Akut glomerulonephritis

Az akut glomerulonephritis (GN) általában gyulladásos vesebetegségekre utal, amelyek az egyes vesék millió nephronjának egy részének vagy mindegyikének glomerulusait érintik.

áttekintés ScienceDirect

Kapcsolódó kifejezések:

  • Proteinuria
  • Reumás láz
  • Akut vese sérülés
  • Microhematuria
  • Fehérje
  • Vizelet

Letöltés PDF formátumban

Erről az oldalról

Streptococcus pyogenes (A csoportú Streptococcus)

Járványtan

Richard Bright 1836-ban a PSAGN-t vérképzésnek minősítette skarlát után. Az ARF-től eltérően a PSAGN vagy a GAS pharyngitis, vagy a pyoderma következménye. A PSAGN elsősorban az óvodás és iskoláskorú gyermekek betegsége; a betegek körülbelül 60% -a 2 és 12 év közötti. A PSAGN tényleges előfordulását nehéz meghatározni, mert sok esetben tünetmentes; azonban a PSAGN messze a glomerulonephritis és az akut veseelégtelenség leggyakoribb formája gyermekeknél. A garatgyulladással járó GAS bizonyos M-típusai (pl. M1, M2, M3, M4, M12 és M15), a pyodermához társított bizonyos M-típusok mellett (pl. M49, M52, M55, M59, M60 és M61), általában társulnak a PSAGN-hez, ezért nefritogénnek tekintik őket. 81 Mindazonáltal egy adott M típusú törzs nem mindegyikének nefritogén. Bár a PSAGN leggyakrabban szórványos betegség, járványos formákban is előfordulhat. Az ARF és a PSAGN egyidejű jelenléte szokatlan egy populációban, és ritka egy betegnél.

Akut glomerulonephritis és gyorsan progresszív glomerulonephritis

1. Mi az akut glomerulonephritis szindróma?

Az akut glomerulonephritis egy akut vesekárosodás (AKI) szindróma, amelyet az ödéma hirtelen megjelenése és az újonnan megjelenő vagy súlyosbodó magas vérnyomás jellemez. A vizeletvizsgálat aktív üledéket mutat, beleértve a kóros proteinuriát (általában> 30 mg/dl vagy 1+ félkvantitatív skálán), a hematuriát és a vörösvértest gipszeket. Az akut glomerulonephritisben szenvedő betegek gyakran azotémiásak (vagyis megemelkedtek a szérum vér karbamid-nitrogén- és kreatinin-koncentrációja), és esetenként súlyos vesekárosodás alakul ki, amely dialízist igényel. Az akut glomerulonephritis lehet elsődleges vesebetegség, amelyet általában a vese hisztopatológiája alapján osztályoznak, vagy számos szisztémás betegség következménye lehet. Bár ez a fejezet az elsődleges akut glomerulonephritisre összpontosít, a szisztémás betegségekhez kapcsolódó vese-korlátozott glomerulonephritis és glomerulonephritidek diagnosztikai és terápiás megközelítései hasonlóak. Az olvasót az elsődleges (IV. Rész) és a másodlagos (V. rész) glomeruláris rendellenességekről szóló szakaszok tartalmazzák további információkért.

A csoport Streptococcus és Staphylococcus fertőzések

Poststreptococcus glomerulonephritis

A posztstreptococcus AGN differenciáldiagnózisának tartalmaznia kell a Henoch – Schönlein kórt, a polyarteritis nodosát, az idiopátiás nephrotikus szindrómát, a leptospirosist, a hemolitikus-urémiás szindrómát (Escherichia coli O157: H7) és a rosszindulatú magas vérnyomást. A diagnózis egyszerűbb, ha a közelmúltban történtek tüneti GAS pharyngitis, impetigo vagy skarlát. A streptococcus antigének, például az ASO, az anti-DNáz A vagy B vagy az antihyaluronidase elleni megnövekedett vagy emelkedő antitest-titerek hasznosak lehetnek, bár az ASO-titerek alacsonyak lehetnek pyoderma betegeknél. Gondos vizeletvizsgálatot kell végezni a proteinuria és a hematuria dokumentálása érdekében, de kötelező bemutatni a vörösvértestek leadását, mert ez a glomeruláris sérülés jellemzője. A vér karbamid-nitrogén- és kreatininértéke megemelkedik, és ha nephrotikus szindróma van jelen, a szérum koleszterinszintje megemelkedhet, és a szérum albumin koncentrációja alacsony. A fehérje huszonnégy órás kiválasztása általában kevesebb, mint 3 g, és a teljes hemolitikus komplement és a C3 szintje jelentősen csökken. A streptococcus fertőzések potenciális szerepe más szindrómákra, például a streptococcus fertőzéssel társuló gyermekkori autoimmun neuropszichiátriai rendellenességre (PANDAS) való hajlamban továbbra sem tisztázott. 28.

