Könyvespolc

NCBI könyvespolc. A Nemzeti Orvostudományi Könyvtár, az Országos Egészségügyi Intézetek szolgáltatása.

StatPearls [Internet]. Kincses Sziget (FL): StatPearls Publishing; 2020 jan-.

StatPearls [Internet].

Michael Ortiz Torres; Aashrai Gudlavalleti; Fassil B. Mesfin .

Szerzői

Hovatartozások

Utolsó frissítés: 2020. július 19 .

Bevezetés

A brachialis plexitis olyan állapot, amelyet a vállfájás heveny megjelenése, majd a váll és/vagy a felső végtag gyengesége és/vagy érzékszervi vesztése jellemez. Dreschfeld először 1887-ben írta le. Több jelentés tovább leírta az állapotot. Ezek közül a legfontosabb a 136 beteg jelentése volt, amelyet Parsonage és Turner 1948-ban készített. Ez a jelentés határozottan jellemezte az állapot klinikai történetét. Azóta az állapot számos különböző néven ismert, például Parsonage-Turner szindróma, neuralgikus amiotrófia, akut brachialis neuropathia, akut brachialis plexitis, idiopathiás brachialis plexopathia, idiopathiás brachialis neuritis, paralyticus brachialis neuritis és brachialis radiculitis. [ 1] [2] [3] [4]

Etiológia

A brachialis plexitisnek különféle formái vannak. Az egyik idiopátiás forma, a másik pedig örökletes forma. Az idiopátiás forma etiológiája ismeretlen. Az idiopátiás forma összefügg a közelmúltbeli vírusfertőzéssel, különösen a felső légúti fertőzéssel, valamint a legutóbbi oltással. A közelmúltbeli fertőzés a betegek 25-55% -ában előzte meg a betegség kialakulását, míg a legutóbbi oltás a betegek 15% -ával társult. A fertőző okok közé tartozik a himlő, az influenza, a coxsackievirus, a parvovírus B19, a citomegalovírus, a HIV, a tífusz és Borrelia burgdorferi. Egyéb okok a megerőltető testmozgás, a terhesség és a műtét utáni plexopathia. Az örökletes forma autoszomális domináns visszatérő brachialis plexitis. A kutatók szerint egy olyan mutációnak köszönhető, amely a septin család fehérjéinek hiányát okozza. [5] [6] [7] [8]

Járványtan

A brachialis plexitis előfordulása becslések szerint körülbelül 1,64 eset/100 000 emberév. A férfiak gyakrabban érintettek, mint a nők. Több hím és nő arányt jelentettek, 2: 1 és 11,5: 1 között. Három hónapos és 75 éves betegek között esetekről számoltak be. A betegség kialakulásának csúcskora a harmadik és a hetedik évtizedben van.

Kórélettan

A pontos patofiziológiai mechanizmus nem ismert, de a különböző formákra van néhány lehetséges magyarázat. Egy tanulmány szerint a betegségben szenvedő betegek fokozták a limfociták immunológiai aktivitását, amikor brachialis plexus idegkivonatoknak voltak kitéve, szemben a sacralis plexus ideg kivonatokkal. Egy másik tanulmány szerint a korai betegségben szenvedő betegeknél megnő a perifériás ideg myelin elleni antitestje. Ezek a megállapítások, valamint a betegség előfordulásának és a közelmúltbeli fertőzésnek vagy oltásnak az összefüggései szolgálnak alapul a betegség immunológiai mechanizmusához. Az örökletes forma autoszomális domináns brachialis plexitis a Septin 9 gén, a 17q25 kromoszóma különféle típusú mutációi miatt. A szeptin 9 egy guanozin-5'-trifoszfátot (GTP) megkötő fehérje, amelyet nagy mértékben expresszálnak a gliasejtekben. Részt vesz a citoszkeleton szabályozásában és működésében. A brachialis plexitis örökletes formája visszatérő betegséggel jár.

Történelem és fizikai

Mint korábban említettük, a betegeknél előfordulhat vírusfertőzés vagy nemrégiben történt oltás. A leggyakoribb kezdeti tünet az intenzív fájdalom akut megjelenése. Ez a fájdalom a betegek 95% -ában jelentkezik. A fájdalom magában foglalhatja:

Állandó, változó minőségű fájdalom, amelyet gyakran fokoz a váll vagy a kar mozgása. A könyökhajlítással és a váll összeadásával némileg megkönnyebbülhet (minimalizálva a váll és a kar mozgását). A fájdalom átlagosan két-három órától több mint nyolc hétig tarthat.

