Angioödéma

Szerző: Vanessa Ngan, Staff Writer, 2006.

Mi az angioödéma ?

Az angioödéma a csalánkiütéshez hasonló bőrreakció. Leggyakrabban a bőr és a nyálkahártyák hirtelen és rövid ideig tartó duzzanata jellemzi. A test minden része érintett lehet, de a duzzanat leggyakrabban a szem és az ajkak körül jelentkezik. Súlyos esetekben a felső légutak és a belek belső bélése is érintett lehet.

Angioödéma

dermnet

A képet Dr. Janjua nyújtotta

Mi a különbség az angioödéma és az urticaria között?

Az angioödéma és az urticaria sok szempontból nagyon hasonló, és egymás mellett létezhetnek és átfedhetik egymást. A csalánkiütés gyakrabban fordul elő, és kevésbé súlyos, mint az angioödéma, mivel csak a bőrrétegeket érinti, míg az angioödéma a bőr alatti szöveteket (szubkután szövet). Az urticaria és az angioödéma közötti fő különbségeket a következő táblázat mutatja.

Feature Angioedema Urticaria
Szövetek Subcutan és submucosalis felületek (a dermis alatt) Epidermis (a bőr külső rétege) és a dermis (a bőr belső rétege)
Érintett szervek Bőr és nyálkahártya, különösen a szemhéjak és az ajkak Csak bőr
Időtartam Átmeneti (általában 24–48 óra között tart) Átmeneti (általában tartósan gyógyul a bőr felszínén
Tünetek Lehet vagy nem viszket. Gyakran fájdalom és gyengédség kíséri. Általában viszketéssel társul. Fájdalom és gyengédség nem gyakori.

Mi okozza az angioödémát?

Az angioödéma okai a beteg angioödémájának típusától függenek. Az angioödéma legalább négy típusba sorolható: akut allergiás angioödéma, nem allergiás gyógyszerreakciók, idiopátiás angioödéma, örökletes angioödéma (HAE) és szerzett C1 inhibitor hiány.

Bármi is legyen az angioödéma oka, a duzzanat tényleges mechanizmusa minden esetben ugyanaz. A szubkután és/vagy a nyálkahártya alatti szövetekben lévő kis erek vizes folyadékot szivárogtatnak át a falukon, és duzzanatot okoznak. Ugyanez a mechanizmus fordul elő csalánkiütésben, de csak közelebb a bőrfelülethez.

Melyek az angioödéma klinikai jellemzői?

Az angioödéma tünetei és jelei kissé eltérhetnek az angioödéma különböző típusai között, de általában az alábbiak egy része vagy az összes előfordul.

  • Jelzett duzzanat, általában a szem és a száj körül
  • A torok, a nyelv, a kezek, a lábak és/vagy a nemi szervek is érintettek lehetnek
  • A bőr normálisnak tűnhet, azaz csalánkiütés vagy más kiütés nincs
  • A duzzanatok viszkethetnek vagy nem
  • A duzzanatok fájdalmasak, gyengédek vagy égőek lehetnek
  • Súlyos angioödéma esetén a torok és/vagy a nyelv duzzanata megnehezíti a légzést
  • A bélrendszer nyálkahártyájának duzzanata emésztőrendszeri fájdalmat és görcsöket okozhat

Az alábbiakban felsoroljuk az angioödéma különböző típusaira jellemző sajátosságokat.

Hogyan történik az angioödéma diagnózisa?

A részletes kórtörténet felbecsülhetetlen az angioödéma diagnosztizálásában.

  • Naplót vezet az esetleges irritáló hatásokról
  • Mondja el orvosának az összes szedett gyógyszert, beleértve a vény nélkül kapható (OTC) gyógyszereket és a gyógynövényes gyógyszereket (még akkor is, ha szabálytalanul szedi őket)
  • Bármelyik családban előfordult bőrkiütés, allergia

Bőrszúrás tesztet lehet végezni az allergének azonosítása érdekében. Örökletes angioödéma gyanúja esetén vérvizsgálatokat lehet végezni a specifikus komplement vérfehérjék szintjének és működésének ellenőrzésére.

