Angioödéma

, PhD, University College London, London, Egyesült Királyság

3D modellek (0)
Audió (0)
Számológépek (0)
Képek (3)
Labor teszt (0)
Oldalsávok (1)
Asztalok (0)
Videók (0)

Az angioödéma a szubkután szövetek duzzanata (általában lokalizálódik) a megnövekedett érpermeabilitás és az intravaszkuláris folyadék extravazációja miatt. A megnövekedett vaszkuláris permeabilitás ismert mediátorai a következők:

Hízósejtből származó mediátorok (pl. Hisztamin, leukotriének, prosztaglandinok)

Bradikinin és komplement származékú mediátorok

A hízósejtből származó mediátorok általában a szubkután szövet felszínes rétegeire is hatással vannak, beleértve a dermális-epidermális csomópontot is. Ott ezek a mediátorok urticariát és viszketést okoznak, amelyek így általában a hízósejtek által közvetített angioödémát kísérik.

Bradikinin által közvetített angioödéma esetén a dermis általában megkímélt, így az urticaria és a viszketés hiányzik.

Bizonyos esetekben az angioödéma mechanizmusa és oka ismeretlen. Számos oknak (pl. Kalciumcsatorna-blokkolók, fibrinolitikus gyógyszerek) nincs azonosított mechanizmusa; néha ismert mechanizmusú okot (pl. izomrelaxánsok) klinikailag figyelmen kívül hagynak.

Az angioödéma lehet akut vagy krónikus (> 6 hét). Vannak örökletes és szerzett formák, amelyekre a rendellenes komplementválasz jellemző.

Akut angioödéma

Az akut angioödéma az esetek> 90% -ában hízósejt-közvetítésű. A hízósejt-közvetített mechanizmusok közé tartoznak az akut allergiás, tipikusan IgE-közvetített reakciók. Az IgE által közvetített angioödéma általában akut csalánkiütéssel (helyi wheals és erythema a bőrön) jár. Gyakran ugyanazok az allergének okozhatják (pl. Gyógyszer, méreg, étrendi, kivont allergének), amelyek felelősek az akut IgE-közvetített csalánkiütésért.

Akut angioödéma keletkezhet olyan szerekből is, amelyek közvetlenül stimulálják a hízósejteket anélkül, hogy bevonnák az IgE-t. Ennek okai lehetnek az opiátok, a röntgenképtelen kontrasztanyagok, az aszpirin és a nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok).

Az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) inhibitorok a sürgősségi osztályokon észlelt akut angioödéma esetek akár 30% -át is okozhatják. Az ACE-gátlók közvetlenül növelhetik a bradikinin szintjét. Leggyakrabban az arc és a felső légutak érintettek, de a belek érintettek lehetnek. Urticaria nem fordul elő. Az angioödéma hamarosan vagy évekkel a terápia megkezdése után jelentkezhet.

Krónikus angioödéma

A krónikus (> 6 hét) angioödéma oka általában ismeretlen. Az IgE által közvetített mechanizmusok ritkák, de olykor ennek oka egy gyanútlan gyógyszer vagy vegyi anyag (pl. Tejben lévő penicillin, nem vényköteles gyógyszer, tartósítószerek, egyéb élelmiszer-adalékanyagok) krónikus bevitele. Néhány eset örökletes vagy szerzett C1-gátló hiánynak köszönhető.

Idiopátiás angioödéma a csalánkiütés nélkül jelentkező, krónikus és visszatérő angioödéma, amelynek nincs azonosítható oka.

Örökletes és szerzett angioödéma

Az örökletes angioödéma és a szerzett angioödéma olyan rendellenességek, amelyeket abnormális komplement válaszok jellemeznek, és amelyeket a C1 inhibitor hiánya vagy diszfunkciója okoz. A tünetek a bradikinin által közvetített angioödéma tünetei.

Tünetek és jelek

Angioödéma esetén az ödéma gyakran aszimmetrikus és enyhén fájdalmas. Gyakran magában foglalja az arcot, az ajkakat és/vagy a nyelvet, és előfordulhat a kezek vagy a lábak hátán vagy a nemi szerveken is. A felső légutak ödémája légzési zavart és stridort okozhat; a stridor összetéveszthető asztmával. A légutak teljesen elzáródhatnak. A bélödéma hányingert, hányást, kóros hasi fájdalmat és/vagy hasmenést okozhat.

Ez a fotó az ajkak akut duzzadását mutatja örökletes angioödémában szenvedő betegnél.

Az ajkak angioödémája aszimmetrikus lehet, amint ez a fotó látható.

Ennek a betegnek az angioödéma miatt duzzadt a nyelve.

Az angioödéma egyéb megnyilvánulásai a mediátortól függenek.

Hízósejt-közvetített angioödéma

Hajlamos percek vagy órák alatt kialakulni

Akut allergiás reakciók egyéb megnyilvánulásai kísérhetik (pl. Viszketés, csalánkiütés, kipirulás, hörgőgörcs, anafilaxiás sokk)

Óráktól néhány napig fejlődik

Nem kíséri az allergiás reakciók egyéb megnyilvánulása

Diagnózis

Az urticaria diagnózisáról lásd: Urticaria: Értékelés.

A lokalizált duzzanattal rendelkező, de urticariát nem szenvedő betegeket kifejezetten az ACE-gátlók használatáról kérdezik.

Az angioödéma oka gyakran nyilvánvaló, és diagnosztikai vizsgálatokra ritkán van szükség, mert a reakciók többsége önkorlátozott és nem ismétlődik meg. Ha az angioödéma akut, egyetlen vizsgálat sem különösebben hasznos. Krónikus állapot esetén a gyógyszerek és az étrend alapos értékelése indokolt.

