Cushing-szindróma vagy elhízás

Kétoldali mellékvese hiperplázia egy 10 éves fiúnál

Absztrakt

A Cushing-szindróma ritka esetét írják le, a bilaterális mellékvese hiperplázia miatt. Az általános elhízás, a normális magasság, a normális csontkor és az elhízás családi kórelőzményei miatt egy 10 éves fiút először hibásan diagnosztizáltak egyszerű elhízásként. A magasság sebességének csökkenése, a csontkor előrehaladása és a korai pseudopuberty kifejlődése részletesebb biokémiai vizsgálathoz és a helyes diagnózishoz vezetett. A klinikai kép félrevezető lehet a Cushing-kór és az egyszerű elhízás differenciáldiagnózisában. A gyermekkori Cushing-szindrómáról szóló jelentések összehasonlítása alapján nyilvánvaló, hogy a legtöbb gyermekkori zsíreloszlás eltér a felnőtt Cushing-szindrómákétól. A beszámolók szerint az elakadt növekedés gyakoribb, de a Cushing-szindrómában a normális és túlzott magasság nem ritka. A mellékvese hiperpláziájában általában a csontkor retardációja várható. Az endokrin funkciók értelmezésénél figyelembe kell venni, hogy az egyszerű elhízás másodlagos endokrinopátiákhoz vezet, amelyek hasonlóak a Cushing-szindrómák megállapításaihoz.

Éjfélkor a plazma kortizolt és a szabad kortizol vizelettel történő 12 órás kiválasztását, valamint az éjszakai dexametazon szuppressziót a reggeli plazma kortizolról jó átvizsgálási paramétereknek ítélik meg. A plazma ACTH-vizsgálatok segíthetnek a kezdeti diagnózisban, és kötelezőek a nyomon követés során a Nelson-szindróma korai felismerése érdekében.

Ez az előfizetéses tartalom előnézete. Jelentkezzen be a hozzáférés ellenőrzéséhez.

Hozzáférési lehetőségek

Vásároljon egyetlen cikket

Azonnali hozzáférés a teljes cikk PDF-hez.

Az adószámítás a fizetés során véglegesül.

Feliratkozás naplóra

Azonnali online hozzáférés minden kérdéshez 2019-től. Az előfizetés évente automatikusan megújul.

Az adószámítás a fizetés során véglegesül.

Hivatkozások

Bierich, J. R .: Nebennierenrinden-Tumoren mit Wirkung auf die Sexualsphäre. Minerva pediat. 17., 725 (1965)

Brown, R. D., Van Loon, G. R., Orth, D. N., Liddle, G. W .: Cushing-kór periodikus hormonogenezissel: A dexametazon paradox válaszának egyik magyarázata. J. Clin. Endocr. 36, 445 (1973)

Burkinshaw, J. H., O'Brien, D., Pendower, J. E. H .: Cushing-szindróma, amely a hasnyálmirigy szigetsejtes daganatával társul egy 2 éves fiúnál. Boltív. Dis. Childh. 42, 525 (1967)

Canlorbe, P., Bader, J.-Cl., Job, J.-Cl .: Problèmes diagnostiques posés par une tumeur virilisante maligne de la corticosurrénale. (A propos d'une megfigyelés - Revue de la littérature.) Ann. Pédiat. 18., 593 (1971)

Cloutier, M. D., Hayles, A. B., Sprague, R. G .: Hipofízis tumor és Cushing-szindróma. Amer. J. Dis. Gyermek. 112, 596 (1966)

Copinschi, G., Neve, P., Wolter, R., Bestenie, P. A .: A Cushing-szindróma által okozott törpe. Acta endocr. 60, 446 (1969)

Cushing, H .: Az agyalapi mirigy testének bazofil adenómái és klinikai megnyilvánulásai (agyalapi mirigy bazofilizmusa). Bika. Johns Hopk. Hosp. 50, 137. (1932)

Dahms, W. T., Gray, G., Vrana, M., New, M. I .: Adrenokortikális adenoma és ganglioneuroblastoma egy gyermekben. Amer. J. Dis. Gyermek. 125, 608 (1973)

Dhom, G.: Die Nebennierenrinde im Kindesalter. Berlin-Heidelberg-New York: Springer 1965

Eberlein, W. R., Winter, J. S. D .: In: Gyermekkori endokrin és genetikai betegségek (szerk. L. I. Gardner). Philadelphia-London: Saunders 1969

Fontanellaz, H.-P .: Das Cushing-Syndrom im Kindesalter. Helv. paediat. Acta 26., 28. (1971)

Gilbert, M. G., Cleveland, W. W .: Cushing-szindróma csecsemőkorban. Gyermekgyógyászat 46, 217 (1970)

Girard, J., Stahl, M., Nars, P. W., Baumann, J. B.: Endokrin rendellenességek gyermekkori elhízásban: Növekedési hormon és kortizol válasz az inzulin által kiváltott hipoglikémiára. Klin. Wschr. 50, 706 (1972)

