ALS-következményekkel járó betegek gondozása dietetikusok számára

2007. október

ALS-ben szenvedő betegek gondozása: következmények a dietetikusok számára
Írta: Coryn Commare, MS, RD, CNSD
A mai dietetikus
Vol. 8 No. 10 P. 84

Lou Gehrig kitartása miatt a vaslónak becézték. A jenki első alapembere közel 14 év alatt 2130 egymást követő meccsen játszott, anélkül, hogy betegeket hívott volna. Mégis, 35 éves korában gyógyíthatatlan betegséget, amiotróf laterális szklerózist (ALS) diagnosztizáltak nála, és két évvel később meghalt.

Az ALS egy végzetes motoros neurodegeneratív betegség, amelyet izom atrófia és gyengeség, dysarthria és dysphagia jellemez. Az átlagos túlélés három-öt év, a diagnosztizáltak 50% -a a megjelenésétől számított három éven belül elhunyt.1 Minden nap 15 embernél diagnosztizálják ezt a gyógyíthatatlan betegséget.

Az ALS szinte mindig szórványos, és úgy gondolják, hogy számos módosított génből és környezeti tényezőből fejlődik ki. Az ALS kialakulásának jelentősen megnövekedett kockázatairól beszámoltak a katonai személyzet és az olasz futballisták. 10% és 20% között mutációk lesznek a réz/cink szuperoxid-diszmutáz (SOD1) génben. 4 A kutatók általában SOD1 mutációval rendelkező egereket használnak az ALS patogenezisének megfejtésére.

A riluzol, a glutamát felszabadulás gátlója, jelenleg az egyetlen elérhető gyógyszer az Egyesült Államokban, amelyet az FDA jóváhagyott biztonságosnak és hatékonynak az ALS kezelésében. Kimutatták, hogy négy hónappal lassítja az izomerő csökkenését és meghosszabbítja a túlélést.5 Egy gyógyíthatatlan betegséggel szemben az ALS-ben szenvedő betegek palliatív ellátása olyan intézkedéseket tartalmaz, mint például a táplálkozás támogatása, amelyek célja a tünetek enyhítése és az életminőség javítása.

Csapatmunka
Az alultápláltság a túlélés független prognosztikai tényezője az ALS-ben, a halálozás kockázatának 7,7-szeres növekedésével.6 Az alultápláltság a becslések szerint az ALS-ben szenvedők egynegyedénél vagy felénél alakul ki.7 A diszfágia miatt az étel elkészítése és fogyasztása fizikai képtelenség, a rossz pulmonális állapot és a légzési nehézségek, a krónikus fertőzések és a pszichés distressz mind hozzájárulnak az alultápláltsághoz.

A dietetikus elsődleges célja az alultápláltság megelőzése, ami kihívást jelentő feladat lehet. A multidiszciplináris csoport további tagjai közé tartozik a neurológus, a nővér, a fizikai és foglalkozási terapeuták, a beszéd- és nyelvpatológus, a légzőterapeuta, a pulmonológus, a pszichiáter, a gasztroenterológus és a szociális munkás. A dietetikus és a beszédpatológus szorosan együttműködik, hogy az ALS-ben szenvedő betegeket és gondozóikat megfelelő diétás ajánlásokra utasítsa a betegség egész folyamata alatt. Megállapítást nyert, hogy az ALS-betegek, akik egy adott multidiszciplináris ALS-klinikán vettek részt, átlagosan 7,5 hónappal tovább éltek, mint azok, akik orvosi ellátást kaptak egy általános ideggyógyászati klinikán.

A táplálkozási állapot és az enterális táplálkozás szükségességének értékelése
Az ALS-ben szenvedő betegek számára fontos az egészséges testtömeg fenntartása a test legmagasabb szintű működésének, izomerőjének és állóképességének megőrzése érdekében. Az alultápláltság 5-10% -os nem szándékos vagy egészségtelen fogyás, a testtömeg-index kevesebb, mint 18,5, és/vagy a kiszáradás bizonyítéka. Ironikus módon nincsenek konkrét ajánlások az ALS-ben szenvedő betegek kalória- vagy tápanyagigényére, és az olyan egyenletek, mint a Harris-Benedict, elősegíthetik az alultáplálást vagy a túltáplálást. Az alultáplálás a membrán működésének károsodását okozhatja, a túlzott táplálás pedig növelheti a szellőző terhelést. Az ALS-ben szenvedő betegekkel foglalkozó dietetikusok felmérése megállapította, hogy különféle táplálkozási értékelési technikákat és energiaegyenleteket alkalmaznak. A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy a dietetikusok közötti standardizációra és együttműködésre van szükség az ALS-ben szenvedő betegek kezelésében

