Az agyalapi mirigy daganata, amely megváltoztatta az életét: Cushing-kór

a vendégszerző által

Egy volt beteg összefog a Csendes-óceáni Hipofíziszavarok Központjával, hogy felhívja a figyelmet a Cushing-kórra és az agyalapi mirigy daganatával kapcsolatos egyéb szindrómákra.

Több mint 25 évvel ezelőtt Sharmyn McGraw-nak problémái voltak az agyalapi mirigyével, bár ezt nem tudta - és figyelemre méltó módon -, sem az orvosai. 20 éves korában McGraw fésült, fitt és izmos volt; 2-es méretet viselt. De 31 évesen kezdett hízni.

A lefelé tartó spirál

Amikor három hét alatt felszedett 15 kilót, orvoshoz fordult, aki azt mondta neki, hogy normális, ha az emberek híznak az életkoruk során. Bár személyi edzővel edzett és heti öt napot edzett, az orvosok egyszerűen diétát és testmozgást ajánlottak.

McGraw eltalálta a futópadot, megdöntötte a járdát és diétázott. A súly azonban tovább halmozódott. Egyszerre csak csirkét és brokkolit evett reggelire és vacsorára, ebédre pedig levetkőzött salátát.

Folytatta a hízást: hat hónap alatt 85 font - négy nap alatt 11 font -, míg végül egy év végére több mint 100 fontot hízott. Hosszú, szőke haja csomókban kezdett hullani. Holdarcát vörös kiütés borította, a bivalypúp pedig a tarkóján feküdt.

McGraw kétségbeesésbe merült orvosként, miután az orvos nem tudta diagnosztizálni a problémát. Szégyelli, hogy kismamaruhát kellett viselnie. Dühösnek és frusztráltnak érezte az orvosokat, különösen az, aki azt mondta neki: "Fogadok, hogy ha bezárunk egy szekrénybe, csak vizet, akkor lefogyna."

Sírva fakadt a szupermarketben, miután látta a sokkot egy barátja arcán, akit egy ideje nem látott.

mirigy
Sharmyn McGraw és Dr. Daniel Kelly

Végül McGraw diagnosztizálta magát, és végül endokrinológusokhoz irányította, akik megerősítették az ACTH-szekretáló agyalapi mirigy adenoma (egy jóindulatú daganat az agyalapi mirigyben) diagnózisát, amely a mellékvese hormon kortizol túlzott termelését okozza, és Cushing-kórt és minden vele kapcsolatos tünetek. Végül egy ismerősének ajánlására az idegsebészt Daniel F. Kelly orvoshoz irányították, aki a Csendes-óceáni Idegtudományi Intézet (PNI), az Agydaganatos Központ és a Providence Saint John Egészségügyi Központ Hipofízisközpontjának alapítója és igazgatója.

2000 áprilisában McGraw agyalapi mirigy daganatos műtéten esett át, ahol Dr. Kelly az orrlyukain keresztül eltávolította az apró, nehéz daganatot, minimálisan invazív endonazális mikroszkópos sebészeti megközelítéssel, és segített McGrawnak visszanyerni egészségét és életminőségét. Abban az időben Dr. Kelly és a legtöbb agyalapi mirigy sebész a világon még nem tért át az általa alkalmazott teljesen endoszkópos megközelítésre.

Mennyire gyakoriak az agyalapi mirigy daganatai?

Gyakoribb, mint a legtöbb ember gondolja. Az agyalapi mirigy daganatai (más néven agyalapi mirigy adenomák) a harmadik leggyakoribb agydaganat. Az American Cancer Society szerint évente körülbelül 10 000-et diagnosztizálnak az Egyesült Államokban. Nagyon kevés rákos megbetegedés, bár jelentős kisebbség agresszíven viselkedik és behatol az agy alatti környező koponya alapterületre, ami a gyógyítást kihívást jelent.

Az agyalapi mirigy funkciója a legtöbb ember számára rejtély, mondja Dr. Kelly, és elmagyarázza, hogy mint „fő mirigy” felelős a test összes hormonális funkciójának koordinálásáért. Az agy tövénél egy kritikus helyen található borsóméretű mirigy közel van a látóidegekhez, és a páros carotis között van behúzva.

Az agyalapi mirigy daganatok tünetei lehetnek túl sok vagy túl kevés hormon felszabadulása, hányinger, gyengeség, szexuális diszfunkció és megmagyarázhatatlan súlygyarapodás vagy fogyás. Míg ez néhány gyakori tünet, az agyalapi mirigy, amelynek mérete kisebb, mint 1 centiméter, összetett. Sok kis daganat hormonális vizsgálatot igényel a diagnózis megerősítéséhez. Számos nagyobb hipofízis daganatot diagnosztizálnak a súlyosbodó fejfájás vagy a látásvesztés miatt, mivel a daganat kitágul és összenyomja a koponya alapja körüli struktúrákat, és behatol a látóidegekbe.

