Cushing-betegség

A Cushing-betegség olyan állapot, amelyben az agyalapi mirigy túl sok adrenokortikotrop hormont (ACTH) szabadít fel. Az agyalapi mirigy az endokrin rendszer szerve.

Okoz

A Cushing-betegséget az agyalapi mirigy daganata vagy túlzott növekedése (hiperplázia) okozza. Az agyalapi mirigy közvetlenül az agy töve alatt helyezkedik el. Az agyalapi mirigy daganattípusa, az úgynevezett adenoma a leggyakoribb ok. Az adenoma jóindulatú daganat (nem rák).

Cushing-betegség esetén az agyalapi mirigy túl sok ACTH-t szabadít fel. Az ACTH serkenti a kortizol, egy stressz hormon termelését és felszabadulását. A túl sok ACTH miatt a mellékvese túl sok kortizolt termel.

A kortizol általában stresszes helyzetekben szabadul fel. Számos egyéb funkcióval is rendelkezik, többek között:

A test szénhidrátok, zsírok és fehérjék felhasználásának ellenőrzése
Az immunrendszer duzzanatra (gyulladásra) adott válaszának csökkentése
A vérnyomás és a test vízháztartásának szabályozása

Tünetek

A Cushing-betegség tünetei a következők:

A felsőtest elhízása (derék felett), vékony karok és lábak
Kerek, piros, teljes arc (holdarc)
Lassú növekedési ütem a gyermekeknél

A gyakran észlelt bőrelváltozások a következők:

Pattanások vagy bőrfertőzések
Lila striák (1/2 hüvelyk vagy 1 centiméter vagy annál szélesebbek), úgynevezett striae, a has, a comb, a felkar és a mell bőrén
Vékony bőr, könnyű zúzódásokkal, leggyakrabban a karokon és a kezeken

Az izom- és csontelváltozások a következők:

Hátfájás, amely a rutin tevékenységeknél jelentkezik
Csontfájdalom vagy -érzékenység
Zsírgyűjtés a vállak között (bivalypúp)
A csontok gyengülése, ami borda- és gerinctörésekhez vezet
Gyenge izmok gyakorolják az intoleranciát

Az arc, a nyak, a mellkas, a has és a comb túlzott szőrnövekedése
Menstruációs ciklus, amely szabálytalanná válik vagy leáll

Csökkent vagy nincs szexuális vágy (alacsony libidó)
Erekciós problémák

Egyéb tünetek vagy problémák lehetnek:

Mentális változások, például depresszió, szorongás vagy viselkedésbeli változások
Fáradtság
Gyakori fertőzések
Fejfájás
Fokozott szomjúság és vizelés
Magas vérnyomás
Cukorbetegség

Vizsgák és tesztek

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez, és megkérdezi a tüneteit.

A vizsgálatokat először annak igazolására végzik, hogy túl sok a kortizol a szervezetben, majd az ok megállapítására.

Ezek a tesztek túl sok kortizolt igazolnak:

24 órás vizelet-kortizol
Dexametazon szuppressziós teszt (alacsony dózis)
A nyál kortizolszintje (kora reggel és késő este)

Ezek a tesztek meghatározzák az okot:

Vér ACTH szint
Agy MRI
Kortikotropin-felszabadító hormon teszt, amely az agyalapi mirigyre hatva az ACTH felszabadulását okozza
Dexametazon szuppressziós teszt (nagy dózis)
Inferior petrosalis sinus mintavétel (IPSS) - méri az ACTH szintet a vénákban, amelyek az agyalapi mirigyet elvezetik a mellkas vénáihoz képest

Egyéb elvégezhető vizsgálatok a következők bármelyikét tartalmazzák:

Az éhomi vércukorszint és az A1CВ a cukorbetegség tesztelésére
Lipid- és koleszterinszint-teszt
Csontásványsűrűség-vizsgálat a csontritkulás ellenőrzésére

Több szűrővizsgálatra lehet szükség a Cushing-betegség diagnosztizálásához. Szolgáltatója felkérheti Önt az agyalapi mirigy betegségeire szakosodott orvos felkeresésére.

Kezelés

A kezelés az agyalapi mirigy daganatának eltávolítását célzó műtéttel jár, ha lehetséges. A műtét után az agyalapi mirigy lassan újra működni kezd, és normalizálódhat.

A műtét utáni helyreállítási folyamat során kortizol-pótló kezelésekre lehet szüksége, mert az agyalapi mirigynek időre van szüksége az ACTH újrakészítéséhez.

Az agyalapi mirigy sugárkezelése szintén alkalmazható, ha a daganatot nem távolítják el teljesen.

Ha a daganat nem reagál műtétre vagy sugárzásra, szükség lehet gyógyszerekre, amelyek megakadályozzák a szervezet kortizol-termelését.

Ha ezek a kezelések nem járnak sikerrel, előfordulhat, hogy a mellékveséket el kell távolítani a kortizol magas szintjének kialakulásának megakadályozására. A mellékvese eltávolítása az agyalapi mirigy daganatának növekedését okozhatja (Nelson-szindróma).

Outlook (prognózis)

A kezeletlen Cushing-betegség súlyos betegségeket, akár halált is okozhat. A daganat eltávolítása teljes felépüléshez vezethet, de a daganat visszanőhet.

Lehetséges szövődmények

A Cushing-betegségből eredő egészségügyi problémák a következők:

Kompressziós törések a gerincben
Cukorbetegség
Magas vérnyomás
Fertőzések
Vesekövek
Hangulat vagy más pszichiátriai problémák

Mikor kell orvoshoz fordulni

Hívja szolgáltatóját, ha Cushing-betegség tünetei jelentkeznek.

Ha az agyalapi mirigy daganatát eltávolították, hívja a szolgáltatót, ha szövődmények jelei vannak, beleértve a daganat visszatérésének jeleit is.

Alternatív nevek

Agyalapi mirigy Cushing-betegség; В ACTH-szekréciós adenoma

Képek

Belső elválasztású mirigyek
Striae a poplitealis fossa-ban
Striae a lábán

Hivatkozások

Juszczak A, Morris DG, Grossman AB, Nieman LK. Cushing-szindróma. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM és munkatársai, szerk. Endokrinológia: Felnőtt és gyermek. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 13. fejezet.

Molitch ME. Elülső agyalapi mirigy. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 25. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 224. fejezet.

Stewart miniszterelnök, Newell-Price JDC. A mellékvesekéreg. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, szerk. Williams Endokrinológiai tankönyv. 13. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 15. fejezet.