Mi a cisztás tüdőbetegség?

Ebben a cikkben

Ha orvosa azt mondja Önnek, hogy cisztás tüdőbetegsége van, ez azt jelenti, hogy Ön egyike azon állapotok egyikének, amelyek tüdőcisztákat okoznak - levegővel vagy folyadékkal töltött szövetzsákok. A kezelések segíthetnek, de a lehetőségek attól függnek, hogy melyik típus van.

A tünetek hasonlóak, ezért orvosa javasolhatja egy nagyfelbontású számítógépes tomográfia (CT) nevű képalkotó teszt elvégzését, hogy kiderüljön, melyik cisztás tüdőbetegsége van. Ha ez nem működik, akkor lehet, hogy tüdőbiopsziát kell végeznie. Orvosa eltávolít egy kis szövetdarabot a tüdejéből, és laboratóriumba küldi vizsgálatra.

Más állapotok úgy nézhetnek ki, mint a cisztás tüdőbetegségek, például az emphysema és a méhsejtes tüdő. Annak megerősítésére, hogy van, orvosa ellenőrizni fogja, hogy mennyi levegőt képes eltartani a tüdeje. Megvizsgálják a ciszták méretét, falvastagságát, alakját és elhelyezkedését is.

A cisztás tüdőbetegség ritka. A legtöbb felnőttnek, aki megkapja, a következő négy típus egyike van:

Lymphangioleiomyomatosis (LAM)

A LAM akkor fordul elő, amikor a tüdőszövet izomsejtjei kontroll nélkül nőnek ki és cisztákat képeznek, amelyek végül károsítják a tüdőszövetet. Leginkább a 20 és 40 év közötti nőket érinti.

Kétféle típus létezik: TSC-LAM és szórványos LAM.

A TSC-LAM az, amikor LAM és egy ritka betegség, az úgynevezett tuberous sclerosis complex (TSC) van. A szórványos LAM azt jelenti, hogy van LAM-ja, de nincs TSC-je.

Úgy gondolják, hogy mindkét fajta oka a gumós szklerózis génjének változásai.

Az orvosok úgy vélik, hogy az ösztrogén szerepet játszik a LAM mindkét típusában. A betegség súlyosbodhat a menstruáció és a terhesség alatt, valamint a fogamzásgátló tabletták ösztrogénnel történő használata után.

A LAM leggyakoribb tünetei a következők:

Mellkasi fájdalom
Fáradtság
Sokat köhög (véres lehet)
Légszomj
Zihálás

Lehet, hogy folyadék gyűlik össze a tüdeje és a mellkasfala között, ezt a problémát pleuralis folyadéknak hívják. Megnehezítheti a lélegzetvételét. A folyadék felhalmozódhat a hasában, a lábában és a lábában is.

Lehet, hogy összeesik a tüdeje, ha egy ciszta átszakad a tüdején. Összeomlott tüdő akkor történik, amikor a tüde és a mellkasfala közötti térbe szivárog a levegő, és a tüde egy részét ellapítja. Ez vészhelyzet, és azonnal kezelést igényel.

A LAM-nak nincs gyógymódja, de kezelheti sirolimusszal (Rapamune), olyan gyógyszerrel, amely lelassíthatja a betegséget, sőt javíthatja a tüdeje működését.

Szedhet hörgőtágító gyógyszereket is, amelyek segíthetnek a légutak megnyitásában és a légzés megkönnyítésében.

A LAM idővel rosszabbodhat. Ha mégis megtörténik, akkor oxigénterápiára lehet szüksége, ami azt jelenti, hogy oxigént vesz fel egy tartályból vagy gépből.

Folytatás

Tüdő Langerhans sejt hiszticitózis (PLCH)

A PLCH leginkább dohányzó vagy volt dohányos fiatal felnőtteknél jelenik meg. A korai szakaszban előfordulhat, hogy nincsenek tünetei, de ha mégis, enyhe légszomjat és köhögést tartalmazhatnak. Később problémái lehetnek, például:

Mellkasi fájdalom
Láz
Éjjeli izzadás
Fáradtság
Fogyás

A PLCH akkor kezdődik, amikor a cigarettafüstben található vegyi anyagok a sejtek rendellenes növekedését okozzák a tüdőben. A betegség súlyosbodásával hegek keletkeznek, a szövet merev és vastag lesz. Előfordulhat, hogy nehezebb a kellő mennyiségű levegő belélegzése, és normál tevékenységek során is nehéz lesz a légzése.

