Buerger-kór

Dr. Laurence Knott, Dr. Adrian Bonsall véleménye | Utoljára szerkesztve: 2016. augusztus 25. | Megfelel a beteg szerkesztési irányelveinek

azoknál betegeknél

A szakmai referencia cikkeket egészségügyi szakemberek számára tervezték használni. Ezeket az Egyesült Királyság orvosai írják, és kutatási bizonyítékok, az Egyesült Királyság és az Európai irányelvek alapján. Találhatja a Buerger-kór cikk hasznosabb, vagy valamelyik másik egészségügyi cikkek.


A COVID-19 járvány szinte minden egészségügyi állapotot érintett. Ezek közül a NICE kiadott egy gyors frissítési iránymutatást. Ez az útmutató gyakran változik. Kérlek látogasd https://www.nice.org.uk/covid-19 hogy a NICE adott-e átmeneti útmutatást ennek a feltételnek a kezelésére vonatkozóan, amely eltérhet az alábbiakban megadottaktól.

Buerger-kór

Ebben a cikkben
  • Bevezetés
  • Járványtan
  • Bemutatás
  • Megkülönböztető diagnózis
  • Diagnosztikai kritériumok
  • Vizsgálatok
  • Menedzsment
  • Bonyodalmak
  • Prognózis

Szinonimák: thromboangiitis obliterans, endangitis obliterans von Winiwarter-Buerger, Winiwarter-Buerger-szindróma, Winiwarter-Manteuffel-Buerger-szindróma és Billroth-von Winiwarter-betegség

Felkapott cikkek

Bevezetés [1]

A Buerger-kór krónikus betegség, amelyet a perifériás felső és alsó végtagok kis és közepes artériáinak és vénáinak szegmentális gyulladása és trombózisa jellemez. A thrombus artériás ischaemiához vezet a disztális végtagokban és a felszínes thrombophlebitishez, amely gangrénává és fekélyekké válhat. Az etiológia ismeretlen, de a dohányzás a kulcsfontosságú tényező a betegség kialakulásában és előrehaladásában. Bizonyíték van arra, hogy autoimmun faktorok is szerepet játszhatnak [2]. Úgy gondolják, hogy a patofiziológia magában foglalja az endothel sejteket, a vérlemezkéket, a leukocitákat és az érzékszervi neuronokat. A dohányzás mellett a férfi nem, a genetikai tényezők, a fertőző ágensek és a rossz társadalmi-gazdasági körülmények miatti mentális stressz is felmerült, mint lehetséges kiváltó tényező [3]. A kardiovaszkuláris kockázati tényezők is fontosak lehetnek, különösen a glükóz intolerancia [4] .

Járványtan

  • A betegség prevalenciája a fejlett országokban csökken. Érdekes módon a csökkenés mértéke szorosabban kapcsolódik a társadalmi-gazdasági tényezők javulásához, mint a dohányzási státuszhoz [5] .
  • Leginkább a férfiakat érinti, de nő a nőknél, a dohányzási szokások megváltozása miatt [6] .
  • Egy tanulmány 19-55 éves korosztályról számolt be, átlagéletkora 38 [7] .
  • A betegség az egész világon megtalálható. Elterjedtsége a perifériás artériás betegségben szenvedő betegek között a nyugat-európai 0,5-5,6% -tól az indiai 45-63% -ig, Koreában és Japánban 16-66% -ig, az askenázi származású zsidóknál pedig 80% -ig terjed. Izraelben él [8] .
  • A Buerger-betegség és a dohányzás, különösen a dohányzás összefüggését nem lehet túlságosan hangsúlyozni. A legtöbb Buerger-kórban szenvedő dohányzó dohányzó, de néhány esetben „közepesen” dohányzó betegeknél fordul elő [4] .

Bemutatás

A Buerger-kór korai tünetei közé tartozik a lábak és/vagy a kezek súrlódása vagy fájdalom ezeken a területeken nyugalmi állapotban (az esetek körülbelül 20% -a). A fájdalom általában a végtagokban kezdődik, de a test központibb részeire sugározhat. Lehet, hogy nagyon intenzív. A betegség előrehaladtával a nyugalmi fájdalom elég súlyos lehet álmatlansághoz. Egyéb tünetek és tünetek lehetnek:

  • Két vagy több végtag érintett.
  • Az érintett végtag elszíneződése.
  • Fájdalom, amely fokozódhat olyan tevékenységekkel, mint a gyaloglás, és csökkenhet a pihenéssel.
  • A tünetek súlyosbodnak hideg hatásának vagy érzelmi stressznek kitéve.
  • Zsibbadás és bizsergés a végtagokban.
  • Raynaud jelensége.
  • Bőrfekélyek és a számjegyek gangrénája, amelyek gyakoriak.
  • Olyan impulzusok, amelyek az érintett végtagban csökkentek vagy hiányozhatnak.
  • Későbbi tünetek, amelyek megnagyobbodott, vörös, gyengéd zsinórszerű vénák.

