Esettanulmány: Angioödéma epizódjai egy 51 éves férfiban

Megosztani Facebookon
Oszd meg a Twitteren
Oszd meg a LinkedIn-en
Oszd meg a Reddit-en
Nyomtatás
Megosztás e-mailben

Egy 51 éves férfi az alapellátást nyújtó orvoshoz fordul, és panaszkodik az angioödéma közelmúltbeli, visszatérő epizódjaira. A páciens korábban az ügyeletre fordult az arc duzzanata miatt. Az ED-orvos angioödémaként diagnosztizálta a stresszt és a fűszeres ételek fogyasztását. Azonban a beteg ED-látogatása óta továbbra is angioödéma-epizódokat tapasztal, annak ellenére, hogy megszünteti a fűszeres ételeket és egyéb kiváltó tényezőket.

A páciens kijelenti, hogy 8 hónapos időszak alatt 4 súlyos angioödéma volt. Beszámol arról, hogy minden egyes epizódnál a bal szem irritációját, a sinus nyomását, a száj zsibbadását és bizsergését, valamint az ajkak, a torok és a nyelv duzzadását tapasztalja. A tünetek általában 3-4 órával azután kezdődnek, hogy elfogyasztott egy nagy ételt, a legsúlyosabb reakciók a „húsnehéz” étkezések után jelentkeznek, beleértve a steaket és a sült sertéshúst.

A beteg aggodalmát fejezi ki amiatt, hogy tünetei anafilaxiává válnak, de megjegyzi, hogy nem volt szüksége a közelmúltbeli ED-látogatása után felírt epinefrin autoinjektorra. A tünetek kezelésére a beteg 50 mg difenhidramint szed, ami csökkenti a tünetek súlyosságát, de az arcödéma körülbelül 6-12 órán át folytatódik. Más gyógyszert nem szed.

A páciens kórtörténete negatív a kiütések, a bőrszín megváltozása, a sebek vagy új elváltozások és a fejfájás szempontjából. Arra panaszkodik, hogy reakciói során szűkül a légútja, de tagadja a légszomjat, a köhögést és a zihálást. Anamnézisében tartósan enyhe gyermekkori asztma és időszakos felnőttkori asztma szerepel. Szezonális allergiák (füvek, fák és macska hámlás) szempontjából pozitívnak bizonyult, de étkezési vagy gyógyszerallergiája nem volt. Esetenként alkoholfogyasztásról és szivarozásról számol be, és naprakész az összes védőoltással kapcsolatban.

A páciens délkeleten él, és a kullancs-expozícióval kapcsolatban felmerülő kérdéssel megerősíti, hogy körülbelül egy évvel ezelőtt, a szabadban töltött hosszú nap után eltávolította a kullancsot.

A fizikai vizsgálat nem figyelemre méltó. A legutóbbi ED-látogatása során készített páciensfotók azonban az ajkak, az arcok és az állcsont alatti lágyrész kétoldali duzzadását mutatják. Az arca bal oldala erősebben duzzadtnak tűnik, mint a jobb oldala. A duzzanat olyan súlyos, hogy a beteg nehezen zárja be a száját. Nagyon enyhe periorbitális duzzanat van, és mindkét szem sclera enyhén rózsaszínű és vizes. Nincs kemózis, és nincs észrevehető bőrelváltozás, bőrpír vagy csalánkiütés az arcon, a törzsön vagy a végtagokon.

Értékelés és terv

Immunglobulin E (IgE) bőrszúró tesztet (SPT) rendelnek el, hogy kizárja az új fehérjealergiákat étrendjében. Az SPT-t marha-, sertés-, bárány-, csirke-, pulyka- és tej kereskedelmi kivonatokhoz, valamint macskák és kutyák szőréhez használják. A páciens pozitív eredményt mutat a macskahártya iránti túlérzékenységi reakcióra nézve, és 3-5 mm-es fáklyát mutat, fellángolással. Az összes többi SPT eredmény negatív.

Figyelembe véve a beteg kullancscsípésének pozitív kórelőzményét, vérmintákat gyűjtünk egy immunvizsgálatra az IgE galaktóz-α-1,3-galaktóz (α-gal) kimutatására. A beteg szérumvizsgálattal pozitív eredményt mutat az α-gal elleni IgE antitestekre. Ezek az eredmények, valamint a páciens kórtörténete a magas fehérjetartalmú étkezés utáni kullancscsípésről és angioödémáról megerősítik a vörös húsallergia vagy az α-gal szindróma diagnózisát.