Az alultápláltság megelőzése érdekében fontos az étkezési nehézségek korai felismerése. Javasoljuk, hogy az ALS-ben szenvedő betegek háromhavonta látogassanak el egy klinikára. Az első látogatás során a beteg vagy a gondozó részletes előzményei segíthetnek a testsúly és az étvágy változásainak felderítésében. Fontos egy rövid étrendi visszahívás vagy bevitel története is a tápanyaghiány felderítése érdekében. Az értékeléseknek tartalmazniuk kell, hogy a betegek mennyi idő alatt fejezik be az étkezést, rágási vagy nyelési nehézségeket, és hogy fulladnak-e vagy köhögnek-e folyadékokat vagy ételeket, ami a dysphagia jele lehet. Fontos felmérni a magasságot és a súlyt, ami nehéz lehet, ha a beteg kerekesszékhez kötött. Kérje meg a betegeket a kerekesszék súlyáról, és dokumentálja ezt a jövőbeni látogatásaik nyilvántartásában.

A beszédpatológus és dietetikus gyakorlati tanácsokkal szolgálhat arról, hogy az ALS-betegek vagy gondozóik miként készíthetik el az ételeket, amelyek könnyen és biztonságosan lenyelhetők, valamint táplálóak. Ha a betegek nem tudnak biztonságosan inni folyadékot, kihívást jelenthet a betegek hidratációs szükségleteinek kielégítése. A beszédpatológus ajánlásokat tehet az álla-fej és a fej helyzetével kapcsolatban, hogy a nyelés biztonságosabb legyen. A száraz, kemény, omlós vagy szabálytalan állagú szilárd ételeket az egyenletes állag elérése érdekében nedvesítés előtt meg kell nedvesíteni mártással, vajjal, olajokkal vagy szószokkal. A folyadékok általában nehezebbek, mert a lenyeléskor a szájüregi és a garatfázis átmeneti ideje túl gyors ahhoz, hogy a betegek koordinálódjanak, bár a vastagabb folyadékokat gyakran könnyebb lenyelni. Számos kereskedelmi sűrítőszer létezik, valamint általános háztartási összetevők, amelyek felhasználhatók sűrítésre.

A betegeknek gyakran inkább a biztonságos rágásra és nyelésre kell koncentrálniuk, így az étkezés kevésbé kellemes. A beteg állapotának romlásával nő az étkezés befejezésének ideje, és csökkenhet a táplálék mennyisége, amelyet a beteg egy étkezéskor elfogyaszthat. Javasoljon kicsi, kalóriatartalmú, sűrűbb ételeket és snackeket a nap folyamán. Az ALS-ben szenvedő betegek reggelente pihennek a legjobban, ezért hasznos lehet a kalóriák többségének elfogyasztása a nap elején. Magas kalóriatartalmú ételek, például cukor, méz, vaj, teljes tej vagy tejszín hozzáadása növelheti a kalóriákat, valamint olyan étrend-kiegészítőket, mint az Ensure Plus vagy a Carnation Instant Breakfast. Sűrítő szerek.

A PEG cső
A perkután endoszkópos gastrostomia (PEG) cső tárgyalását a betegség korai szakaszában vezetik be ALS klinikámban. Nem ritka, hogy azok a betegek, akik kezdetben elutasítják a PEG-csövet, meggondolják magukat, amikor állapotuk romlik. Mivel a betegeknek néha tévhitük van, miszerint nem tudnak enni, ha a cső a helyén van, munkatársaimmal elmagyarázzuk nekik, hogy továbbra is tolerálhatóan étkezhetnek, az enterális táplálékkal kiegészítve.

A klinikai irányelvek azt javasolják, hogy PEG csövet jelezzenek olyan ALS-betegek számára, akiknek tüneti diszfágia, elhúzódó étkezési idő, negatív kalóriaegyensúly, 5-10% -ot meghaladó nem szándékos súlycsökkenés és egyes esetekben csökkenő légzési állapot (kényszerű életképesség) 10 PEG-csövet is elérhetővé teszünk a betegek számára, és nyomtatott anyagokat fejlesztettünk, amelyek elmagyarázzák az eljárást. Ezek a dokumentumok letölthetők innen.