Az értékelésnek magában kell foglalnia az egyéb kapcsolódó szív- és érrendszeri betegségeket és a dohányzással kapcsolatos egyéb egészségügyi problémákat is.

Megkülönböztető diagnózis

  • A korai szakaszban figyelembe kell venni a Raynaud-jelenség egyéb okait, beleértve a szisztémás lupus erythematosust (SLE) és a sclerodermát.
  • A perifériás artériás megbetegedések egyéb okaival összevetve, agresszív a gangréna és a fekély korai megjelenésével.
  • Az autoimmun betegségek, a hiperkoagulálható állapotok és a diabetes mellitus kizárása.
  • Az embólia proximális forrását megkaphatja echokardiográfia és arteriográfia.

Diagnosztikai kritériumok

Javasolt diagnózis felállítása a kritériumok felsorolása alapján, például Shionoya [8]:

  • 50 év alatti életkor.
  • A dohányzás jelenlegi vagy közelmúltbeli története.
  • Infrapoplitealis artériás elzáródásos betegség jelenléte, amelyet claudikáció, nyugalmi fájdalom, valamint ischaemiás fekélyek vagy gangrenák jeleznek, és nem invazív vaszkuláris vizsgálatokkal dokumentálják.
  • Vagy a felső végtagok érintettsége, vagy a phlebitis migrans.
  • A dohányzástól eltérő ateroszklerotikus kockázati tényezők hiánya, azaz a következők kizárása:
    • Autoimmun betegség.
    • Hiperkoagulálható állapotok.
    • Diabetes mellitus.
    • Az embóliák proximális forrása echokardiográfiával vagy arteriográfiával.

A klinikailag érintett és nem érintett végtagoknak is következetes arteriográfiai eredményeknek kell lenniük. A Buerger-kór magabiztos klinikai diagnózisa mind az öt tulajdonságot megköveteli. A szigorú klinikai diagnosztikai kritériumok elengedhetetlenek egy betegség bármely vizsgálatához, hogy a kiválasztott betegcsoport homogenitását biztosítsák az érvényes összehasonlításokhoz.

Vizsgálatok

Nincs specifikus diagnosztikai teszt [9] .

Szerológiai

A Buerger-kór diagnosztizálására nincsenek specifikus szerológiai markerek. Ajánlott tesztek a vasculitis egyéb okainak kizárására: FBC, LFT, vesefunkciós tesztek, éhomi glükóz, ESR, CRP, autoantitestek és a hiperkoagulálhatóság szűrése [10]. .

Képalkotás

  • Angiográfia - bizonyos angiográfiai jellemzők jellemzőek (de nem patognomonikusak) a Buerger-kórra [11]. Ide tartozik az artériák „dugóhúzó” megjelenése, amely az érkárosodásból ered, különösen az artériák a csukló és a boka régiójában. Az angiogrammokon a karok és a lábak több területén elzáródás vagy szűkület is megjelenhet. Néha szükség van a testrészek más részeinek angiogramjaira, például egy mesentericus angiogramra, hogy kizárják a vasculitis egyéb formáit, amelyek a Buerger-kórra atipikus érrendszeri régiókat tartalmazzák.
  • Doppler ultrahang - ez hasznos lehet. Az utóbbi időben színes Dopplert alkalmaztak Buerger-kór és a másodlagos Raynaud-jelenség egyéb okainak megkülönböztetésére az elsődleges betegségtől [12] .
  • Echokardiográfia - erre szükség lehet az ismétlődő embóliák kizárásához.

Egyéb

Az érintett végtagok bőrbiopsziáját ritkán hajtják végre, mert attól tartanak, hogy az iszkémiás területen lévő biopszia helye nem gyógyul meg.

