Cholelithiasis chylous ascites újszülöttnél

Tárgyak

Absztrakt

Leírnak egy olyan újszülött esetét, ahol veleszületett chylous ascites fordul elő primer nyirokdiszpláziában. A baba iszapgolyót mutatott be az epehólyagban, amely végül epekövekké fejlődött. Megbeszéljük a chylous ascites és a kolelithiasis társulását ebben az újszülöttben.

Bevezetés

A chylous ascites ritka entitás; becslések szerint 20 000-ből körülbelül 1-en kerülnek be egy nagy egyetemi kórházba. 1 A veleszületett chylous ascites sokkal ritkább, az újszülött ascitesek csak az esetek 4% -át teszi ki; túlnyomórészt a nyirokrendszer hibás fejlődéséből ered, beleértve a nyirokcsomók és/vagy nyirokerek agenesia-hypoplasiáját és az elsődleges bél lymphangiectasia-t. 1 Az olyan obstruktív okok, mint a mesenterialis ciszták, a bél rendellenességei és a lymphangiomatosis, ritkábban fordulnak elő, míg a kiváltó ok számos esetben nincs meghatározva. 2, 3

Leírják egy veleszületett chylous ascites újszülött esetét. A chylous ascites mellett egy ultrahangvizsgálaton iszapgömböt mutattak ki az epehólyagban, amely végül epekövekké fejlődött. A chylous ascites és a cholelithiasis együttélését ebben az újszülöttben tárgyalják.

Egy 8 napos férfi újszülöttet a helyi kórházból szállítottak az egységünkbe, a terhesség 18. hetében antenatalis ultrahangvizsgálattal diagnosztizált izolált ascites miatt. Az amniocentézis negatív volt veleszületett fertőzések (toxoplazmózis, rubeola, citomegalovírus, herpesz, szifilisz, parvovírus) és kromoszóma-rendellenességek esetén. A csecsemő választható császármetszéssel született a terhesség 38. hetében 3900 g (90. centile) születési súlyával. Az Apgar-pontszám 9, illetve 10 volt az 1., illetve az 5. percnél. Az első életnapokról beszámoltak, hogy bonyolultak és a baba tolerálta a teljes enterális táplálékot.

Az egységünkbe történő belépéskor a hasi feszülés és a bilaterális hidrocélák voltak az egyetlen rendellenes fizikai leletek. A laboratóriumi értékelés, beleértve a teljes vérsejtszámot és a fehérvérsejt-differenciálist, a szérum elektrolitokat, az összes fehérje- és albuminszintet, a máj és a vesefunkciókat, normális volt. A mellkasröntgen és az echokardiográfia nem mutatott rendellenességet. A hasi ultrahangvizsgálat azt mutatta, hogy ascitic folyadék (kb. 250 ml) felhalmozódik a peritonealis üregben, valamint az iszapgolyó jelenléte az epehólyagban (1. ábra). Diagnosztikai paracentézist hajtottunk végre, és 20 ml tejszerű folyadékot eltávolítottunk, amely 3,8x10 9/l fehérvérsejtet (85% limfocita) és 2,1 g l-1 trigliceridet tartalmazott. A citológiai vizsgálat során nem találtak kóros sejteket; a Gram-folt és a tenyészetek szintén negatívak voltak.

Ultrahang vizsgálat. Iszapgolyó az epehólyagban (nyíl).

A chylous ascites diagnózisának megerősítését követően közepes láncú triglicerid enterális táplálékokat indítottak, és az ascites akut válaszát figyelték meg. Három héttel a konzervatív kezelés megkezdése után az aszvitikus folyadék mennyisége körülbelül 60 ml volt. A soros ultrahangokon azonban az iszapgolyó kis epekövekké fejlődött, és ursodeoxikolsavval (20 mg kg −1 nap –1) kezelték.

A chylous ascites okának meghatározásához a has és a mellkas mágneses rezonancia képalkotását végezték el, de nem fedett fel semmilyen patológiát. A radiológiai képek negatívak voltak a bél malrotáció szempontjából. A 99m Tc-jelölt nanocolloid lymphoscintigraphy normális végtagi nyirokutat és normál nyomjelző felvételt mutatott inguinalis és iliaci nyirokcsomókban, de a paraaorta nyirokcsomók vizualizációja hiányzott (2. ábra). Az epekövek okainak laboratóriumi vizsgálata gyermekeknél, beleértve a hemolitikus betegségeket (rhesus vagy ABO vércsoport összeférhetetlenség, szferocitózis, glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány, thalassemia), a szepszis és a bél felszívódási zavarai egyaránt negatívak voltak. A máj biokémiája is normális volt.

99m Tc-jelölt nanocolloid lymphoscintigraphy. A paraaorta nyirokcsomók nem veszik fel a nyomjelzőt.

A baba most 8 hónapos. Növekedése és idegfejlődése normális. A hasi ultrahangvizsgálaton továbbra is kis mennyiségű asciticus folyadék állandósul (kb. 50 ml), de az ascites klinikailag nem nyilvánvaló; csak enyhe jobb oldali hydrocele figyelhető meg. Nincs limfocitopénia, hipoproteinémia vagy vérszegénység, és az immunoglobinok szérumszintje normális. Az ursodeoxikolsav-kezelés fenntartása ellenére három, 0,45 cm-nél kisebb átmérőjű epekövet ultrahanggal feljegyeznek.

