vestibularis Schwannoma?

Mivel a daganat nem a vestibulocochleáris ideg akusztikus (vagy cochleáris) részén növekszik, és mivel ez nem igazi neuroma (= idegtumor), hanem Schwannoma (= ideghüvely tumor), nem lehet érv, hogy Vestibularis Schwannoma a pontosabb név.
Ezt a daganatot néha Cerebellopontine Angle Tumornak is nevezik.

Növekedési üteme

Az akusztikus neuroma átlagos növekedési üteme évente körülbelül 2 mm, bár időnként a daganat gyorsabban növekedhet, és gyakran megáll együtt. Valójában az akusztikus neuromák akár 60% -a sem nő egyáltalán a diagnózist követően

Klinikai előadás

Korai jelek

Halláskárosodás

A leggyakoribb és leggyakoribb első tünet a hallás csökkenése az egyik oldalon [1]. A legtöbb esetben a halláskárosodás lassan és finoman jelentkezik. Az érintettek gyakran nagyon későn vagy véletlenül veszik észre a hallási problémát, például telefonáláskor vagy rutinvizsgálat során. Mindenekelőtt magas frekvenciájú hallási nehézségeket észlelnek - hirtelen az ember már nem hallja a madárdalokat, vagy megváltozott. Az akusztikus neuromában szenvedők kb. 90% -a tapasztal bizonyos mértékű halláskárosodást.

Fülzúgás

Az egyre növekvő hallási nehézségek gyakran fülzúgással járnak, amelyet gyakran "fülcsengésnek" neveznek. A fülzúgás halláscsengés, zümmögés, sziszegés, csicsergés, fütyülés vagy egyéb hangok érzése. A zaj lehet szakaszos vagy folyamatos, és változhat a hangereje. A fülzúgás akár az első tünet is lehet, anélkül, hogy az érintett személy halláskárosodást szenvedne vagy tapasztalna rajta. A halláskárosodáshoz hasonlóan a fülzúgás is főleg a nagyfrekvenciás tartományban van jelen. akusztikus neuroma esetén.

Balance/Vertigo

Bár az akusztikus neuromák többnyire az egyensúlyi ideg felső részéből származnak, a vertigo és az egyensúlyzavar csak az akusztikus neuroma tüneteként a harmadik helyen szerepel. Lengő szédülésként, szédülésként és instabil járásként jelennek meg. Az akusztikus neurómában szenvedők gyakran csak közvetlen megkérdezés után vallják be, hogy alkalmanként homályos instabilitást tapasztalnak, főleg sötétben, hirtelen fej- és testmozgásokkal. Mivel az ideg vestibularis része összenyomódik, csökkenhet az egyensúly fenntartásának képessége, de mivel ez általában lassan következik be, az agy alkalmazkodik és kompenzálja ezt a változást. Ennek eredményeként sok ember alig vesz észre változást egyensúlyában. Alternatív megoldásként a betegnek lehetnek ataxia jelei [1] .

Az arc paresztézia szintén korai jel lehet [1] .

Mivel a tumor nagyon lassan növekszik, a legtöbb esetben (a neurofibromatosisos betegek kivételével) a tünetek általában 30 éves kor után kezdődnek.

Későbbi jelek

A koponyaalap felé növekvő akusztikus neuroma megzavarhatja más koponyaidegek és erek működését, amelyek ellátják az agyat és az agyba vezetnek a koponyaalap nyílásain keresztül.

Ha a 7. koponyaideg (arcideg) károsodott, ez motoros meghibásodásokhoz vezet az arcban, mivel ez az ideg többek között az arcizmokért is felelős. Arcbénulás Az AKA arcbénulás következhet be, és a könnyfolyadék (amely száraz szemhez vezet) képződését, valamint az orr és a szájpadlás váladékát gyakran befolyásolja. Végül a nyelv kétharmadának ízérzete is szenvedhet.

Ha az 5. agyideg (trigeminus ideg) károsodott, ez szenzációs problémákhoz, zsibbadáshoz vagy arcfájdalomhoz, azaz trigeminus neuralgiához vezet. Ezek a tünetek ritkábban fordulnak elő, mert ez a koponyaideg továbbhalad a cerebellopontin szögétől.

Hasonló a 9. koponyaideggel (glossopharyngealis ideg) és a 10. koponyaideggel (vagalis ideg). Ezen idegek károsodása nyelési problémákhoz, fájdalmas nyelési és ízzavarokhoz vezet a nyelv hátsó harmadában, többek között.

Diagnosztikai eljárások

Képalkotás

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) az akusztikus neuromák képalkotásának fő módszere [2] .
A számítógépes tomográfia (CT) a második választott vizsgálati eljárás [3]. Használt:
- amikor a betegeket nem lehet MRI-vel megvizsgálni (pl. mágnesezhető fém implantátumok, pacemakerek és egyéb aktív (elektronikus/mágneses) vezérlő eszközök, klausztrofóbia stb.)

Audiometria

A hallási funkció tesztje, amely azt méri, hogy a beteg mennyire hallja a hangokat és a beszédet, általában az első teszt, amelyet az akusztikus neuroma diagnosztizálásához végeznek. A beteg a hangokat és a beszédet hallgatja, miközben fülhallgatót visel egy olyan géphez csatlakoztatva, amely rögzíti a válaszokat és méri a hallás funkcióját. Az audiogram megnövekedett "tiszta tónusátlagot" (PTA), megnövekedett "beszédvételi küszöböt" (SRT) és csökkent "beszéddiszkriminációt" (SD) mutathat.

Eredménymérések

Vezetés/beavatkozások

Mivel az akusztikus neuromák jóindulatúak és általában nagyon lassan növekszenek, gyakran a döntés legalább kezdetben a növekedés figyelemmel kísérése és további lépések megtétele nélkül történik [4]. Nagyon kicsi, tünetmentes daganatokban szenvedő betegek, idős betegek és egyéb súlyos orvosi problémákkal küzdő betegek esetében a konzervatív megközelítés megfigyeléssel, beleértve a soros MRI vizsgálatokat is, az egyetlen jelzett tevékenység.

Ha a daganat eltávolítása vagy eltávolítása javasolt [5], a következő módszereket lehet alkalmazni:

Hagyományos mikro-műtéti eltávolítás [6]
A daganat méretének csökkentésére és a további növekedés megakadályozására szolgáló sugárterápiás módszerek a következők: frakcionált sztereotaktikus radiosebészet [7], Gamma kés, Cyberkés, protonnyaláb terápia

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis a következőket tartalmazza:
Meningeoma, arc schwannoma, lipoma, limfóma, hamartoma, hemangioma, AV fejlődési rendellenességek, vérzés, arachnoiditis, Ramsay Hunt szindróma, labirintitis, neuritis, cochleáris otospongiosis, neurovaszkuláris kompressziós szindróma.

Fizikoterápia

A műtét utáni, személyre szabott vestibularis rehabilitáció, amely magában foglalja az alkalmazkodást, a megszokást, az egyensúlyt és a mobilitást, kimutatta, hogy javítja az egyensúlyt [8]. .

Ha a páciensnek arcbénulása van az akusztikus neuroma műtét utáni eltávolítása után, a fizioterápia javallt az arc mozgási tartományának, szimmetriájának és funkciójának javítása érdekében.