Menedzsment

Általános szempontok

A Buerger-kórban szenvedő betegeket figyelmeztetni kell a dohányzás azonnali és teljes abbahagyására. Ez az egyetlen ismert kezelés, amely hatékony. Ellenkező esetben még nincs egyeztetett konszenzus a választás kezelésével kapcsolatban [13]. A támogató intézkedések a következők:

  • Gyengéd masszázs és melegség a keringés fokozása érdekében.
  • Kerülje a perifériás keringést csökkentő körülményeket, például a hideg hőmérsékletet.
  • Kerülje a hosszú ideig tartó ülést vagy állást egy helyzetben.
  • Nem jár mezítláb, a sérülések elkerülése érdekében.
  • Kerülje a szoros vagy korlátozó ruházatot.
  • Bármely sérülés (például fekély) agresszív kezelése.

A claudikusságban szenvedő, de nem kritikus ischaemiában szenvedő betegeket sétára kell ösztönözni, míg a kritikus ischaemiában szenvedőket ágybe kell nyugtatni [9] .

Gyógyszeres kezelés [8]

  • Bár alacsony dózisú aszpirint használtak, az iloprost (prosztaciklin analóg) gyógyszerről kimutatták, hogy jobb.
  • Egy másik kezelés, amelyet néha kipróbálnak, a bosentán, egy orális kettős endotelin receptor antagonista; eredményességének megerősítéséhez azonban további kutatásokra van szükség.
  • A kalciumcsatorna-blokkolók, szteroidok, antikoagulánsok és egyéb vérlemezkék elleni gyógyszerek hatástalanok.
  • Néhányan azt javasolták, hogy ha a betegség a nikotinon kívüli dohány valamely összetevőjére való érzékenység miatt következik be, akkor nikotinpótló terápiát (NRT) lehet alkalmazni. A legújabb eredmények azonban arra utalnak, hogy a füstmentes dohány és a végtagok progresszív ischaemiája társul, ezért minden dohányterméket abba kell hagyni [14]. .
  • Kerülni kell az érszűkítő gyógyszereket.

Az őssejtterápia területén dolgoznak az ischaemiával kapcsolatos kezelhetetlen tünetek kezelésére, ahol a hagyományos terápia kudarcot vallott; ez azonban még mindig a kutatási szakaszban van. Hasonlóképpen, a granulocita kolóniát stimuláló faktor által mobilizált autológ mononukleáris sejtek használata az első klinikai vizsgálatok során kimutatta, hogy csökkenti az amputációs sebességet. További munkára van azonban szükség.

Sebészeti [8]

  • Az ágyéki szimpatektómia átmeneti enyhülést nyújthat, de az eredmény változó. A 0,3-nál kisebb boka/brachialis indexű betegek rosszul reagálnak.
  • A periarteriális szimpatektómiát hasznosnak találták krónikus digitális ischaemiában szenvedő betegeknél [15] .
  • A bypass műtét nem hozott jó eredményeket ezeknél a betegeknél [10] .
  • Azonban a kiterjesztett angioplasztika új technikája, amely minden elzáródott tibialis és láb artériára irányul, csökkentette az amputációk számát, és tartós klinikai javulást eredményezett [16]. .
  • Stent-defekt technikát írtak le többszintű betegségben szenvedő betegek számára [17] .
  • Kimutatták, hogy a gerincvelő stimulációja csökkenti a szükséges amputációk számát. A pontos hatásmechanizmus kevéssé ismert, és további kutatásokra van szükség.
  • Distalis végtag amputáció: a gangrénás területeket műtéti úton el kell távolítani; azoknál a betegeknél, akik továbbra is dohányoznak, valószínűleg szükségük lesz az ujjak és a lábujjak amputációjára.

Bonyodalmak

A fekélyt, a fertőzést és a gangrént energikusan kell kezelni.

Prognózis

A betegség progresszív azoknál a betegeknél, akik nem hagyják abba a dohányzást. A betegség progressziójának megakadályozásának egyetlen módja az, hogy tartózkodik minden dohányterméktől. Egy tanulmány a betegség négy formáját azonosította: relapszáló-remitáló (75%), másodlagos progresszív (4,6%), primer progresszív (14,2%) és jóindulatú (6,2%). A legtöbb amputáció a visszaesés miatt következett be a diagnózist követő hat éven belül. A dohányzás több mint 20 éves időtartama szignifikáns kapcsolatban állt a további nagy amputációval [18] .