Diffúz toxikus golyva (Graves-kór)

Graves-kór (szinonimák: Basedow-kór, Perry, Flajani, Graves) - autoimmun betegség, amelyet a diffúz nym pajzsmirigy-megnagyobbodás jellemez, jelentős mértékben növelve gormonális Noah aktivitását, és pajzsmirigyhormon-mérgezéshez vezet - hyperthyreosis.

A diffúz toxikus golyva (DTZ) eloszlásáról nem állnak rendelkezésre pontos adatok. Különböző szerzők szerint a lakosság mintegy 0,2% -a szenved ebben a betegségben. A nők gyakrabban betegednek meg, mint a férfiak. Ez az összefüggés körülbelül 5: 1, 10: 1 értéket képvisel, a gyermekek sokkal ritkábban szenvednek DTZ-ben, mint a hypothyreosis. A DTZ eloszlása a világon egységesebb, de nem endémiás golyva.

Etiológia .

A diffúz toxikus golyva számos elméletnek és előzetes bővítésnek van.

Közülük fontos helyet kapnak a Thoroe örökletes alkotmányos hajlamai, amikor a nebla gopriyatnyh életkörülmények. Ezeknek a fertőzéseknek tulajdonítható a CCA cially angina, a negatív érzelem. Korábban azt gondolták, hogy ezt a kulcsfontosságú szerepet a TSH hiperszekréciója játszik. Azonban a legutóbbi tanulmányok azt mutatták, hogy a TSH vérszintje nem mindig magas, normális. Az utóbbi idők elsődleges szerepétől kezdve a kórus ik- hosszú hatású pajzsmirigy stimulánsok.
Jelenleg több mint üdvözlendő és parcellát tartanak a hipotalamusz-hipofízis elméletének. Ennek az elméletnek az oka a vozniknove Nia és a hyperthyreosis kialakulása a kezdeti hiperszekréciós tireoliberina. Ez nyomáshoz vezet perstimulyatsii hipofízis giperse Crezia TSH (pajzsmirigy-stimuláló hormon).

Ami a gipersekre ciót illeti, a TSH nem termelt tetőfedést a „normál” TSH-hoz, de rendellenes ny TSH-t is, egyes esetekben fokozott szekrécióval kombinálva zkzoftalmicheskogo faktor. Anomáliák ny TSH immunológiai szempontok egyértelműen eltérnek a normál Nogo TSH-tól. Ezenkívül stabilabb és felezési ideje Mr. vénája 15 nap, míg a norm mal TTG 30-60 perc. Így egy kóros TSH állandó, de serkenti a pajzsmirigy működését, akkor zyvaya mirigy hiperplázia. Vyshen szerint a pajzsmirigy 122 hormonmennyisége gátolja a vér vyrabot ku normális TSH-értékét, de nem kívánja beállítani a kóros TSH termelését, ami a betegség előrehaladásához vezet.

Ha a ti reoidnyh hormonok normál mennyisége ana parabolikus hatást fejt ki, elősegíti Noah-t, éppen ellenkezőleg, a katabolikus, Wuxi Libanon fehérjebontás, a zsírraktár mozgósítását, a glikogén lebontását mozgósítja. Mindez kiszáradáshoz, demineralizációhoz, myasthenia gravishoz és pohu Dániához vezet. Kijelölt érték adott és autoimmun folyamatoknál. Számos pajzsmirigy-stimuláló antigén IgM, Ig’G, IgE, LATS stb. Nagyon gyakran megtalálható a betegek vérében. De az immunoglobulinok száma, a pajzsmirigy és a tirotoxikózis súlyossága között nincs korrelációs kapcsolat. Nem csak még nem tudtuk meg, hogy az immunglobulinok hyperthyreosisot okoznak-e vagy következményei. A hyperthyreosis etiopatogenezisének egyik kutatója egy bizonyos értéket adott LATS protektornál, amely tényező véd az LATS és az antigén kölcsönhatásától. Megállapították, hogy a Bulin pajzsmirigy-stimuláló immunogló gátolja a TSH hatását a membrán tirocitákon. STI Muliro pajzsmirigy szekréció Mountains Mons.

Kóros anatómia.

