Behçet-szindróma

Behçet-szindróma tények

  • A Behçet-szindróma a test különböző területeinek gyulladásával jár.
  • A Behçet-szindróma tünetei az érintett testfelületektől függenek, beleértve:
    • Artériák, amelyek vért juttatnak a test szöveteihez
    • Vénák, amelyek visszaviszik a vért a tüdőbe
    • A szem hátsó része (retina)
    • Agy
    • Ízületek
    • Bőr
    • Belek
  • A visszatérő szájfekélyek jellemzőek a Behçet-szindrómára.
  • A Behçet-szindróma kezelése a megnyilvánulásainak súlyosságától és helyétől függ.

Mi a Behçet-szindróma?

A Behçet-szindrómát klasszikusan a tünetek triádjaként jellemzik, amelyek magukban foglalják a szájfekélyek visszatérő termését (aftos fekélyek, rákos sebek), a nemi szervek fekélyeit és a szem pupillája körüli speciális terület gyulladását, amelyet uveanak neveznek. A pupilla körüli szemterület gyulladását uveitisnek nevezzük. A Behçet-szindrómát néha Behçet-kórnak is nevezik.

Mi okozza és fertőző a Behçet-szindrómát?

A Behçet-szindróma oka nem ismert. A betegség viszonylag ritka, de gyakoribb és súlyosabb a Földközi-tenger keleti és ázsiai részein, mint az európai származású betegeknél. Az öröklött (genetikai) és a környezeti tényezők, például a mikrobiális fertőzések, feltételezhetően olyan tényezők, amelyek hozzájárulnak a Behçet kialakulásához. Behçeté nem ismert, hogy fertőző.

Mik tünetek a Behçet-szindróma?

A Behçet-szindróma tünetei az érintett test területétől függenek. A Behçet-szindróma a test számos területének gyulladásával járhat. Ezek a területek magukban foglalják azokat az artériákat, amelyek vért juttatnak a test szöveteibe. A Behçet-szindróma befolyásolhatja azokat a vénákat is, amelyek visszaviszik a vért a tüdőbe az oxigénpótlás érdekében. A Behçet-szindróma gyulladása által érintett egyéb testterületek a szem hátsó része (retina), az agy, az ízületek, a bőr és a belek.

A a száj és a nemi szervek fekélyei A Behçet-szindróma általában fájdalmas és általában visszatér a növényekben (sok sekély fekély egyszerre fordul elő). Méretük néhány millimétertől 20 milliméter átmérőig terjed. A szájfekélyek az ínyen, a nyelven és a száj belső bélésén jelentkeznek. A nemi szervek fekélyei a herék herezacskóján és péniszén, valamint a nők vulváján fordulnak elő, és képesek elhagyni.

A szem gyulladása, amely magában foglalhatja az uveitist okozó szem elejét (uvea), vagy a retinitist okozó szem hátsó része (retina) vaksághoz vezethet. A szemgyulladás tünetei: fájdalom, homályos látás, könnyezés, bőrpír és fájdalom, amikor erős fényeket néznek. Nagyon fontos a Behçet-szindrómás betegek számára, hogy ezt az érzékeny területet szemorvos (szemész) ellenőrizze.

Ha az artériák gyulladnak (arteritis) a Behçet-szindrómából eredő szövetek halálához vezethet, amelyek oxigénellátása ezen erektől függ. Ez stroke-ot okozhat, ha az agyi ereket érinti, hasfájás, ha a bélet érinti stb. Amikor a vénák gyulladnak (phlebitis), a gyulladás nagy vénákat vonhat maga után, amelyek vérrögöket képeznek, amelyek fellazulhatnak és vándorolva tüdőembóliákat okozhatnak.

Tünetei az agy gyulladása vagy az agyat borító szövet (agyhártya) fejfájást, nyaki merevséget tartalmaz, és gyakran lázzal jár. Az agy gyulladása (agyvelőgyulladás) és/vagy az agyhártya (agyhártyagyulladás) az idegszövet károsodását okozhatja, és a test egyes részeinek gyengeségéhez vagy működésének romlásához vezethet. Ez zavart és kómát okozhat. Ezek a jellemzők általában a betegség későbbi szakaszában, évekkel a diagnózis után jelentkeznek.