Glomerulonephritis

Akut glomerulonephritis

GLOMERULONEPHRITIS ÉS AZ AKUT NEFRITIKUS SZINDRÓMA

Michael J. Field orvos, BS, BSc (Hons), FRACP. Carol A. Pollock MB, BS, PhD, FRACP, a vese rendszerben (második kiadás), 2010

Bevezetés

Az akut glomerulonephritis (GN) általában gyulladásos vesebetegségekre utal, amelyek az egyes vesék millió nephronjának egy részének vagy mindegyikének glomerulusait érintik. Noha ez a besorolás nagyrészt a glomerulusok kóros megjelenésén alapul, a nephron egyéb komponensei, az erek és a vese interstitium változó mértékben vesznek részt. Az akut glomerulonephritidek közül sok primer vagy idiopátiás, míg másokkal másodlagos okot azonosítanak. A GN patogenezise a diagnózistól függően változhat, és több tényezőt is magában foglalhat. Sokféle formában csak részben érthető meg. Ebben a fejezetben a GN patogenezisét az akut nephritikus szindróma esetének bemutatásával és diagnosztizálásával magyarázzuk.

Zavarba ejtően sokféle elsődleges és másodlagos GN létezik, az osztályozási rendszerek pedig átfedésben vannak és zavarosak. Ezért a hallgatót arra kérjük, hogy csak a betegség általános vagy klasszikus formáira koncentráljon, amelyeket ebben a fejezetben tárgyalunk. Lásd a 7.1: 1 esetet .

Glomerulonephritis és akut nephritikus szindróma: 1

Nefritikus szindróma

Michael Willandra egy 22 éves ausztrál őslakos, aki fejfájásra és sötét vizeletre panaszkodva jelent meg Új-Dél-Wales egyik nyugati városának helyi kórházában. Azt is észrevette, hogy csökken a vizeletmennyiség (oliguria), annak ellenére, hogy normális folyadékfogyasztása volt. A múltban Michaelnek gyakran volt torokfájása és bőrfertőzése. Körülbelül 2 héttel a bemutató előtt újabb torokfájása volt, amely 8 nap után spontán megszűnt. A rezidens orvos megjegyezte, hogy arcduzzanata és 165/105 vérnyomása volt. Jugularis vénás nyomása 2 cm-rel megemelkedett, és a két tüdő tövében végzett auszkultáción hallatszottak a rázkódások (az alsó légúti traktus folyadékán keresztüli levegőbe jutás által keltett hangok). A manduláin krémes váladék és enyhe garat-erythema volt. A vizelet pálcika elemzésével vért és fehérjét találtak. Az orvos azt gyanította, hogy Michaelnek akut GN-je van.

A beteg klinikai jellemzői közé tartozik az oliguria, a sötét vizelet, a magas vérnyomás és a folyadék túlterhelése 2 héttel a torokfájás után. A klinikai történelem során felmerülő kérdések a következők:.

Mi az egyes klinikai jellemzők kórélettana?

Összefüggnek-e a klinikai jellemzők?

Milyen a torokfájás kapcsolata a 2 héttel később bekövetkezett akut betegséggel?

Mi gyanította az orvost a GN diagnózisára?

Az e kérdésekre adott válaszok e fejezet kezdeti szakaszaiból derülnek ki. Előtte azonban meg kell vitatnunk a vizelet üledékének vizsgálatát, az első és az egyik legfontosabb vizsgálatot vesebetegség gyanúja esetén, amely nem invazív bepillantást enged a vesében fellépő gyulladásos folyamatokba.

Nem-szupuratív Poststreptococcus Sequelae

Etiológia és patogenezis

A posztstreptococcus AGN korlátozott számú A csoportú streptococcus szerotípus fertőzését követi (lásd a 200-1. Táblázatot). A 12. típus a leggyakoribb M-szerotípus, amely pharyngitis vagy tonsillitis után AGN-t okoz, míg az M-49 a pyoderma-asszociált nephritishez leggyakrabban kapcsolódó típus. Az összes ilyen szerotípusba tartozó streptococcus törzs azonban nem nephritogén. Egyelőre nincsenek megbízható biológiai markerek a nephritogén és a nem nephritogén streptococcusok megkülönböztetésére. A posztstreptococcus AGN-t szinte mindig az A szerocsoport törzsei okozzák. A C csoport organizmusainak (Streptococcus equi subsp. Zooepidemicus) által okozott jól dokumentált járványokról azonban beszámoltak. 127,128