Az ALS-ben szenvedő betegeknél a PEG-csövek feltételezett előnyei közé tartozik az optimális táplálék- és folyadékbevitel, a gyógyszerek szállítása, az étkezés aspirációjának csökkent kockázata, a beteg és a család stresszének enyhítése, az életminőség javítása és a megnövekedett túlélés.

Számos klinikai tanulmány számolt be a PEG cső hasznosságáról ALS-ben szenvedő betegeknél. A PEG elméleti előnyei ellenére az ALS-ben az elhelyezés időzítését, a kockázatokat és a túlélésre gyakorolt hatást még meg kell határozni. Tanulmányok azt mutatják, hogy a túlélés jobb, ha PEG csövet használnak, amikor a kényszerfontosságú életképesség nagyobb, mint 50% .11

A PEG csöveket biztonságosan alkalmazták ALS-ben szenvedő betegeknél nem invazív pozitív nyomású lélegeztetéssel az eljárás során, vagy radiológiával beillesztett gasztrosztómián átesve.

A PEG cső kiváló út a gyógyszeres kezelés beadására. A betegeknek ellenőrizniük kell gyógyszerészüket, mielőtt összetörik a gyógyszereket vagy kérik a folyékony formát. Az eltömődött csövek elkerülése érdekében elengedhetetlen a megfelelő öblítés a gyógyszer beadása után és között. Az ALS gyógyszerekről és a PEG csövekről szóló dokumentum itt érhető el.

Egy tanulmány kimutatta, hogy a mesterséges táplálkozás támogatása valószínűleg nem javítja az életminőséget a terminális betegek többségében.12 Ezenkívül a PEG-csövekben szenvedő betegeknél, akik minimális utasítást kaptak és gyengén követték nyomon a betegeket, a kórházi, orvosi és sürgősségi osztályok látogatása is megnőtt. 11.

Enterális táplálkozás
Az ALS-ben szenvedő betegeknél nincs szükség speciális enterális tápszerre. Elegendőnek kell lennie egy szokásos rosttartalmú vagy rostmentes formulának. Rosttartalmú tápszer használata esetén különösen fontos, hogy megfelelő folyadékot adagoljunk. Az enterális formulák kalóriasűrűsége 1-2 kalória/milliliter. Az ALS-ben szenvedő betegek általában elviselik a bolust vagy az időszakos etetést. A betegeknek az etetés után körülbelül 30 percig kell ülniük, vagy legalább úgy, hogy az ágyuk feje meghaladja a 30 fokot. Azok, akiknek még mindig izomerejük van a karjukban, maguk adhatják be az etetésüket. Speciális, hüvelykujjgyűrűvel ellátott dugattyús fecskendők állnak rendelkezésre az egy végtag funkcióval rendelkező betegek számára. Hangsúlyt kell fektetni az ALS-ben szenvedő betegek napi rutinjához illeszkedő, egyénre szabott, rugalmas etetési rend kidolgozására; ide tartozik a vízöblítés hozzáadása a betegek folyadékigényének kielégítésére. Fontolja meg az étkezés és a gyógyszerek körüli időzítést, a mennyiséget, a gondozó hozzáférhetőségét és az lefekvést.

Táplálék-kiegészítők
Az ALS-ben szenvedő legtöbb beteg hajlandó bármit kipróbálni, ha ez segít meghosszabbítani életüket. Például egy beteg megadta nekem az általa szedett étrend-kiegészítők listáját: multivitamin, C-vitamin (naponta háromszor 1000 milligramm), kreatin (napi 5 gramm), A-vitamin (25 000 nemzetközi egység), magnézium (250) milligramm), B50-vitamin, B12-vitamin, tiamin (100 milligramm), Q10 koenzim (200 milligramm), alfa-liponsav, E-vitamin (napi 800 milligramm naponta háromszor), D-vitaminnal kalcium (napi 1200 milligramm), omega -3 halolaj és lenmag.

Olyan kiegészítőket is szedett, amelyekről soha nem hallottam, mint például a gliko-antioxidáns sejtvédelem (immunvédelemre), a kolloid ezüst (természetes antibiotikum), a StemEnhance (támogatja a felnőtt őssejtek felszabadulását), a Zeolite (méregtelenítő cseppek víz), mágneses lábfürdő (méregtelenítés), terramin agyag (ehető agyag a vér pH-jának emelésére) és lúgos pH-emlékeztető (vízhez adva a test lúgosításához). (További kérdezősködés után elárulta, hogy ezt a rendszert Eric Edney, az Eric nyertes szerzője és az ALS túlélője 17 éve javasolta. Sok ALS-betegünk olvasta ezt a könyvet és követte online történetét.)