Ízületi gyulladás (ízületi gyulladás) a Behçet-szindrómával járó ízületek duzzanatához, merevségéhez, melegségéhez, fájdalmához és érzékenységéhez vezethet. Ez a Behçet-szindrómás betegek körülbelül felénél fordul elő valamikor életük során. A térd, a csukló, a boka és a könyök a leggyakrabban érintett ízületek. A Behçet-szindrómában szenvedő betegek bőrén gyulladásos területek alakulhatnak ki, amelyek spontán módon kiemelkedő, gyengéd, vöröses csomókként (erythema nodosum) jelennek meg, jellemzően a lábak elején. A Behçet-szindrómában szenvedő betegek egy részénél sajátos vörös vagy hólyagos bőrreakció alakul ki olyan helyeken, ahol vérvételi tűk szúrják át őket (lásd pathergy teszt a diagnózisban). Kutatások szerint a pattanások gyakrabban fordulnak elő azoknál a Behçet-szindrómás betegeknél, akiknek megnyilvánulása az ízületi gyulladás is.

Fekélyek Behçet-kórban szenvedő betegeknél a gyomor, a vastag- vagy a vékonybél bármely pontján előfordulhat.

tünetei

DIABEMUTATÁS

Hogy van a Behçet-szindróma diagnosztizálták?

A Behçet-szindrómát a visszatérő szájfekélyek megállapítása alapján diagnosztizálják a következők bármelyikével kombinálva: szemgyulladás, genitális fekélyek vagy a fent említett bőrelváltozások.

Speciális bőrteszt a pathergy teszt javasolhatja Behçet-szindrómát is. (A fenti kritériumok továbbra is szükségesek a végső diagnózis érdekében.) Ez a vizsgálat abból áll, hogy steril tűvel szúrjuk be az alkar bőrét. A tesztet pozitívnak nevezzük, és Behçet-szindrómára utal, amikor a szúrás a teszt után 24–48 órával két milliméternél nagyobb átmérőjű steril vörös göböt vagy göböt okoz.

Olyan vizsgálatokat vesznek figyelembe, mint a bőrbiopszia, az ágyéki lyukasztás, az agy MRI vizsgálata és a bélvizsgálatok, a jelen lévő tünetek alapján.

Mi a Behçet-szindróma kezelése?

A Behçet-szindróma kezelése annak súlyosságától és annak megnyilvánulásainak helyétől függ, amelyek az egyes betegeknél jelentkeznek.

A szteroid (kortizon) gélek, paszták (például Kenolog az Orabase-ben) és krémek hasznosak lehetnek a száj és a nemi szervek fekélyei esetén. A kolchicin (Colcrys) szintén minimalizálhatja az ismétlődő fekélyeket. A Trental-t (pentoxifillint) a szájüregi és nemi szervi fekélyek kezelésében is alkalmazták.

Az ízületi gyulladáshoz nem szteroid gyulladáscsökkentőkre (például ibuprofénre és másokra) vagy orális szteroidokra lehet szükség. A kolchicint és az orális és injekciós kortizont az ízületek, a szem, a bőr és az agy gyulladására használják. A szulfaszalazin (azzulfidin) néhány beteg esetében hatékony volt az ízületi gyulladás kezelésében. A bélbetegséget orális szteroidokkal és szulfaszalazinnal kezelik.

A szemgyulladás szorgalmas kezelése elengedhetetlen. A szembetegségben szenvedő betegeket vagy a kórelőzményben szereplő szemgyulladásokat szemésznek kell ellenőriznie. A rezisztens szemgyulladás gyakran reagálhat olyan új biológiai gyógyszerekre, amelyek blokkolják a gyulladás megindításában nagy szerepet játszó fehérjét, az úgynevezett TNF-et. Ezek a TNF-blokkoló gyógyszerek, beleértve az infliximabot (Remicade) és az adalimumabot (Humira), szintén hasznosak lehetnek súlyos szájfekélyek esetén.

Az artériák, a szemek és az agy súlyos betegségét nehéz kezelni, és olyan erős gyógyszerekre lehet szükség, amelyek elnyomják az immunrendszert, az úgynevezett immunszuppresszív szerek. A súlyos Behçet-szindrómában alkalmazott immunszuppresszív szerek közé tartozik a klorambucil (Leukeran), azatioprin (Imuran) és a ciklofoszfamid (Cytoxan). A ciklosporint rezisztens betegségek esetén alkalmazták.

Tanulmányok szerint a talidomid (Thalomid) előnyös lehet bizonyos Behçet-szindrómás betegek számára a száj és a nemi szervek fekélyeinek kezelésében és megelőzésében. A talidomid mellékhatásai közé tartozik a magzati növekedés rendellenes fejlődésének elősegítése, az idegkárosodás (neuropathia) és a hiperszedáció. Jelenleg folyamatban vannak az alfa-interferon kiértékelése a Behçet-szindrómás betegek szembetegségének kezelésére.