A pajzsmirigy általában ötször vagy többször növekszik - először diffúzan, lágy konzisztenciával, idővel megkeményedik, csomópontok képződnek. A tüszők logisztikailag jelzett gistolo. A tüszőhám henger alakú, néha többrétegű. Megjegyezzük a limfociták felhalmozódását és a limfoid tüszők képződését, az intralfollikuláris kolloid folyékonyvá válik, gyengén festődik eozinnal. Amiben a mirigyben a nemzet növekszik a kötőszövet, gyakran kandalló vy jellel. Thyrotoxicus YaV Lenia maximálisan expresszálódik epitheliális hyperplasia és pajzsmirigy esetén legalább lymphoid hyperplasia esetén.

A diffúz toxikus golyva klinikai tünetei.

A betegség néhány hétig, sőt napokig, élesen Bevan lehet, más esetekben - az egész ember lassan, több hónap alatt.
A legtöbb beteg asszony luetsya szívdobogás, nyugtalan, szorongás és fogyás.
Célkitűzés A vizsgálatok kezdettől fogva dovanii-ban látták az öltözködéssel és a vetkőzéssel küzdő betegek nyűgét és kapkodását. Jellemzett tövisek tahipsihiya, gyors érzékelés akklimatizálódik. A foglalkoztathatóság megőrzi a nyaetsya aránytalan a bolevaniya súlyosságával. A pajzsmirigyen hallgatják zhuzh zhanie - a Gutmann tünete. Cha száz jegyzet subfebrilitet szindróma (Locatelli). Fokozott étvágy, hogy a megnövekedett energiafogyasztás. A pajzsmirigy minden betegnél, kevés kivételtől eltekintve, diffúz vagy diffúz noduláris An emelkedés 3-4 fokosra. Általános szabály, hogy minden beteg a betegség súlyosságától és időtartamától függően 5 és 40 kg közötti testtömeg-csökkenést mutat, idősebbnek tűnik, mint életkora. A bőr, különösen a tenyéren, nedves, a kedves ujjakon hiponchiásan hat. A tenyéren, még az emberek felett nyatyh nehéz fizikai munka, nincs hólyagok. Az arcbőr sima, ráncok nélkül. Az esetek körülbelül 40% -ában, különösen férfiaknál, a tireotoxikózis szemtünetei figyelhetők meg (lásd a részleteket):

exophthalmos (pezsgés),
Krause tünet - fokozott szemfény,
Delrimple tünete - a palpebralis repedés széles kinyílása (meglepett tekintet),
Shtelvag tünet - ritka pislogás,
Gref tünete - a szem lefelé engedésekor a felső szemhéj lemarad, és a sclera csík látható,
Kocher-tünet - a tekintet alulról felfelé mozgatva az alsó szemhéj lemarad, és a sclera csík is látható,
Rosenbach-tünet - a szemhéjak remegése csukott szemmel,
A Moebius tünete a szemgolyók konvergenciájának megsértése (a különböző tárgyak közeli rögzítésének képessége), Ellinek tünete a szemhéj pigmentációja.
A oftalmopátia, az exophthalmos (csőrszemű szemek) az extraokuláris okulomotoros izmok autoimmun károsodásának, a glükóz-aminoglikánok és más kötőszöveti elemek túlzott szintézisének eredménye a retrobulbban.

A Graves-kórban szenvedő betegek néha, amikor bavlyayut súly („fat Basedow”). Az elhízás oka ugyanakkor a kempingezés továbbra sem egyértelmű. Nyilvánvaló, hogy ez egyidejűleg egyeztetett elváltozások étkezési diencephalic centrumokat fogyasztanak. Graves-féle betegség elhízással, amelyet általában exophthalmos kísér.

Egyes betegeknél a differenciális fuznaya bőr pigmentációja, mint a gipokortitsizm-ben. Megtörténik, és íme Calne, különösen a szemhéjon (Symp that Jellinek). Bizonyos esetekben, ellenkezőleg, van depigmening - vitiligo. Feltételezzük, hogy a pigmentáris rendellenességek cseréjének és a bőr sötétedésének mechanizmusa a tirozin metabolizmusához kapcsolódik, amely a TS és a hypokortikoidizmus (Schmid-szindróma w) bőséges szekréciójával rendelkező P & G elődje. A DTZ későbbi szakaszaiban a markáns foltos pretibialis Myxedema kb. 3% -a. Az izomrendszer a Vreme-vel atrofálódik a Vie jelentősen fokozott katabolizmusa és obezvozhizaniya hatására, erejét a myasthenia gravis kardja (tirotoxikus myopathia) csökkenti.