Hayles, A. B., Hahn, H. B., Sprague, R. G., Bahn, R. C., Priestley, J. T .: A mellékvese kéregének hormonszekretáló daganatai gyermekeknél. Gyermekgyógyászat 37, 19 (1966)

Hellmann, L., Nakada, F., Curti, J., Weitzman, E. D., Kream, J., Roffwarg, H., Ellmann, S., Fukushima, D. K., Gallagher, T. F .: A kortizolt epizódszerűen választják ki normális emberben. J. Clin. Endocr. 30, 411 (1970a)

Hellmann, L., Weitzman, E. D., Roffwarg, H., Fukushima, D. K., Yoshida, K., Gallagher, T. F .: A kortizolt epizódszerűen választják ki Cushing-szindrómában. J. Clin. Endocr. 30, 686 (1970b)

Killinger, D. W., Hudson, R. W., Volpe, R .: Cushing-szindróma gyermekkorban. Canad. med. Szamár. J. 106., 131 (1972)

Klevit, H. D., Campbell, R. A., Blair, H. R., Bongiovanni, A. M .: Cushing-szindróma nodularis mellékvese hiperpláziával csecsemőkorban. J. Pediat. 68, 912 (1966)

Krieger, D. T., Glick, S. M .: Növekedési hormon és kortizol-válaszkészség Cushing-szindrómában. Amer. J. Med. 52, 25 (1972)

Lie, S. O., Havnen, J., Djossland, O .: Cushing-szindróma csecsemőkorban. Acta endocr. 71., 141 (1972)

Liddle, G. W., Richard, J. E., Peterson, R. E .: továbbfejlesztett módszer az ACTH szteroidogén hatásának meghatározására. Endokrinológia 57, 894 (1955)

Loridan, L., Senior, B .: Cushing-szindróma csecsemőkorban. J. Pediat. 75, 349 (1969)

Masuda, M., Thuline, H. C.: Javított módszer a vizelet 17-ketoszteroidjainak meghatározására. J. Clin. Endocr. 13., 581 (1953)

Mattingly, D .: Egyszerű fluorometriai módszer a szabad 1-hidroxikortikoidok becslésére az emberi plazmában. J. Clin. Pálya. 15, 374 (1962)

McArthur, R. G., Cloutier, M. D., Hayles, A. B., Sprague, R. G .: Cushing-kór gyermekeknél. Mayo Clin. Proc. 47, 318 (1972)

Neville, A. M., Symington, T .: Kétoldali adrenokortikális hiperplázia Cushing-szindrómás gyermekeknél. J. Path. 107., 95 (1972)

Pantelakis, S. N., Sinaniotis, C. A., Sbirakis, S., Ikkos, D., Doxiadis, S. A .: Éjszakai és nappali növekedési hormon szintje kortikoszteroidokkal és kortikotropinnal végzett kezelés alatt. Boltív. Dis. Childh. 47, 605 (1972)

Perlmutter, M., Apfel, A. Z., Avin, J., Hermann, H. D., Klein, E. A.: Cushing-szindróma csecsemőkorban. Anyagcsere 11., 946 (1962)

Rabinowitz, D .: Az elhízás néhány endokrin és metabolikus aspektusa. Ann. Tiszteletes Med. 21, 241 (1970)

Raiti, S., Grant, D. B., Williams, D. I., Newns, G. H .: Cushing-szindróma gyermekkorban: posztoperatív kezelés. Boltív. Dis. Childh. 47, 597 (1972)

Rapports de la IXe réunion des endocrinologistes de langue française. Montreal 1967. Le-szindróma de Cushing. Masson & Cie., Editeurs, Párizs

Saeger, W., Nitschke, H .: Zur Pathologie des Cushing-Syndroms. Dtsch. med. Wschr. 98, 1272 (1973)

Schletter, F. E., Clift, G. V., Meyer, R., Streeten, D. H. P .: Cushing-szindróma gyermekkorban: Két eset kétoldali adrenokortikális hiperpláziában, megkülönböztető klinikai jellemzők bemutatása. J. Clin. Endocr. 27., 22 (1967)

Staub, J. J., Philbert, M., Luton, J. P., Bricaire, H .: Klinische Befunde und Laboratoriumsdiagnostik beim Cushing-Syndrom. Praxis 57, 1398 (1968a)

Staub, J. J., Luton, J. P., Philbert, M., Bricaire, H .: Die verschiedenen Aetiologien und die therapeutischen Möglichkeiten beim Cushing-Syndrom. Praxis 57, 1446, 1493 (1968b)

Tanner, J. M., Whitehouse, R. H., Takaishi, M .: Születéstől az érettségig terjedő magasság, súly, magasság és súly sebesség: brit gyerekek 1965. Arch. Dis. Childh. 41, 613 (1966)

Völlmin, J. A .: A szteroidok gázkromatográfiás elválasztása üveg kapilláris oszlopokon. Chromatographia 3, 233 (1970)

Wissenschaftliche Tabellen Geigy, 7. Aufl. Bázel 1968

Zurbrügg, R. P .: Adipositas simpley oder Cushing-Syndrom? Zur Bedeutung des Methason-Kurztestes im Kindesalter. Ther. Umsch. 29., 530 (1972)