Charcot ízület

Charcot ízület, más néven a neuropátiás közös vagy Charcot (neuro/osteo) arthropathia, kóros fájdalomérzettel és propriocepcióval rendelkező betegek progresszív degeneratív/destruktív ízületi rendellenességére utal.

Ezen az oldalon:

Járványtan

A modern nyugati társadalmakban messze a Charcot-ízületek leggyakoribb oka a diabetes mellitus, ezért a betegek demográfiája megegyezik az idősebb cukorbetegekével. A prevalencia a diabetes mellitus súlyosságától függően eltérő 10:

0,1% az általános cukorbetegek körében

15% a magas kockázatú cukorbetegek körében

30% perifériás neuropathiában szenvedő betegeknél

Klinikai előadás

A betegek alattomos módon vagy véletlenül azonosulnak, vagy a deformitások vizsgálata eredményeként. A szeptikus ízületi gyulladástól eltérően a Charcot ízületek megduzzadtak, bár a hőmérséklet normális, megemelkedett gyulladásos markerek nélkül. Fontos, hogy fájdalommentesek.

Patológia

Úgy gondolják, hogy a Charcot-ízület patogenezise gyulladásos válasz egy kisebb sérülés következtében, amely oszteolízist eredményez. A perifériás neuropathia hátterében mind a kezdeti inzultus, mind a gyulladásos reakció nem értékelhető, ami lehetővé teszi a folyamatos gyulladást és sérülést 10 .

A charcot ízületek általában egyoldalúak, de kétoldalúak

Az esetek 20% -a (5,9-39,3% tartomány) 10. A Charcot-ízületnek kétféle mintája van: atrófiás és hipertrófiás.

Atrófiás forma

leggyakoribb forma 1
korábban fordul elő 2
akut progresszióval rendelkezik
az érintett csont végeinek visszaszívódása jellemzi
együttes megsemmisítés a töredékek felszívódásával
az oszteoszklerózis és az oszteofiták hiánya
főleg a felső végtag nem súlyt hordozó ízületeiben fordul elő 1

Hipertrófiás forma

csak az érzékszervi idegek érintettek
lassú progresszió
ízületi pusztulás periartikuláris törmelékkel/csontdarabolással
kezdetben kiszélesedett, majd beszűkült az ízület
osteosclerosis és osteophytes jelenléte 1
osteoporosis hiánya (hacsak az ízület nem fertőzött) 3

Etiológia/Helyszín

A különféle etiológiájú szenzoros motoros és autonóm neuropathiák az elsődleges hajlamosító tényezők. A leggyakoribb etiológia az érintett ízületenként változik 11:

diabetes mellitus (a leggyakoribb ok általában, valamint a láb és a boka; leggyakrabban a lábat és a bokát érinti)
syringomyelia (a felső végtag és a váll leggyakoribb oka)
neurosyphilis/tabes dorsalis (a múltban gyakoribb; leggyakrabban a térdet érinti)
traumás gerincvelő sérülés (a gerinc leggyakoribb oka) 12
alkoholizmus
daganatok, amelyek összenyomják a gerincvelőt vagy a perifériás idegeket, vagy érintettek
amiloidózis
vészes vérszegénység
gyermekbénulás
lepra
sclerosis multiplex
szteroidhasználat (intraartikuláris vagy szisztémás)
spina bifida/myelomeningocele
veleszületett érzékenység a fájdalom iránt
Charcot-Marie-Tooth betegség
családi dysautonomia (Riley-Day szindróma)

Kevésbé megállapított okok:

Ezek közül néhány az "S" mnememonikával idézhető fel.

Radiográfiai jellemzők

Sima röntgen és CT

A charcot arthropathia destruktív és dezorganizáló folyamatként jelenik meg, amely az ízületben összpontosul és a környező csontokat érinti, ami utánozhatja a súlyos osteoarthritist vagy a septicus ízületi gyulladást 11. A megnyilvánulások a 15. stádiumtól függenek:

fejlődés/töredezettség/oldódás: a subchondralis osteopenia a legkorábbi megállapítás 10, ezt követi a csontos töredezettség (intraartikuláris laza testnek tekintett törmelék képződésével) és az ízületek rossz rendellenessége (szalamentes lazaság miatti subluxáció vagy diszlokáció)
koaleszcencia: a csontos konszolidáció a subchondralis sclerosis, a periostealis csontképződés és a nagyobb fragmensek fúziójával és a kisebb fragmentumok felszívódásával kezdődik
rekonstrukció/helyreállítás: az átalakulás a fragmentumok kerekítésével és ankylosis-szal történik, ami állandóvá teszi a deformitást

Az általános jellemzőket a hat Ds mnemonikával lehet felidézni.

Az MRI fontos szerepet játszik a szövődmények diagnosztizálásában, a betegség mértékének és az osteomyelitis jelenlétének felmérésében.

T1:
- az érintett ízületek diffúzan duzzadtak, csökkent jelintenzitást mutatva
- a fekélyes bőr melletti zsírsíkok csökkent jelintenzitást mutatnak
- ha gázt termelő organizmussal fertőzik meg, akkor a jelintenzitás csökken.
T1 C + (Gd): a gyulladásos területek fokozódást mutatnak, központi nem javító nekrotikus területekkel
Keverés:
- korai fertőzés: a velőödéma miatt megnövekedett jelintenzitás
- későbbi szakaszai: a kérgi körvonal elhatárolásának elvesztése és a kérgi megsemmisítés

Megkülönböztető diagnózis

Képalkotási különbségek:

előrehaladott osteomyelitis: együtt létezhet (különösen a lábfejben) 4,5
tuberkulózis spondylitis vagy Pott-kór (a gerincben)
chondrosarcoma (váll): chondroid mátrix csontos törmelék helyett
gyulladásos osteoarthritis/arthritis: a korai szakaszok hasonlíthatnak Charcot ízületére

Történelem és etimológia

A francia patológus és neurológus Jean-Martin Charcot (1825-1893), az "ideggyógyász atyja" volt az első, aki részletes leírást adott ennek az állapotnak a neuropátiás aspektusáról 1868-ban egy szifiliszben szenvedő betegben 16 .

Gyakorlati szempontok

A Charcot ízületen az egymásra helyezett osteomyelitist támogató hasznos MRI-tulajdonságok a következők:

sinus traktus
diffúz velőjel rendellenesség
lágyrész zsír pótlása
vastag peremjavítás
ízületi erózió
szellemjel