Az alternatív gyógyászat alkalmazása gyógyíthatatlan betegség esetén várható. Ilyen kezeléseket az ALS-ben szenvedő betegek 54% -a alkalmazott egy német vizsgálatban.13 Táplálkozási szakemberként a betegek megkérdezik Önt az ilyen kezelésekről. E kezelések elvetése helyett általában a beteg számára a leghasznosabb, ha hajlandó meghallgatni és véleményezni azokat a kezeléseket, amelyek veszélyesek lehetnek, vagy negatívan befolyásolhatják az ember egészségi állapotát. A pénzügyi források megőrzésével kapcsolatos viták is eredményesek lehetnek. A legtöbb beteg, aki kikéri a véleményét, azért teszi, mert tiszteletben tartja az Ön véleményét. Dietetikusként kötelességünk bizonyítékokon alapuló információkat szolgáltatni a betegeknek, ha rendelkezésre állnak, és lehetővé kell tenni számukra, hogy személyes döntéseket hozzanak.

Jövőbeli irányok
Idén a kaliforniai Newport Beachen, az ALS Egyesület Vezetési és Klinikai Konferenciáján szakmánk képviseltette magát. Bár csak néhányan voltunk jelen az elmúlt évben, az ALS-ben szenvedő betegek táplálkozási problémáival, az ALS klinikákon növekvő dietetikusok számával és a konferencia növekvő népszerűségével számítottam arra, hogy képviseletünk növekedni fog. A dietetikusok fontos szerepet játszanak az ALS-betegek gondozásában, de kevés bizonyíték áll rendelkezésre arról, hogyan kellene gondozni ezeket a betegeket.

A jövőben a dietetikusok abban reménykedhetnek, hogy bizonyítékokkal szolgálnak az ALS-ben szenvedő betegek energiaigényéről, jobb tanácsokat adhatnak a speciális terápiákról, például az antioxidánsokról, és támogató bizonyítékokkal rendelkeznek a PEG-csövekben szenvedő ALS-betegeink előnyeiről és életminőségének javulásáról.

Coryn Commare, MS, RD, CNSD, táplálkozástámogatási szakemberként dolgozik a Virginia Egyetem Egészségügyi Rendszerében, a Medicine Nutrition Support Service-nél. Feladatai közé tartozik a fekvőbeteg-ellátás, az ALS és az emésztőrendszeri klinikák. Korábban a középnyugati újszülött intenzív osztályán dolgozott.

Dietetikus szerepe az ALS gondozásában
• Az alultápláltság felismerése érdekében végezzen alapos táplálkozási értékelést/újraértékelést.

• Felmérje a táplálkozási igényeket, és javasoljon változtatásokat az étrendben, hogy segítse a beteget ezen igények kielégítésében.

• Állítsa be az ételek és folyadékok konzisztenciáját a nyelési funkció alapján a beszédpatológus értékelése alapján.

• Irányítsa a betegeket a vitaminok, ásványi anyagok és kiegészítők használatáról/visszaéléséről.

• Korán mutassa be az enterális táplálkozás támogatásának témáját, hogy a beteg felkészülhessen a későbbi döntésre, ha szükséges.

• Javasoljon alternatív táplálkozási formákat, például tubusos etetést, és oktassa a betegeket a tubusos táplálás gondozására és beadására.

Medicare és kereskedelmi biztosítás enterális táplálási irányelvek Főbb pontok:
Az enterális képletet csak bizonyos biztosítótársaságok térítik meg.

A Medicare esetében a betegnek meg kell felelnie az alábbi irányelveknek:
Ha engedélyezik őket enterális lefedettségre, a tápszert a Medicare megengedett díjának 80% -ával fedezik. A további 20% -ot a beteg fedezi, hacsak nem rendelkezik Medicare kiegészítő politikával. Ez csak akkor igaz, ha a betegnek van Medicare B. része.

A Medicare B. részének irányelvei:
• A páciensnek állandó, nem működő vagy olyan szerkezetű betegséggel kell rendelkeznie, amely általában lehetővé teszi az étel elérését és a vékonybélből történő felszívódását (pl. dokumentált diszfágia). Az állandóság meghatározása 90 nap vagy három hónap.

• A páciensnek csövek etetésére van szüksége ahhoz, hogy elegendő tápanyagot biztosítson a testsúly és az erő megőrzéséhez, a beteg általános egészségi állapotának megfelelő arányban.