A CCA fényében -szimuláris változás nem figyelhető meg. Az endokrin rendszer egyéb mirigyei közül enyhe hypocorticismus figyelhető meg a libido csökkenésével. A belső szervek közül a szív szenved leginkább. Miközben növekszik, a szisztolés és főleg az E dió mennyisége eléri a 6-10 litert. árok percenként nyugalmi állapotban 2-3 liter sebességgel.

A szív túlterhelése hipertrófiához és dilatációhoz vezet. Hatásaként Wier eredetű kamrai dilatáció a relatív hiánya atriozentrikulyarnyh szelepek mit és auskultált szisztolés zörej a csúcs és egyéb prekardiális pontok. Ideje, hogy a szív zheniya korrelál Tyazhe Stu, a betegség időtartama és a betegek életkora. Ha a Tanhe hipertóniás szívelégtelenség progresszív folyamatot vesz igénybe. Ha a fájdalom nye nem kap idő, illetve stvuyuschego kezelés, ott ext rasistoly, gyakran gyomor, majd pitvarfibrilláció. A Sco növekedés véráramlása megnő és a magnéziás idő 6-10 másodperc. (norm. 12-16 másodperc). Ha acteristic konstans tachycardia - 100-140 ütés/perc. percekben Az EKG - sinus sovaya tachycardia, az elektron iránya és a szigetelő tengely általában a normális -formális. A T és a Tz fogak csökkenése csökken. A T hullám inverziója és az ST szegmens elmozdulása inkább a tirotoxikus infarktus, mint a boxe-stacionárius kudarc tükröződik. Meg kell jegyezni, hogy a DTZ-ben szenvedő betegek általában nem szenvednek koszorúér-érelmeszesedésben. Súlyos esetekben, különösen idősebb, hamarosan a felhajtás megtéri a pitvarfibrillációt a következményes myocardiodystrophia után.

A májat különösen a cha súlyos formái érintik. Ebben az esetben a CE diszkord mellett hepatitis és sárgaság is előfordulhat, a bo súlyos betegségei esetén - hasmenés és hasi fájdalom. Thyrotoxic krízis következhet, mi a helyzet a gyakran megfigyelt subtotalis pajzsmirigy-eltávolítás után. A mellékvese szteroid hormonok termelése és fogyasztása drámai módon növekszik, amely VPO-vizsgálat relatív Noah mellékvese-elégtelenséghez vezet STI-hez.

A gyermekek súlyos Graves-kórja megtartja a Vaeth-növekedését, míg a mérsékelt hyperthyreosis, éppen ellenkezőleg, még ösztönző hatással is jár rá. Idős korban gyakran talált mérgező pokol noma, amely a susche stvuyuschego golyva hátterében alakul ki, és általában a technikai nehézségekről, exoftalmával.

A laboratóriumi megbízható mec térfogat a vér radioimmunoassay módszerének meghatározása ismét külön T4 és T3, az I 131 pajzsmirigy felvétele. Általában a 2 óra alatt beadott 1 mk I 131 adag 13% -a 2 óra múlva, 18% 4 óra múlva és 30% 24 óra múlva felszívódik. Thyrotoxicosis ezek a számok drámai módon Witzlaus által, és elérik a 45-50% -ot, de 60% -ot. Ebben az esetben meg kell jegyezni, hogy a neurotikus betegeknél megfigyelt enyhe növekedés.

Diagnosztikailag fontos a kézremegés vizuális és grafikai vizsgálata. Ott fokoztad a kalcium osztódást, Vérkép: gyakran neutropenia relatív lymphocytosisban.

A diffúz toxikus golyva osztályozása.

A Techa Nia súlyossága szerint a DTZ 3 fokozatra oszlik.

I. fokozat - komplikációk nélkül,
II. Fokozat, jelentős Niemi fogyókúrával, a szív és más szervek szövődményeivel együtt,
A III ste stump kifejezte az éles súlycsökkenést, a sósav kitágulását fejezte ki pitvarfibrilláció jelenlétével.
Tünetmentes (apateticheskaya) esély van ma DTZ-re, amikor a betegség összes tünete nagyon gyenge, de. Ezt a formát gyakrabban figyelik meg az idősek.