A streptococcus fertőzés AGN kialakulásának pontos mechanizmusát nem határozták meg, bár a bizonyítékok határozottan támogatják azt a nézetet, hogy a vesekárosodás immunológiailag közvetített. Ez magában foglalja a fertőzés és az AGN kialakulása közötti körülbelül 7 napos látens periódust, az ezzel járó hipokomplementemiát, valamint azt a tényt, hogy az IgG, a komplex komponensek és a streptococcus antiszérummal reakcióba lépő antigének a betegség korai szakaszában jelen vannak a vese glomerulusában . 129,130 ​​Lehetséges, hogy a nefritogén streptococcusok által kiváltott antitestek úgy reagálnak a veseszövetekkel, hogy glomeruláris károsodást okoznak, mivel a streptococcus és az emberi vese alkotói közötti antigén hasonlóságokat írnak le. 131,132 Mindazonáltal a noduláris subepithelialis „púpok” elektronmikroszkópos megállapítása az AGN vesebiopsziás mintáiban kompatibilis a streptococcus antigénből és a gazdasejt antitestből álló előformált komplexek lerakódása által okozott vesekárosodással a glomerulusban. Ezek a lerakódások a keringő immunkomplexek által okozott kísérletileg kiváltott betegségre és más immun-komplex által közvetített rendellenességekre jellemzőek. Számos csoport keringő immunkomplexeket detektált az AGN-ben. 133

Az AGN patogenezisében részt vevő streptococcus alkotóelem (ek) azonosítása továbbra sem ismert. Az M-fehérje nyilvánvaló jelölt a nefritogenitás szoros összefüggése és bizonyos M-szerotípusok miatt. Megállapították, hogy az emberi glomerulusok ellen termelt monoklonális antitestek keresztreakciót adnak a streptococcus M fehérjével. 132 Ezenkívül a nefritogén 12. típusú streptococcusok által kiváltott nephritis állatmodelljében az eluált kötött glomeruláris antitestek a 12 M típusú fehérje ellen irányulnak, de más streptococcus és vese antigének ellen nem. Mások azonban keresztreakciókat írtak le a streptococcus sejtmembrán fragmentumai és az emberi glomeruláris alapmembrán között. 129

Számos nefritogén streptococcusból izolált antigént vizsgáltak az AGN patogenezisében betöltött szerepük tekintetében, beleértve a streptococcus pirogén exotoxin B-t (SpeB), 134 135 nephritis-asszociált plazminreceptort (NAPlr) és a nephritis-törzzsel társított fehérjét (NSAP). A streptokináz termelésről feltételezik, hogy szerepet játszanak az AGN patogenezisében, és megállapították, hogy elengedhetetlen a betegség egérmodellben történő kialakulásához. 138 Az AGN betegek szérumában azonban nincs egyedülálló reaktivitás az A csoport sztreptokinázzal szemben, és a betegség korai szakaszában kapott biopsziás mintákban sem mutatták ki a streptokináz lerakódását. 139

Streptococcus- és staphylococcus-rokon glomerulonephritis

12. Mi a SAAG kezelése és hosszú távú prognózisa?

Mivel a SAAG aktív fertőzés eredménye, az antibiotikum-terápia megfelelő megválasztása a kulcs az immunkomplexek termelését elősegítő folyamatban lévő antigenémia megállításához. Az immunszuppresszív terápia alkalmazása abszolút ellenjavallt lenne, tekintettel arra a tényre, hogy ezek a betegek aktívan Staphylococcus fertőzöttek, és hogy szepszis következhet be, ha immunrendszerük sérül.

A PSGN immun komplexei rövid életűek és gyakran reszorbeálódnak hosszú távú következmények nélkül. A SAAG-ban a baktériumok időzítésétől és eliminációjától függően a betegek több mint 50% -ában jelentős maradvány vesebetegség gyakran jelen van. Ez proteinuriaból, hematuriából és tartósan alacsonyabb GFR-ből áll, néhány beteg a dialízistől függővé válik. Az SAAG kimenetelének meghatározásában az időskor és a cukorbetegség jelenléte vagy hiánya játszik fontos szerepet.

A vesék és a vizeletrendszer

29 Beszélje meg az akut glomerulonephritis szövettani jellemzőit

Az akut glomerulonephritis endokapilláris exudatív és proliferatív glomerulonephritis. Fénymikroszkóppal látható:

A glomerulusok hipercellularitása, amely részben a gyulladásos sejtek (neutrofilek és makrofágok) váladékozásának, részben az endogén glomeruláris sejtek proliferációjának köszönhető

A mesangiális területek kiszélesedése a mesangiális sejtek számának növekedésével

A kapilláris terek szűkülése és a véráramlás csökkenése a glomerulusokon keresztül (kevés vörösvérsejt a glomeruláris kapillárisokban)

Vörösvérsejtek a vizeletüregben és a tubulusok lumenében (a glomeruláris hematuria meghatározó jele)

Fehérjés és vörösvérsejt-dobások a tubulusok lumenében (a glomeruláris proteinuria és a hematuria együttes hatásának eredményeként alakul ki)

Intersticiális ödéma és gyulladás jelen lehet (azt jelzi, hogy az egész vese reagál a glomerulusok immunológiai sérülésére)