Cerebellum tumor

A kisagyi daganat nem valószínű fejfájás, az emelkedett koponyaűri nyomás jelei vagy kortikoszpinalis traktus károsodása nélkül.

Kapcsolódó kifejezések:

Ataxia
Neoplazma
Epilepszia
Nystagmus
Értelmi fogyatékosság
Lézió
X kapcsolt mentális retardáció
Spasztikus paraplegia

Letöltés PDF formátumban

Erről az oldalról

A kisagy: rendellenességek és kezelés

Ana S. Guerreiro Stucklin, Michael A. Grotzer, a Klinikai Neurológia Kézikönyvében, 2018

Klinikai előadás

A kisagyi daganatok klinikai bemutatása összefügg a tumor méretével, elhelyezkedésével és a beteg életkorával. A veleszületett központi idegrendszeri daganatok a perinatális szövődmények fokozott kockázatával járnak, ideértve a magzati szorongást, az elhúzódó vajúdást vagy a dystociát (Fort és Rushing, 1997). Csecsemőknél a klinikai megnyilvánulások változóak, és magukban foglalják az ingerlékenységet, a hányást, a fejlődési mérföldkövek (különösen a motoros készségek) visszafejlődését, a boldogulás sikertelenségét és a makrocefáliát (Dobrovoljac et al., 2002). A hydrocephalus a nyitott fontanel és a varratok következtében progresszív makrocefáliához vezet, és kevésbé valószínű, hogy a megnövekedett koponyaűri nyomás klasszikus tüneteit okozza.

A kisagyi daganatokkal rendelkező idősebb gyermekek és serdülők általában a megnövekedett koponyaűri nyomás - fejfájás, hányinger, hányás és papilléma tüneteivel jelentkeznek a vizsgálat során - a CSF áramlási elzáródása miatt másodlagos hydrocephalus miatt. További gyakori leletek a járás és a truncalis ataxia, a diszmetria és a nystagmus.

Hang 1

Suboccipitalis craniotomia

A legtöbb kisagyi daganat suboccipitalis craniotomián vagy craniectomián keresztül közelíthető meg. Ez a középvonal vagy paramedian megközelítés lehetővé teszi a cerebelláris vermis és a cerebellaris félteke elváltozásainak elérését. Azokban az esetekben, amikor a daganat vénás orrmelléküregekbe, agytörzsbe vagy mély kisagyi magokba nyúlik át, a teljes reszekció nem lehetséges a hiányok letiltása nélkül, és megfelelőbb lehet a dekompresszió és a tünetek enyhítésére szolgáló műtéti eltávolítás. A sztereotaktikus navigáció hasznos lehet az elváltozás lokalizálásának és a vénás orrmelléküregek elkerülésének elősegítésében, de ha egy kis mélyen fekvő elváltozást nem közelítenek meg, akkor nem szükséges, mivel az anatómia tiszta.

Megfontolják a kamrai katéter lehetséges elhelyezését a műtét előtti CSF-eltérítéshez. Ez a daganat méretétől, tömeges hatásától, a negyedik kamra állapotától és a CSF elterelésének szükségességétől függ az agy relaxációjának intraoperatív vagy posztoperatív periódus alatt. Ha jelezzük, egy külső kamrai katétert elhelyezhetünk a műtőasztalon, miután az érzéstelenítést egy occipitális sorja furatán keresztül indukáltuk. A sorjafuratot 3-4 cm-re helyezzük a középvonaltól és 6-7 cm-re az inion felett. Ezután a katétert a koponya talppal párhuzamos pályával helyezik be, a homlok közepére célozva. Felnőtteknél körülbelül 10–12 cm hosszú behelyezési hosszúság érheti el a Monro foramenjét. Előfordulhat, hogy elővigyázatosságból sorja lyukat lehet fúrni katéter elhelyezése nélkül, lehetővé téve a kamrai katéter akut helyzetben történő elhelyezését.

A metszés előtt a betegnek általában dekadront, mannitot és lasixot adnak. Ez különösen fontos olyan esetekben, amikor jelentős ödéma van. Ez segít csökkenteni az agyszövet duzzadását és megakadályozni a sérv megnyúlását a dura megnyitásakor. Perioperatív antibiotikumokat is adnak a bőrflóra beszivárgása ellen.