Vita

A nyirokrendszer, a gyermekek chylous ascitesének leggyakoribb oka, 1 rosszul fejlett állapotát 1 a lymphoscintigraphia is kimutatta, mint a chylous ascites oka a betegünknél. Bellini kritériumai szerint et al., 4 a paraaorta nyirokcsomók vizualizációjának hiánya a lymphoscintigraphiában regionális nyirokdiszpláziát jelez. Lehetséges, hogy a paraaorta nyirokcsomók alatti nyirokerek diszfunkciója a kis nyirokerek megszakadásához és a nyirok kiürüléséhez vezet a hasüregbe. A szivárgás pontos pontját nem azonosították, valószínűleg a kis mennyiségű szivárgás miatt.

A kolelithiasis prevalenciáját gyermekeknél 0,13 és 0,22% között jelentették. 5 Az epekövek kialakulásának ismert kockázati tényezői, 6 például a hemolitikus rendellenességek, az epefa veleszületett rendellenességei, koraszülöttség, fertőzés, teljes parenterális táplálás, furoszemid vagy ceftriaxon terápia, dehidratáció és gyomor-bélrendszeri műtétek, mind hiányoztak a betegnél. Legjobb tudomásunk szerint ez az első veleszületett chylous ascites és cholelithiasis eset, amelyet eddig jelentettek. Két ritka betegség társulása nem lehet véletlen. A paraaorta nyirokcsomók az epehólyagból a nyirokelvezetés végső regionális csomópontjai. 7 Feltételezhető, hogy a nyirokrendszer rossz fejlődése a paraaorta csomópontok régiójában, páciensünknél az epehólyag fiziológiás nyirokáramlásának zavarához, az epehólyag diszfunkciójához, valamint az iszapgolyó és az epekövek kialakulásához vezethetett. Nem zárható ki azonban a chylous ascites és a cholelithiasis esetleges társulása.

Összeférhetetlenség

A szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget.

Hivatkozások

Campisi C, Bellini C, Eretta C, Zilli A, de Rin E, Davini D et al. Az elsődleges chylous ascites diagnózisa és kezelése. J Vasc Surg 2006; 43: 1244–1248.

te Pas AB, vd Ven K, Stokkel MPM, Walther FJ. Megoldhatatlan veleszületett chylous ascites. Acta Paediatr 2004; 93: 1403–1405.

Barry Seltz L, Kanani R, Zamakhshary M, Chiu PPL. A heterotaxia szindrómához társuló bél malrotáció okozta chylous ascites újszülött. Pediatr Surg Int 2008; 24.: 633–636.

Bellini C, Boccardo F, Campisi C, Villa G, Taddei G, Traggiai C et al. Nyirokdiszpláziák újszülötteknél és gyermekeknél: a lymphoscintigraphia szerepe. J Pediatr 2008; 152: 587–589.

Della Corte C, Falchetti D, Nebbia G, Calacoci M, Pastore M, Francavilla R et al. A kolelithiasis kezelése olasz gyermekeknél: országos multicentrikus vizsgálat. Világ J Gasztroenterol 2008; 14: 1383–1388.

Klar A, Branski D, Akerman Y, Nadjari M, Berkun Y, Moise J. et al. Iszapgolyó, pseudolithiasis, cholelithiasis és choledocholithiasis az intrauterin élettől 2 évig: 13 éves követés. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005; 40: 477–480.

Uesaka K, Yasui K, Morimoto T, Torrii A, Yamamura Y, Kodera Y et al. Az epehólyag nyirokelvezetésének útjainak vizualizálása szénrészecske-szuszpenzióval. J Am Coll Surg 1996; 183: 345–350.

Chye JK, Lim CT, Van der Heuvel M. Újszülöttkori chylous ascites-jelentés három esetről és az irodalom áttekintése. Pediatr Surg Int 1997; 12.: 296–298.

A füst, Deleqqe MH. Chyle szivárog: konszenzus a menedzsmentben? Nutr Clin Pract 2008; 23: 529–532.

Andreou A, Papouli M, Papavasiliou V, Badouraki M. Operáció utáni chylous ascites egy oktreotiddal sikeresen kezelt újszülöttnél: epeiszap és kolesztázis. Am J Perinatol 2005; 22.: 401–404.

Stringer MD, Soloway RD, Taylor DR, Riyad K, Toogood G. Kalcium-karbonát epekövek gyermekeknél. J Pediatr Surg 2007; 42: 1677–1682.

Boccardo F, Bellini C, Eretta C, Pertile D, Da Rin E, Benatti E et al. A nyirokerek a mellkasi és hasi műtét patofiziológiájában: immunológiai következmények és a mikrosebészet váratlan szerepe. Mikrosebészet 2007; 27.: 339–345.

Szerzői információk

Hovatartozások

Első Gyermekgyógyászati Osztály, Újszülött osztály, Athén Egyetemi Orvostudományi Kar, Athén, Görögország

T Siahanidou, C Mikou, A Zellos és H Mandyla

Radiológiai Osztály, ’Aghia Sophia’ Gyermekkórház, Athén, Görögország

Nukleáris Képalkotó Osztály, „Medical Imaging”, Athén, Görögország

A PubMed Google Scholar alkalmazásban is kereshet erre a szerzőre