Angioödéma

Szerző: Vanessa Ngan, Staff Writer, 2006.

Mi az angioödéma ?

Az angioödéma a csalánkiütéshez hasonló bőrreakció. Leggyakrabban a bőr és a nyálkahártyák hirtelen és rövid ideig tartó duzzanata jellemzi. A test minden része érintett lehet, de a duzzanat leggyakrabban a szem és az ajkak körül jelentkezik. Súlyos esetekben a felső légutak és a belek belső bélése is érintett lehet.

Angioödéma

A képet Dr. Janjua nyújtotta

Mi a különbség az angioödéma és az urticaria között?

Az angioödéma és az urticaria sok szempontból nagyon hasonló, és egymás mellett létezhetnek és átfedhetik egymást. A csalánkiütés gyakrabban fordul elő, és kevésbé súlyos, mint az angioödéma, mivel csak a bőrrétegeket érinti, míg az angioödéma a bőr alatti szöveteket (szubkután szövet). Az urticaria és az angioödéma közötti fő különbségeket a következő táblázat mutatja.

Feature Angioedema Urticaria

Szövetek	Subcutan és submucosalis felületek (a dermis alatt)	Epidermis (a bőr külső rétege) és a dermis (a bőr belső rétege)
Érintett szervek	Bőr és nyálkahártya, különösen a szemhéjak és az ajkak	Csak bőr
Időtartam	Átmeneti (általában 24–48 óra között tart)	Átmeneti (általában tartósan gyógyul a bőr felszínén
Tünetek	Lehet vagy nem viszket. Gyakran fájdalom és gyengédség kíséri.	Általában viszketéssel társul. Fájdalom és gyengédség nem gyakori.

Mi okozza az angioödémát?

Az angioödéma okai a beteg angioödémájának típusától függenek. Az angioödéma legalább négy típusba sorolható: akut allergiás angioödéma, nem allergiás gyógyszerreakciók, idiopátiás angioödéma, örökletes angioödéma (HAE) és szerzett C1 inhibitor hiány.

Bármi is legyen az angioödéma oka, a duzzanat tényleges mechanizmusa minden esetben ugyanaz. A szubkután és/vagy a nyálkahártya alatti szövetekben lévő kis erek vizes folyadékot szivárogtatnak át a falukon, és duzzanatot okoznak. Ugyanez a mechanizmus fordul elő csalánkiütésben, de csak közelebb a bőrfelülethez.

Melyek az angioödéma klinikai jellemzői?

Az angioödéma tünetei és jelei kissé eltérhetnek az angioödéma különböző típusai között, de általában az alábbiak egy része vagy az összes előfordul.

Jelzett duzzanat, általában a szem és a száj körül
A torok, a nyelv, a kezek, a lábak és/vagy a nemi szervek is érintettek lehetnek
A bőr normálisnak tűnhet, azaz csalánkiütés vagy más kiütés nincs
A duzzanatok viszkethetnek vagy nem
A duzzanatok fájdalmasak, gyengédek vagy égőek lehetnek
Súlyos angioödéma esetén a torok és/vagy a nyelv duzzanata megnehezíti a légzést
A bélrendszer nyálkahártyájának duzzanata emésztőrendszeri fájdalmat és görcsöket okozhat

Az alábbiakban felsoroljuk az angioödéma különböző típusaira jellemző sajátosságokat.

Hogyan történik az angioödéma diagnózisa?

A részletes kórtörténet felbecsülhetetlen az angioödéma diagnosztizálásában.

Naplót vezet az esetleges irritáló hatásokról
Mondja el orvosának az összes szedett gyógyszert, beleértve a vény nélkül kapható (OTC) gyógyszereket és a gyógynövényes gyógyszereket (még akkor is, ha szabálytalanul szedi őket)
Bármelyik családban előfordult bőrkiütés, allergia

Bőrszúrás tesztet lehet végezni az allergének azonosítása érdekében. Örökletes angioödéma gyanúja esetén vérvizsgálatokat lehet végezni a specifikus komplement vérfehérjék szintjének és működésének ellenőrzésére.