• A betegnek kilogrammonként 20–35 kilokalóriát kell kapnia; ha nem, akkor igazoló dokumentumok szükségesek.

• A szivattyú szükségességének igazolásához támogató dokumentációra van szükség a szivattyú költségeinek fedezése érdekében.

Hasznos ICD-9 kódok:
Dysphagia: 787.2
ALS: 335,20
Alultápláltság: V77.2
• Nem szándékos fogyás: 783,21

További források
Az ALS Egyesület:
www.alsa.org

A kanadai ALS Társaság:
www.als.ca

ALS/MND Egyesületek Nemzetközi Szövetsége:
www.alsmndalliance.org

Izomdisztrófia Egyesület ALS oldala:
www.als.mdausa.org

Hivatkozások

1. Cipőkovács CL, erős MJ. Amiotróf laterális szklerózis: Frissítés a háziorvosok számára. Can Fam orvos. 2006; 52 (12): 1563-1569.

2. Mitchell JD. Amiotróf laterális szklerózis: toxinok és környezet. Amyotroph laterális scler egyéb motoros neuron rendellenesség. 2000; 1 (4): 235-250.

3. ChiІІ A, Benzi G, Dossena M és mtsai. Jelentősen megnövekedett amiotróf laterális szklerózis kockázata az olasz profi futballisták körében. Agy. 2005; 128 (Pt 3): 472-476.

5. Graf M, Ecker D, Horowski R és munkatársai. Nagy dózisú E-vitamin terápia amiotróf laterális szklerózisban a riluzol kiegészítő terápiájaként: egy placebo-kontrollos kettős-vak vizsgálat eredményei. J Neural Transm. 2005; 112 (5): 649-660.

6. Kasarskis EJ, Barryman S, Vanderleest JG és mtsai. Az amiotróf laterális szklerózisban szenvedő betegek táplálkozási állapota: összefüggés a halál közelségével. Am J Clin Nutr. 1996; 63 (1): 130-137.

7. Desport JC, Preux PM, Truong TC és mtsai. A táplálkozási állapot a túlélés prognosztikai tényezője ALS-ben szenvedő betegeknél. Ideggyógyászat. 1999; 53 (5): 1059-1063.

8. Traynor BJ, Alexander M, Corr B és mtsai. A multidiszciplináris amiotróf laterális szklerózis (ALS) klinika hatása az ALS túlélésére: populációalapú tanulmány, 1996-2000. J Neurol Neurosurg Pszichiátria. 2003; 74 (9): 1258-1261.

9. Rio A, Cawadias E. Dietetikusok táplálkozási tanácsai és kezelése amiotróf laterális szklerózisban/motoros neuron betegségben szenvedő betegek számára: az angliai, walesi, észak-írországi és kanadai jelenlegi gyakorlat felmérése. J Hum Nutr diéta. 2007; 20 (1): 3-13.

10. Miller RG, Rosenberg JA, Gelinas DF és mtsai. Gyakorlati paraméter: Az amiotróf laterális szklerózisban szenvedő betegek ellátása (bizonyított alapú áttekintés): Az Amerikai Neurológiai Akadémia Minőségi Szabványügyi Albizottságának jelentése: ALS gyakorlati paraméterek munkacsoport. Ideggyógyászat. 1999; 52 (7): 1311-1323.

11. Mitsumoto H, Davidson M, Moore D és mtsai. Perkután endoszkópos gastrostomia (PEG) ALS-ben és bulbar diszfunkcióban szenvedő betegeknél. Amyotroph laterális scler egyéb motoros neuron rendellenesség. 2003; 4 (3): 177-185.

12. Ersek M. Mesterséges táplálkozás és hidratálás: Klinikai kérdések. J Hospice Palliat Nurs. 2003; 5 (4): 221-230.

13. Wasner M, Klier H, Borasio GD. Az alternatív gyógyászat alkalmazása amiotróf laterális szklerózisban szenvedő betegeknél. J Neurol Sci. 2001; 191 (1-2): 151-154.

14. Orrell RW, Lane RJM, Ross M. antioxidáns kezelés amiotróf laterális szklerózis/motoros neuron betegség esetén. Cochrane Database Syst Rev. 2007; (1): CD002829.

15. Cameron A, Rosenfeld J. Táplálkozási kérdések és kiegészítők amiotróf laterális szklerózisban és más neurodegeneratív rendellenességekben. Curr Opin Clin Nutr Metab Care. 2002; 5 (6): 631-643.