Vita

Az alfa-gal szindróma leírja az α-gal diszacharid IgE által közvetített allergiájából eredő tünetek spektrumát. 1 A diagnózist megerősítő specifikus IgE immunvizsgálatot először 2012-ben vezették be. 1 Tehát az alfa-gal szindróma viszonylag új betegség, és a kutatók annak pontos fejlődési mechanizmusát vizsgálják.

Az alfa-gal-diszacharid a nem főemlős emlősök vércsoportos anyaga, amely marhahús, sertés és bárány húsában, valamint kecskében, nyúlban, mókusban és lóban található glikolipideken és glikoproteineken található. 2 IgE által közvetített α-gal allergiában szenvedő betegnél allergiás reakció alakul ki, miután e állatok húsát elfogyasztotta (vörös hús).

Világszerte összefüggés van a kullancscsípések és az α-gal elleni IgE antitestek között. 3 Az Egyesült Államokban az Amblyomma americanumot a hibás kullancsfajként azonosítják. A Lone Star kullancs néven is ismert A americanum hatótávolsága az Egyesült Államok délkeleti régiójára terjed ki, ugyanarról a területről számolnak be a vörös húsra adott allergiás reakciók legtöbb esete. 2

Az IgE által közvetített α-gal allergiás reakciók a csalánkiütéstől az anafilaxiáig terjedhetnek, 3 de eltérnek az étellel szembeni tipikus allergiás reakcióitól. Tipikus ételallergiák esetén a túlérzékenységi reakciók azonnal, a fogyasztástól vagy az expozíciótól számított 2–2 órán belül megkezdődnek. 2 Az α-gal IgE által közvetített reakciójával a reakció a vörös hús elfogyasztása után legalább 3-6 órával megy végbe. 1,4

Az alfa-gal tesztet fontolóra kell venni, ha a betegnek olyan tünetei vannak, amelyek a vörös hús elfogyasztása után 3-6 órával jelentkeznek, vagy ha a tünetek éjszaka folyamatosan jelentkeznek, anélkül, hogy egyértelmű összefüggés lenne az emlősök húsával. 4 Az SPT-nek tartalmaznia kell a marhahús, a sertés, a bárány, a csirke, a pulyka, a tej, valamint a macska és a kutya pörkölt kereskedelmi kivonatait. Ha az eredmények negatívak, immunvizsgálatokat kell rendelni az α-gal elleni IgE antitestek kimutatására. 1,4 Pozitív immunvizsgálati eredmények megerősítik az α-gal szindróma diagnózisát.

A jelenlegi irányítás az emlős húskészítmények elkerülésére irányuló oktatásból és az injekciós adrenalin vényhelyzet esetén történő előírásáról szól. Nincs olyan beavatkozás, amely az α-gal szenzibilizációját vagy reakcióit szabályozná. 2

Bár eleinte nem egyértelmű, ez az eset megfelel az α-gal szindrómában szenvedő betegek esetének: túlérzékenységi reakcióit megelőzte a kullancscsípés története, amely az α-gal szindróma patofiziológiájának kulcsfontosságú eleme. Ezért az egészségügyi szolgáltatóknak erősen figyelembe kell venniük az α-gal szindrómát, amikor a beteg idiopátiás anafilaxiás epizódokkal és kullancscsípéses kórtörténettel rendelkezik.

Az α-gal szindróma megelőzése érdekében az egészségügyi szolgáltatóknak oktatniuk kell betegeiket, hogy kerüljék el a kullancsok endémiás helyeit, különösen a forróbb hónapokban, és alapos kullancsellenőrzést végezzenek a szabadtéri tevékenységek után.

kapcsolódó cikkek

Hannah Feltner, MPAS, PA-C, a dél-karolinai Orvostudományi Egyetem Wellin Head & Neck Tumor Center orvos asszisztense, Charlestonban, Dél-Karolina. Alicia Elam, PharmD, a georgiai Augusta-i Augusta Egyetem Orvos-asszisztens tanszékének docense.