Mi az angioödéma kezelése?

Az angioödéma kezelése az állapot súlyosságától függ. Azokban az esetekben, amikor a légzőrendszer érintett, elsődleges fontosságú a légutak biztosítása. A betegeknek sürgősségi kórházi ellátásra lehet szükségük, és intubációt igényelhetnek (egy cső elhelyezése a torokban a légutak nyitva tartása érdekében).

Csalánkiütéssel járó angioödéma

Az enyhe akut angioödémában szenvedő betegek általában ugyanúgy kezelhetők, mint az akut urticaria. Sok esetben a duzzanat önkorlátozó és néhány óra vagy nap után spontán megszűnik. Súlyosabb esetekben, amikor tartós duzzanat, viszketés vagy fájdalom jelentkezik, a következő gyógyszerek alkalmazhatók.

Szubkután adrenalin (epinefrin)
Orális vagy intravénás kortikoszteroidok
Orális vagy injektált antihisztaminok

Krónikus angioödéma krónikus autoimmun vagy krónikus idiopátiás csalánkiütéssel gyakran nehéz kezelni, és a gyógyszeres válasz változó. A következő kezelési lépések ajánlottak. Minden lépés hozzáadódik az előzőhöz, ha nem megfelelő választ kapunk.

1. lépés:	nem nyugtató antihisztaminok, pl. cetirizin
2. lépés:	nyugtató antihisztaminok, pl. difenhidramin
3. lépés:	a) orális kortikoszteroidok, pl. prednizon b) immunszuppresszánsok, például ciklosporin vagy metotrexát

Beszámoltak arról, hogy az ommalizumab, egy anti-IgE monoklonális antitest hatékony az angioödéma egyes refrakter eseteiben.

A krónikus angioödéma kezelésének célja a viszketés, duzzanat, érzékenység és fájdalom tolerálható szintre csökkentése a funkció fenntartása érdekében (pl. Munkahelyen, iskolában és alvás közben).

Örökletes angioödéma

Az örökletes angioödéma akut epizódjai nem reagálnak az adrenalinra, az antihisztaminra és a kortikoszteroidokra. Az I. és II. Típusú örökletes angioödéma legtöbb akut epizódja nem életveszélyes.

A sürgősségi orvosi kezelés alappillére az intravénás C1 inhibitor koncentrátum (vérkészítmény).
Ha ez nem érhető el, frissen fagyasztott plazma adható be, de ez időnként súlyosbítja az angioödémát.
Az icatibant, egy szintetikus peptidomimetikus gyógyszer és bradikinin B2 receptor antagonista, sürgősségi esetekben alkalmazható örökletes angioödéma akut rohamai tüneti kezelésére C1-észteráz-inhibitor hiányban szenvedő felnőtteknél. Az FDA 2011-ben hagyta jóvá. Új-Zélandon otthoni használatra elérhető a Special Authority alkalmazásával.
Az ecallantid egy erős és szelektív humán plazma kallikrein inhibitor, amely az örökletes angioödéma tüneti kezelésére is javallt, és amelyet az FDA 2009-ben engedélyezett. Ez egy proteáz, amely felelős a bradikinin felszabadításáért prekurzor kininogénjéből. Az ecallantide az esetek 4% -ában anafilaxiát okozott, és ezért fekete doboz figyelmeztetést kapott az USA-ban.

A támadás esélye a következő gyógyszerekkel csökkenthető:

A C1 inhibitor koncentrátumot egy órával a műtét előtt infundálják
Anabolikus szteroidok (sztanazolol, oxandrolon és danazol) a normális funkcionális C1 inhibitor keringési szintjének növelésére. Ezeknek „hímszerű” hormonális aktivitása van, ezért súlygyarapodást, menstruációs rendellenességeket és virilizmust okozhatnak.
A tranexaminsavat pubertás előtti gyermekeknél alkalmazták, és hatásos lehet III. Típusú örökletes angioödéma esetén.
Monoklonális antitestet, a lanadelumabot, amely gátolja az aktív plazma kallikreint, az USA-ban engedélyezték örökletes angioödéma támadások megelőzésére.