A PLCH a tüdő összeomlását okozhatja, néha többször is. Orvosa javasolhatja a pleurodesis nevű eljárás lefolytatását. Bezárja a tüde és a mellkas fala közötti teret, és megakadályozza, hogy a levegő vagy folyadék betöltse a teret.

Nem világos, hogy a PLCH rák vagy immunbetegség-e. Akárhogy is, az első és legfontosabb kezelés a dohányzásról való leszokás. A PLCH abbahagyhatja a rosszabbodást, és még jobb is lehet, ha abbahagyja.

Szteroid gyógyszert is szedhet a gyulladás csökkentésére. Néhány PLCH-ban szenvedő ember kemoterápiás gyógyszert szed, ha a szteroidok nem segítenek. Ha nagyon légszomja van, akkor lehet, hogy extra oxigént kell beszereznie egy gépből vagy tartályból.

A BHD-t egy abnormális gén okozza, amelyet örököl a betegségben szenvedő szülőtől. Előfordulhat, hogy BHD-t is kap, ha az egyik génje megváltozik, az úgynevezett génmutáció. A genetikai tesztek megmutathatják, hogy megvannak-e.

A tünetek általában akkor fordulnak elő, ha 20-30 évesen jársz. A BHD leggyakoribb jele az arcodon lévő kis bőrdudorok. Ezek a dudorok jóindulatú daganatok (nem rák) a szőrtüszőkben. A nyakán, a fülén vagy a felsőtestén is lehetnek.

A BHD-ben szenvedők kb. 80% -ának tüdőcisztája van. A ciszták általában nem okoznak tüneteket, és a tüdeje rendesen működik.

A BHD-ben szenvedők legfeljebb egyharmadának lehet ismételt tüdőösszeomlása, 15-30% -ának pedig vesedaganata lehet. A daganatok általában lassan növekszenek, és 48-50 év körül diagnosztizálják őket. Rendszeresen meg kell vizsgálni a hasát, hogy a vese daganatait korán megtalálja, amikor a kezelés a legjobban működik.

A BHD kezelése a tüneteitől függ. Például orvosa lézerrel eltávolíthatja a bőrdombokat. Ha gyakori a tüdeje összeomlása, javasolhatják a mellhártyagyulladást. A műtét eltávolíthatja a vesedaganatokat.

Folytatás

Limfoid intersticiális tüdőgyulladás (LIP)

A LIP rendkívül ritka. Az orvosok úgy vélik, hogy ez egyszerre betegség és reakció a környezetben lévő valamire vagy egy másik betegségre.

A LIP akkor fordulhat elő, ha autoimmun betegsége is van, különösen a Sjögren-szindróma. Ebben az állapotban az immunrendszere - a szervezet védelme a baktériumok ellen - megtámadja azokat a mirigyeket, amelyek a könnyeit és a nyálát képezik.

Körülbelül kétszer annyi nő, mint férfi, LIP-t kap. Általában 52 és 56 éves kor között diagnosztizálják. A szokásos tünetek a súlyosbodó köhögés és a légszomj.

Orvosa javasolhatja, hogy szteroidokkal kezelje a gyulladás csökkentése érdekében. Ha a szteroidok nem hasznosak, előfordulhat, hogy olyan gyógyszert kell szednie, amely csökkenti az immunrendszer működését.

Források

Korean Journal of Internal Medicine: "A cisztás tüdőbetegségek diagnosztizálása és kezelése".

Cleveland Clinic Journal of Medicine: "Cisztás tüdőbetegség: szisztematikus, lépésenkénti diagnózis".

Clevelandi Klinika: "Lymphangioleiomyomatosis (LAM)", "Kortikoszteroidok".

Nemzeti Szív-, Tüdő- és Vérintézet: "LAM".

Mayo Klinika: "Pneumothorax", "Autoszomális domináns öröklődési minta".

Mellkas Alapítvány: "Mi a tüdő Langerhans sejt hiszticitózis?"

UW Health: "Mi az a pleurodesis?"

Histiocytosis Egyesület: "A Langerhans sejt hiszticitózis rák?"

BHD Alapítvány: "Mi a BHD."

Mellkasi folyóirat: "Limfoid intersticiális tüdőgyulladás".

A genetika otthoni referenciája: "Sjögren-szindróma".

Merck Manuals: "Limfocita intersticiális tüdőgyulladás (limfoid intersticiális pneumonitis)".