Ha sztereotaktikus navigációt alkalmaznak, akkor a páciens felöltözése és előkészítése előtt regisztrálható és ellenőrizhető a pontosság. A keret nélküli sztereotaktikus navigáció egyik előnye, hogy ez irányíthatja a sebész azon képességét, hogy minimalizálja a bőr bemetszésének és a csont eltávolításának méretét, különösen kis elváltozások esetén. A keret nélküli sztereotaxia beépíthető az intraoperatív MRI-be is, ha rendelkezésre áll. Az intraoperatív MRI hasznos lehet a maradék tumor kimutatására, és bebizonyosodott, hogy a tumor reszekciójának mértékét 83% -ról 98% -ra növeli. 55,56 Szükséges azonban, hogy az anesztéziás csoport és a műtő személyzete megfelelő óvintézkedéseket tegyen annak érdekében, hogy a beteget biztonságosan ellenőrizhessék a műtéti eljárás során. 57

A suboccipitalis megközelítésnél az inion elhelyezkedik, és a metszés alacsonyabb szintű, amíg a C2 spinális folyamata el nem ér. A vérzéscsillapítás érdekében a Raney klipek elhelyezhetők a bőr szélén. A középvonalbeli bemetszéseket az avaszkuláris medián raphe mentén kell folytatni, és a szövetek a koponyáról periosztealis elevátorral visszaverődnek. Önmegtartó övvisszahúzókat alkalmaznak a műtéti expozíció maximalizálása érdekében. A daganat reszekciójának nagysága és mértéke határozza meg, hogy a C1 ívet teljesen ki kell-e tárni. A középvonaltól távol eső daganatok esetében ugyanezt a megközelítést alkalmazzák, de paramedian metszéssel. A paramediás metszések szükségessé teszik az izmok óvatos kezelését. A periostealis expozíció és a csont eltávolítás során a emissziós vénák és a diploicus vénák vérzését csontviaszjal kell gondosan kezelni és szabályozni.

A kraniotomia vagy craniectomia méretét gyakran a daganat mérete és helye szabja meg. A sorjafuratok készítésekor számos fontos szempont van. Anatómiailag a szubcsipitális tér közvetlenül a keresztirányú sinus alatt van, a középvonalban a sinusok összefolyása rejlik, és messze oldalirányban találkozunk a keresztirányú-sigmoid sinus csatlakozással. Előnyös elkerülni a sorjafurat létrehozását közvetlenül az orrmelléküregeken. Hagyományosan a felső nuchal vonalat használták a keresztirányú sinus intrakraniális lefolyásának becslésére, és az iniont használták a torcularis herophili markereként. Mégis, egyik felszínes tereptárgy sem mindig megbízható az orrmelléküregek helyének megjelölésében. A szemispinalis capitus izmok beillesztési pontja bizonyítottan jobb mérföldkőnek számít a mediális keresztirányú sinus azonosításához. 58 A sztereotaktikus navigáció elősegítheti az orrmelléküregek helyének feltérképezését, és egyes tanulmányok szerint gyorsabb kraniotomia lehetséges, és a navigációval segített műtéttel csökkennek az olyan szövődmények, mint a vénás légembólia. 59

A posztoperatív tumorüregben a bezáródás előtt aprólékos hemosztázisra van szükség, különösen a hátsó fossa-ban. Elengedhetetlen a kétpólusú elektrokautéria, különböző méretű pamutoidokkal, vattacsomókkal és más vérzéscsillapító termékekkel. A daganatüreg egy réteg oxidált cellulózzal vagy más vérzéscsillapító termékkel is kibélelhető; ügyelni kell azonban arra, hogy az ilyen termék ne tudjon lebegni a posztoperatív periódusban, ami problémákat okozhat a CSF útvonalainak normális áramlásában. Kétség esetén célszerű nem hagyni ilyen termékeket. A műtéti hely bezárása vízzáró duralis záródással jár. Ha a natív dura erre nem hajlamos, akkor az expozíció során összegyűjtött nuchal szalagok, az occipitalis területéről származó perikranium vagy egy duralis helyettesítő használható. A betegnek Valsalva-manővert kell adnia a CSF-szivárgás tesztelésére. A műtéti seb több rétegben van lezárva, hogy megakadályozza a pseudomeningocoele kialakulását.