A fájdalom akut megjelenése után gyengeség következik be. A gyengeség a betegek 80% -ában hirtelen jelentkezik. Ez egybeeshet a fájdalommal vagy késleltetett módon. A betegek hetven százaléka a fájdalom megjelenésétől számított két héten belül számol be a gyengeségről. A betegek ötven százalékában elszigetelt a vállöv gyengesége, míg csak 10% -uk gyengesége lokalizálódik egyetlen perifériás ideg eloszlásában. A leggyakrabban érintett izmok a spinati, a serratus anterior, a deltoid, a bicepsz és a triceps. Ennek ellenére egyoldali vagy kétoldalú frenikus idegneuropathia eseteit írták le, amelyek diafragmatikus bénulást eredményeznek. Az esetek 66 százaléka egyoldalú, az esetek 34 százaléka kétoldalú. Az egyoldalú esetek 54% -a a jobb oldalt foglalja magában. Statisztikailag szignifikáns kapcsolatot nem írtak le a betegség egyoldalúsága és a beteg domináns oldala között. Az esetek 20% -ában szárnyas lapocka figyelhető meg.

Szenzoros hiányokat az esetek 78% -ában írtak le. Az esetek 35% -ában paresztéziákat írtak le. A szenzoros panaszok az izolált paresztéziák vagy a paresthesia és a hypoesthesia kombinációi. Általában a felkar deltoid és laterális oldalát, valamint az alkar radiális oldalát érintik.

A betegek más, kevésbé gyakori tünetekről is beszámoltak, például autonóm diszfunkcióról, craniofacialis diszmorfizmusokról és szokatlan bőrráncokról.

Értékelés

Egyetlen laboratóriumi vizsgálat sem segíthet a brachialis plexitis diagnózisának felvetésében. Azonban a váll MRI-vizsgálata, az elektromiográfia és az idegvezetési vizsgálatok fontos nyomokat adhatnak a diagnózis felé.

A betegség akut fázisában a váll MRI-je diffúz T2 szignál hiperintenzitásokat tárhat fel az ideg demyelinizációja következtében fellépő ödéma következményeként. A szubakut vagy krónikus fázisokban a T2 jel változása továbbra is fennáll, és új T1 lineáris hiperintenzitások alakulhatnak ki, amelyek megfelelnek az érintett izmok zsíros beszivárgásának. A brachialis plexus MRI-je nem elég érzékeny a betegséggel kapcsolatos változások felmérésére, de a brachialis plexus mágneses rezonancia neurográfiája vastagodást és hiperintenzitást mutathat az akut fázisban. Ez a hiperintenzitás a krónikus fázisban is fennmaradhat.

Az elektromiográfia (EMG) a legjobb tanulmány a brachialis plexitis demielinizációjának értékelésére. Három héttel a tünetek megjelenése után kell elvégezni, hogy bármilyen lényeges megállapítást kimutathasson. Az EMG pozitív éles hullámokat és fibrillációs potenciált mutathat, összhangban az akut denervációval. Ha későn (három-négy hónap) végezzük, akkor krónikus denervációt és korai reinnervációt mutathat. Az idegvezetési vizsgálatok általában normálisak, de proximális vezetési blokkokat mutathatnak.

Fontos megjegyezni, hogy a brachialis plexitis a kirekesztés diagnózisa, ami azt jelenti, hogy a szakembereknek a diagnózis felállítása előtt ki kell zárniuk más lehetséges patológiákat. Ezeknek a teszteknek a nagy része alkalmas más diagnózisok beiktatására vagy kizárására, de nem igazolja a brachialis plexitis diagnózisát.

Kezelés/kezelés

A brachialis plexitis kezelése konzervatív, fájdalomcsillapításon és fizioterápiás rehabilitáción alapul. A fájdalomcsillapítást leginkább nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel (NSAID) lehet elérni. Egyes tanulmányok szerint a kortikoszteroidok a betegség korai szakaszában csökkenthetik a fájdalom és a gyengeség gyógyulási idejét, de klinikai jelentőségüket még bizonyítani kell. A fizioterápiás rehabilitáció, amely magában foglalhatja a kinezioterápiát, a transzkután elektromos idegstimulációt, a mély bőrterápiát, a krioterápiát és/vagy a funkcionális elektromos stimulációt, bebizonyosodott, hogy hatékony a fájdalom és gyengeség csökkentésében, valamint az izomtrofizmus és a funkcionális állapot visszaszerzésében. [9 ] [10]