Diffúz mérgező golyva kezelése.

A DTZ kezelésére szolgáló fő gyógyszer a Merkazolil, amelynek erőteljes tirosztatikus hatása van. C sa közvetlen rajt a kijelölt Mercazolilum 0,005 g (8. táblázat/nap). Azokban az esetekben, amikor van kezdő eq zoftalma nagy dózisú merkazolila, nem ajánlott, mivel a pajzsmirigyhormonok Leniye-szintézisének benyújtása a megnövekedett szekréciós TTG-cióhoz és exophthalmic factor tórushoz vezethet. Ilyen esetekben elégedettnek kell lennie 5-6 tabletta kinevezésével. egy napon belül. A Mercazolilum a beteg Nogo-szintjének helyreállítását jelölte ki. Ezután néhány hónapig desa chaetsya 0,005 1 g naponta egyszer, Th vágott egy napot, vagy 1 3 naponta Bezhanov visszaesése alatt.
A TSH szekréciójának elnyomására trijód-tironin-hidrokloridot írnak elő .
Ugyanakkor szigorúan el kell érni a hatást a kezelés kezdeti időszakában, azaz. E. 10-12 napos száronként, napi 20-25 mg prednizolont mutat, különösen azokban az esetekben, amikor a NOSTA meredekségű az okuláris sympto mov kialakulásában, és a hipokortikizmus jelenségét észlelik .
Ugyanakkor jódkészítményeket írnak elő. Jobb, ha Lugol oldat formájában veszünk, 5-10 csepp naponta 2-szer 20-30 napig. 20-30 napos le cheniya után ajánlott 10 napig újra ryvetni, mivel a jódkészítmények krónikus adagolása refrakteritást eredményez. Ha szükséges, egy le cheniya jódot 2-3 vagy többször megismételnek. Ehelyett a Lugol kezdetben naponta 2-3 alkalommal 0,05 g diiodotirozint rendelhet hozzá, majd csökken, a fenntartó dózisokhoz igazítva (0,05-0,1 g naponta. Befolyásolt jód Csökkenti a prosztata vaszkularizációját, ami nagyon előnyös a műtét előtti betegeknél. A mirigy majd puhává válik, a képesség térfogatában megnő.
Sikeresen alkalmazott Reserpine 0,25 mg naponta 1-3 alkalommal, Elenium 0,005 g naponta 1-3 alkalommal, Seduxen (Relanium) 0,005 g naponta 1-2 alkalommal. Súlyos tachycardia esetén az etsya obzidan (Inderal) vagy a Dru Gia adrenoblokiruyuschee prepa Rata ajánlását. Ezeknek a hatásoknak köszönhetően a gyógyszer lassítja a pulzusszámot, javítja az alvást, csökkenti a kézremegést. Nagyon hatékony, mint a digitalisz készítmények, különösen a NOSTA Digoxin, 0,25 mg naponta háromszor, 1 hónapig -1,5.

Nagyon hatékony radiojód-terápia (RAYT). Rádióaktív jód (1 131), amelyet 4–8 mi Curie-hez rendeltek. A szükséghíd - ismét 8-10 nap múlva - perorálisan zselatin kapszulák formájában (néha I-131 habarcs) kerül a szervezetbe.
Ha a páciens nagyon kimerült, adja meg ismét a Komenda inzulin injekciót kis adagokban, reggel 8-12 egység reggel, reggeli előtt, anabolikus készítmény, például methandrostenolone, napi 0,001-0,002 g adagban.

A DTZ helyes kezelésével az esetek döntő többségében jelentős eredmény érhető el. A betegek állapotának javítása után az orvosok gyakran lemondanak bármilyen kezelést, miért egy idő után a DTZ visszaesése következik be.

Ezért a sikeres kezelés befejezése és a tireotoxikózisban szenvedő betegek euthyroid állapotának elérése után (1-2 éven belül) időszakonként pajzsmirigy-ellenes gyógyszerekkel, elsősorban Merkazolil és jódkészítményekkel kell kezelni. A kegyelem teljes gyógyulása petefészekrákkal érhető el