Az agydaganatok fejlett képalkotása

Ronil V. Chandra, James A.J. King, Agydaganatokban (harmadik kiadás), 2012

A gyermekkori kisagyi daganatok megkülönböztetése

A gyermekeknél a leggyakoribb kisagyi daganatok a fiatalkori pilocytás asztrocitómák, ependimómák, medulloblasztómák és hemangioblastomák. Bár a hagyományos MRI-eredmények alapján megkülönböztethetők, a képi megjelenések átfedhetnek. A diffúziós képalkotás alacsonyabb ADC-értékekkel használható, amelyek a medulloblastomában jelentettek egy juvenilis pilocytás asztrocitómához képest (Yamasaki és mtsai 2005; Rumboldt és mtsai 2006), köztes ADC-értékekkel egy ependimómához (Rumboldt és mtsai 2006). Ez valószínűleg a medulloblastomában észlelt sűrű csomagolású sejtekhez és nagy magokhoz kapcsolódik, és így nem meglepő, hogy az atipikus teratoid rabdoid tumorban az ADC-mérés néhány esete hasonló a medulloblastomához (Rumboldt et al 2006). Így a gyermekcerebelláris tumor alacsony ADC-értékeinek fel kell hívniuk a medulloblastoma vagy az ATRT megfontolását, és ezáltal további gerincképalkotás lehet indokolt.

Az MRS szintén hasznos lehet, NAA: A Cho arányok alacsonyabbak a kisagy primitív neuroektodermális daganatokban az asztrocitómákhoz és az ependimómákhoz képest (Wang et al 1995).

Neuroimaging I. rész

Rapalino Ottó,. R. Gilberto González, a Klinikai Neurológia Kézikönyvében, 2016

Medulloblastoma (WHO IV. Fokozat)

A medulloblastoma egy rosszindulatú embrionális cerebellaris neoplazma, amely főleg a gyermekpopulációt érinti, és gyakran társul leptomeningealis áttétekkel. A medulloblastomák 30% -a azonban 16 évnél idősebb betegeknél fordul elő (Louis és mtsai, 2007). A medulloblastomáknak négy altípusa van: dezmoplasztikus/noduláris, kiterjedt nodularitású medulloblastoma, anaplasztikus medulloblastoma és nagysejtes medulloblastoma. Transzkripciós profiljaik alapján a medulloblasztómákat négy különböző alcsoportra is fel lehet osztani: Wnt, Shh, 3. és 4. csoport (Taylor és mtsai, 2012). A medulloblastomák többsége a vermis-ből származik (az esetek> 75% -a), és a kisagyféltekékből származó daganatokkal általában idősebb betegeknél találkozhatunk, és desmoplasztikus/nodularis változatosságúak. Ezeknek a daganatoknak a klasszikus radiológiai jellemzői közé tartoznak a szilárd tömegek változó fokozódással (a lelkesen fokozódástól a nem fokozóig), a kóros korlátozott diffúzióval és az intratumorális vérzés vagy meszesedés relatív hiányával (14.23. Ábra).

14.23. Ábra. Medulloblastoma. (A) Axiális, nem javított számítógépes tomográfia (CT), (B) axiális T2-súlyozott, (C) axiális diffúzióval súlyozott képalkotás; (D) axiális korrigált relatív agyi vértérfogat (rCBV) térkép, (E) axiális és (F) sagittális posztkontrasztos T1-súlyozott képek, valamint (G) egyvokszeles mágneses rezonancia (MR) spektroszkópia. CT hipersűrűség, a T2 hiperintenzív tömeg az elülső vermis és a negyedik kamra középpontjában áll. A tömeg homogén belső korlátozott diffúziót és heterogén fokozódást mutat az rCBV-értékek jelentős növekedése nélkül. Az MR-spektroszkópia az N-acetil-aszpartát/kreatin jelentős csökkenését és a kolin/kreatin arány jelentős növekedését mutatja. Kis taurincsúcs is jelen lehet.