Ha egyik oka sem nyilvánvaló, vagy ha a családtagok urticariában szenvednek, a klinikusoknak mérlegelniük kell a C1 inhibitor szintjének mérését, hogy ellenőrizzék a C1 inhibitor hiányát, és a C4 szintet az örökletes vagy szerzett angioödéma ellenőrzésére. Az alacsony C4-szint segít megerősíteni az örökletes angioödéma (1. és 2. típus) vagy a szerzett C1-gátló hiány diagnózisát.

Az eritropoetikus protoporphyria utánozhatja az angioödéma allergiás formáit; mindkettő ödémát és bőrpírt okozhat napfény hatásának kitéve. A kettő megkülönböztethető a vér és a széklet porfirinek mérésével.

Gyöngyök és buktatók

Ha az angioödémával nem jár csalánkiütés, és egyértelmű ok nélkül kiújul, vagy a családtagokban jelen van, fontolja meg az örökletes vagy szerzett angioödémát.

Kezelés

Hízósejt-közvetített angioödéma esetén antihisztamin, néha szisztémás kortikoszteroid és epinefrin

ACE-gátlóval összefüggő angioödéma esetén alkalmanként frissen fagyasztott plazma és C1 inhibitor koncentrátum

Ismétlődő idiopátiás angioödéma esetén orális antihisztamin naponta kétszer

A légút biztosítása a legfontosabb. Ha az angioödéma a légutakat foglalja magában, az epinefrin szubkután vagy IM-t ad, mint az anafilaxia esetén, kivéve, ha a mechanizmus nyilvánvalóan bradykinin-mediált (pl. ACE-gátló alkalmazása, vagy ismert örökletes vagy szerzett angioödéma miatt). Hízósejt-közvetített angioödéma esetén a kezelés általában gyorsan csökkenti a légúti ödémát; azonban bradikinin által közvetített angioödéma esetén az ödéma általában> 30 percet vesz igénybe a kezelés megkezdése után. Így az endotracheális intubációra nagyobb valószínűséggel van szükség a bradykinin által közvetített angioödéma esetén.

Az angioödéma kezelése magában foglalja az allergén eltávolítását vagy elkerülését, valamint a tüneteket enyhítő gyógyszerek alkalmazását is. Ha az ok nem nyilvánvaló, akkor az összes nem alapvető gyógyszert le kell állítani.

Mert hízósejt-közvetített angioödéma, a tüneteket enyhítő gyógyszerek a H1 blokkolók. A prednizon 30-40 mg orálisan naponta egyszer javallt súlyosabb reakciók esetén. A helyi kortikoszteroidok haszontalanok. Ha a tünetek súlyosak, kortikoszteroidot és antihisztamint adhatunk intravénásán (pl. 125 mg metilprednizolon és 50 mg difenhidramin). A hosszú távú kezelés magában foglalhatja a H1 és H2 blokkolókat és esetenként kortikoszteroidokat.

Azokat a betegeket, akik súlyos hízósejt-közvetített reakciókban szenvednek, javasolni kell, hogy mindig tartsanak magukkal előretöltött, öninjekciózó adrenalin- és orális antihisztamin-fecskendőt, és súlyos reakció esetén a lehető leggyorsabban alkalmazzák ezeket a kezeléseket, majd menjenek a sürgősségi osztályra . Ott szorosan figyelemmel kísérhetők, és a kezelés szükség szerint megismételhető vagy kiigazítható.

Mert bradikinin által közvetített angioödéma, az adrenalin, a kortikoszteroidok és az antihisztaminok nem bizonyultak hatékonynak. Az ACE-gátló alkalmazásának következtében fellépő angioödéma általában a gyógyszer abbahagyása után körülbelül 24-48 órával megszűnik. Ha a tünetek súlyosak, progresszívek vagy refrakterek, az örökletes vagy szerzett angioödéma kezelései kipróbálhatók. Ide tartoznak a frissen fagyasztott plazma, a C1 inhibitor koncentrátum és esetleg az ecallantid (amely gátolja a plazma kallikreint, amely szükséges a bradykinin előállításához) és az icatibant (amely blokkolja a bradikinint).

Mert idiopátiás angioödéma, nagy dózisban nem szedhető orális antihisztamint lehet kipróbálni.

Főbb pontok

A sürgősségi osztályon az akut angioödéma eseteinek akár 30% -át is ACE-gátlók okozzák (bradikinin-mediáltak), bár összességében az esetek> 90% -a hízósejt-mediált.

A krónikus angioödéma oka általában ismeretlen.

A duzzanat mindig kialakul; a bradikinin által közvetített angioödéma lassabban fejlődik, és kevesebb akut allergiás reakciót okoz (pl. viszketés, csalánkiütés, anafilaxiás sokk), mint a hízósejtek által közvetített angioödéma.

Krónikus angioödéma esetén vegyen alapos gyógyszer- és étkezési előzményeket, és fontolja meg a C1 inhibitor hiányának vizsgálatát és a C4 szint mérését; tesztelésre ritkán van szükség akut angioödéma esetén.

Először ellenőrizze, hogy a légút biztonságos; ha a légutak érintettek, adjon szubkután epinefrint vagy IM-t, kivéve, ha az oka nyilvánvalóan bradykinin-mediált angioödéma, ami valószínűleg endotrachealis intubációt igényel.

Az allergén kiküszöbölése vagy elkerülése kulcsfontosságú.

Tüneti és kiegészítő kezelés esetén antihisztamin (pl. H1 blokkoló) és szisztémás kortikoszteroid enyhítheti a hízósejtek által közvetített angioödéma tüneteit; fagyasztott plazma, C1 inhibitor koncentrátum és/vagy ecallantid vagy icatibant kipróbálható, ha a bradikinin által közvetített angioödéma súlyos vagy refrakter.