"Nagyon gyakori, hogy a Cushing-kórban szenvedő betegek diagnosztizálatlanok maradnak, vagy sok éven át soha nem diagnosztizálhatók, mert senki sem gondolja megmérni kortizol- és ACTH-termelését" - mondja Dr. Kelly. „Sharmyn esete sajnos meglehetősen tipikus volt arra, akire visszatekintve évek óta a Cushing-kór minden jele és tünete megvolt - a soványtól egészen nehézig terjed a kortizol és ACTH feleslege a testében. Szerencsére sikerült megtalálni az agyalapi mirigy daganatát és teljesen eltávolítani.

1. Preoperatív agyalapi mirigy adenoma 2. Operatív megközelítés az agyalapi mirigy adenoma esetében endoszkóp segítségével (kilátással)

A hipofízis tüneti tüneteinek túlnyomó többsége műtéti eltávolítást igényel. A műtét célja mindig a biztonságos eltávolítás az agyalapi mirigy normális megőrzésével. A PNI-nél, évek óta publikált adatok alapján, az idegsebészek az esetek körülbelül 95 százalékában képesek megőrizni vagy helyreállítani a mirigy működését. Szinte az összes műtétet egy nagy tapasztalattal rendelkező idegsebészeti és fül-orr-gégészeti csapat végzi, nagyfelbontású endoszkóppal együttműködve, mind az orrjáratokon, mind a mikrofonokon, mind a műtéti navigáción keresztül (ami olyan, mint az agy GPS-je), mind a Doppler-ultrahang segítségével, hogy pontosan meghatározzák a nyaki artériákat . McGraw esetében csaknem 20 évvel ezelőtt Dr. Kelly egy régebbi mikroszkópos megközelítéssel, navigáció vagy Doppler nélkül tudta eltávolítani a daganatot az orrán keresztül, ami a mai műtétet még pontosabbá és biztonságosabbá teszi.

Dr. Kelly ezeket a technológiákat „játékváltóként írja le az agyalapi mirigy és a koponya alapműtétében az elmúlt 15–20 évben”. Néhány daganat gyógyszert vagy sugárzást is igényelhet.

Vezető szakértelem egy fedél alatt

A Csendes-óceáni Hipofíziszavarok Központjának előnye, hogy egyablakos ügyintézést kínál világszerte elismert endokrinológusokkal, fül-orr-gégész sebészekkel, idegsebészekkel, idegszemészekkel és más szakemberekkel egy helyen. A központ átfogó ellátást nyújt az agyalapi mirigy rendellenességeiben szenvedő betegek számára multidiszciplináris megközelítés alkalmazásával, amely a kezelési tervet az egyén egyedi igényeihez igazítja.

Dr. Chester Griffiths és Dr. Daniel Kelly endoszkópos endonazális műtétet végeznek

"A hipofízis rendellenességeinek kezelésében a világ egyik vezető központjának számítunk" - mondja Dr. Kelly, aki 25 éves gyakorlata során több mint 2000 hipofízis daganatot műtött. "Mindig arra törekszünk, hogy elősegítsük a szakértelmet ezen a területen kutatás, ösztöndíj-képzés, valamint gyakorlati tanfolyamok és szimpóziumok révén az endoszkópos és kulcslyuk-műtéti technikák terén."

Éppen ebben az évben Dr. Kelly és kollégái jelentősebb tanulmányt tettek közzé több mint 500 betegnél szerzett tapasztalataikról a Journal of Neurosurgery-ben a cerebrospinalis folyadék szivárgásainak helyreállításáról, amelyek az ilyen típusú műtétek egyik leggyakoribb műtét utáni szövődményei.

A központ az ország leghosszabb ideje működő támogató csoportjának is otthont ad az agyalapi mirigy daganatos betegek számára. McGraw 2001-ben - egy évvel a műtétje után - Dr. Kelly irányításával indította el a támogató csoportot.

Cushing-kór életváltoztató volt

Ha hozzáadunk 100 fontot kis kereteihez egy olyan kultúrában, amely a vékonyságot díjazza, McGraw lehetőséget kapott arra, hogy elgondolkodjon arról, mi is valójában az élet. Ez arra késztette, hogy élete egyik legpusztítóbb élményét áldássá változtassa. Betegsége miatt szenvedély alakult ki az azonos helyzetben lévő emberek oktatása és segítése érdekében, Dr. Kelly csapattársaként.