Mi az angioödéma kezelése?

Az angioödéma kezelése az állapot súlyosságától függ. Azokban az esetekben, amikor a légzőrendszer érintett, elsődleges fontosságú a légutak biztosítása. A betegeknek sürgősségi kórházi ellátásra lehet szükségük, és intubációt igényelhetnek (egy cső elhelyezése a torokban a légutak nyitva tartása érdekében).

Csalánkiütéssel járó angioödéma

Az enyhe akut angioödémában szenvedő betegek általában ugyanúgy kezelhetők, mint az akut urticaria. Sok esetben a duzzanat önkorlátozó és néhány óra vagy nap után spontán megszűnik. Súlyosabb esetekben, amikor tartós duzzanat, viszketés vagy fájdalom jelentkezik, a következő gyógyszerek alkalmazhatók.

  • Szubkután adrenalin (epinefrin)
  • Orális vagy intravénás kortikoszteroidok
  • Orális vagy injektált antihisztaminok

Krónikus angioödéma krónikus autoimmun vagy krónikus idiopátiás csalánkiütéssel gyakran nehéz kezelni, és a gyógyszeres válasz változó. A következő kezelési lépések ajánlottak. Minden lépés hozzáadódik az előzőhöz, ha nem megfelelő választ kapunk.

1. lépés: nem nyugtató antihisztaminok, pl. cetirizin
2. lépés: nyugtató antihisztaminok, pl. difenhidramin
3. lépés: a) orális kortikoszteroidok, pl. prednizon
b) immunszuppresszánsok, például ciklosporin vagy metotrexát

Beszámoltak arról, hogy az ommalizumab, egy anti-IgE monoklonális antitest hatékony az angioödéma egyes refrakter eseteiben.

A krónikus angioödéma kezelésének célja a viszketés, duzzanat, érzékenység és fájdalom tolerálható szintre csökkentése a funkció fenntartása érdekében (pl. Munkahelyen, iskolában és alvás közben).

Örökletes angioödéma

Az örökletes angioödéma akut epizódjai nem reagálnak az adrenalinra, az antihisztaminra és a kortikoszteroidokra. Az I. és II. Típusú örökletes angioödéma legtöbb akut epizódja nem életveszélyes.

  • A sürgősségi orvosi kezelés alappillére az intravénás C1 inhibitor koncentrátum (vérkészítmény).
  • Ha ez nem érhető el, frissen fagyasztott plazma adható be, de ez időnként súlyosbítja az angioödémát.
  • Az icatibant, egy szintetikus peptidomimetikus gyógyszer és bradikinin B2 receptor antagonista, sürgősségi esetekben alkalmazható örökletes angioödéma akut rohamai tüneti kezelésére C1-észteráz-inhibitor hiányban szenvedő felnőtteknél. Az FDA 2011-ben hagyta jóvá. Új-Zélandon otthoni használatra elérhető a Special Authority alkalmazásával.
  • Az ecallantid egy erős és szelektív humán plazma kallikrein inhibitor, amely az örökletes angioödéma tüneti kezelésére is javallt, és amelyet az FDA 2009-ben engedélyezett. Ez egy proteáz, amely felelős a bradikinin felszabadításáért prekurzor kininogénjéből. Az ecallantide az esetek 4% -ában anafilaxiát okozott, és ezért fekete doboz figyelmeztetést kapott az USA-ban.

A támadás esélye a következő gyógyszerekkel csökkenthető:

  • A C1 inhibitor koncentrátumot egy órával a műtét előtt infundálják
  • Anabolikus szteroidok (sztanazolol, oxandrolon és danazol) a normális funkcionális C1 inhibitor keringési szintjének növelésére. Ezeknek „hímszerű” hormonális aktivitása van, ezért súlygyarapodást, menstruációs rendellenességeket és virilizmust okozhatnak.
  • A tranexaminsavat pubertás előtti gyermekeknél alkalmazták, és hatásos lehet III. Típusú örökletes angioödéma esetén.
  • Monoklonális antitestet, a lanadelumabot, amely gátolja az aktív plazma kallikreint, az USA-ban engedélyezték örökletes angioödéma támadások megelőzésére.