„Rosszul bántak velem egy olyan környezetben, amelynek állítólag nekem kellett volna segítenie. Számos egészségügyi szakember, valamint a közvélemény hiányzik az oktatásról a témában ”- magyarázza McGraw. "A platformommal kellett megváltoztatnom az emberek diagnosztizálásának és kezelésének módját."

Ma a Newport Beach-i 56 éves eladó továbbra is vezeti az agyalapi mirigy rendellenességekkel foglalkozó betegtámogató csoportot, és világszerte betegvédőként szolgál az agyalapi mirigy rendellenességében szenvedők számára. Ausztráliából és Indiából érkező emberek az élő közvetítésű támogató csoportra és mini szemináriumi foglalkozásokra hangolódnak, amelyeket évente többször tartanak. "Sharmyn az elmúlt 19 évben olyannyira fontos szerepet játszik a világ minden táján élő sok betegben, amióta az agyalapi mirigy támogató csoportunkat megalapította" - mondja Dr. Kelly. „Fertőző lelkesedése, napsütéses szemlélete, valamint az oktatásra és a felhatalmazásra való összpontosítása mindig felemelő és hasznos a betegek számára, akik közül sokan valóban az agyalapi mirigy és a hormonális egészségügyi problémáikkal küzdenek. Szélesebb körű, országos és nemzetközi szintű erőfeszítései a weboldalán, a közösségi médiában és az e-mailekben keresztül rendkívül hasznosak voltak az agyalapi mirigyben szenvedő betegek számára szerte a világon, segítve őket a szükséges információk megszerzésében és a megfelelő szakemberek megtalálásában. Valóban természeti erő, és nagyon hálásak vagyunk azért, amit tett és folytat. "

A Cushing-kórral való szembenézés szintén segítette McGraw-t abban, hogy újabb átmenetet hajtson végre, azzal ösztönözve, hogy legyen a rendellenesség szóvivője. Dislexiássá nőtte ki magát, és megalázta a helyesírási és nyelvtani ismeretek hiánya miatt, egyszer „nem is írt Post-it jegyzetet”. Most publikált szerző. Írói karrierje akkor kezdődött, amikor a nőnap közzétette történetét, és számos más kiadvány és televíziós megjelenés révén folytatódik. Egy rejtélyes könyvsorozaton is dolgozik, amelyet reményei szerint az agyalapi mirigy rendellenességeinek szentelhet.

"A Cushing-kór áldásnak bizonyult - az orvosok és a betegek az életem legjobb részei" - mondja. "Nem változtatnék azon csodálatos dolgok miatt, amelyek saját magam és sok beteg számára jöttek ki belőle."

Ami a PNI csapatát illeti, McGraw azt mondja: „Nincs senki jobb. Ezek az orvosok törődnek a pácienseikkel. Ez az, ami fontos, és miért szeretek barátaimmal dolgozni a PNI-n. Ezért kívánom, hogy minden beteg olyan orvoshoz fordulhasson, mint a csapat. Nagyon magasra tették a mércét. ”

Agyalapi mirigy rendellenességek betegtámogató csoportja

McGraw és vendégelőadói a legjobban az egész beteg és családtagjairól gondoskodnak. Az ingyenes agyalapi mirigy rendellenességekkel foglalkozó betegcsoport oktatást, támogatást és felhatalmazást nyújt azoknak, akik az agyalapi mirigy daganataival küzdenek. A találkozó időpontjáról és időpontjáról további információért forduljon Sharmyn McGraw-hoz a 888-410-3334 telefonszámon vagy a [email protected] címen.

A csendes-óceáni rendellenességek központja

Évente körülbelül 10 000 amerikainak diagnosztizálják az agyalapi mirigy daganatait. A csendes-óceáni agyalapi mirigy rendellenességek központjának orvosai a világ legtapasztaltabbjai az agyalapi mirigy daganatok endoszkópos endonazális műtétében. Ezen túlmenően, a csapat jelentős kiadványokkal, tanfolyamokkal és szimpóziumokkal fejlesztette az agyalapi mirigy betegségében szenvedő betegek ellátását.

A központ számos agyalapi mirigy betegségét kezeli, beleértve:
- Agyalapi mirigy adenoma
- Craniopharyngioma
- Rathke hasadékciszta
- Egyéb rokon daganatok és ciszták, például chordoma és meningioma
- Agyalapi mirigy meghibásodása
- Agyalapi mirigy gyulladása
- Cerebrospinalis folyadék szivárgása

Ha további információt szeretne kapni a csendes-óceáni hipofízis-rendellenességek központjáról, vegye fel a kapcsolatot a klinikával a 310-582-7540 telefonszámon, vagy egyeztessen konzultációt a PacificPituitary.org oldalon.

A NANCY BRANDS WARD cikkéből adaptálva/KRISTIN ANDERSON fényképezte a Szent János Magazin 2019 tavaszi számában.