D-tejsavas acidózis rövid bél szindrómában szenvedő tíz hónapos csecsemőben; A korai gyanú megegyezik

A Spanyol Gyermekgyógyászati Szövetség egyik fő célja a gyermekgyógyászat különböző területeire vonatkozó szigorú és naprakész tudományos információk terjesztése. Az Annals of Pediatrics az Egyesület tudományos kifejező testülete, és ez az eszköz, amelyen keresztül a tagok kommunikálnak. Eredeti cikkeket tesz közzé a gyermekgyógyászat klinikai kutatásairól Spanyolországból és Latin-Amerikából, valamint az egyes szakterületek legjobb szakemberei által készített cikkeket, valamint a Szövetség éves értekezlet-jegyzőkönyveit, valamint a különféle társaságok/szekciók szakosodott integrált gyakorlati útmutatóit. a Spanyol Gyermekgyógyászati Egyesületbe. A spanyol nyelvű gyermekgyógyászatra hivatkozó magazin a főbb nemzetközi adatbázisokban indexálva van: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica és Spanish Medical Index.

Indexelve:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Kövess minket:

Az Impact Factor méri a folyóiratban megjelent cikkek által az adott évben kapott két idézet átlagos számát az elmúlt két évben.

A CiteScore a közzétett dokumentumonkénti átlagos idézettség mértékét méri. Olvass tovább

Az SRJ egy presztízsmutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy nem minden idézet egyforma. Az SJR hasonló algoritmust használ, mint a Google oldalrangja; mennyiségi és minőségi mérést nyújt a folyóirat hatásáról.

A SNIP a kontextus szerinti idézés hatását úgy méri, hogy megdönti az idézeteket egy tantárgyban szereplő összes hivatkozás száma alapján.

A metabolikus acidózis a sav-bázis egyensúly zavara, amelynek oka lehet a hidrogén-karbonát veszteség, a vese elégtelen sav eliminációja, a savak exogén bevitele vagy az endogén fokozott savtermelés. Ez utóbbi csoporton belül meg kell jegyezni a tejsavas acidózist, annak gyakorisága, morbiditása és potenciális halálozása miatt. A tejsavas acidózis, amelyet általában az l-tejsav-izomer felhalmozódása okoz, lehet veleszületett vagy másodlagos, utóbbi a szöveti hipoxiához (A típus) vagy a máj-, vese- vagy onkológiai betegségekhez, intenzív testmozgáshoz, görcsrohamokhoz vagy toxikus anyagokhoz kapcsolódik ( B típus). Ritkábban fordulnak elő olyan helyzetek, amikor a kumulatív izomer a d-tejsav, 1-3, amelyekről esetenként beszámoltak rövidbél szindrómában (SBS) szenvedő betegeknél, metabolikus acidózissal, megnövekedett anion GAP-val és neurológiai tünetekkel. 4,5

A d-tejsavas acidózis általában a d-tejsav felhalmozódásából ered, amely a gyomor-bél traktus baktériumai által megnövekedett szintézishez vezet. 5 A d-tejsav termelése normál körülmények között minimális, és könnyen metabolizálódik a mitokondriális d-laktát-dehidrogenáz hatására. 2,3 Az SBS-ben azonban a magas szénhidrát-bevitel fokozott termelést és későbbi d-laktát-felhalmozódást eredményezhet a baktériumok elszaporodása miatt. 1–3 Ezt az entitást fel kell gyanítani azoknál a betegeknél, akiknél neurológiai tünetek és metabolikus acidózis emelkedett anion GAP-val társul, anélkül, hogy az l-tejsav növekedne, mint esetünkben. 4,5 Az irodalomban nem találtunk olyan jelentést, amely ilyen fiatal csecsemőt érintett volna. Kiemeljük, hogy rutinszerű vérvizsgálatunk során csak l-tejsavat detektálunk. Ennek az állapotnak a gyanúja esetén a szérum vagy a plazma d-tejsav koncentrációjának speciális mérésével kell megerősíteni. A vérben lévő d-tejsav normál értékei nem mutathatók ki, ezek 3 mmol/l feletti kóros értékek. 2

A kezelés a patogén flóra elimináción (orális nem felszívódó antibiotikumok adagolása metronidazol, neomicin vagy vankomicin formájában), az acidózis korrekcióján és a szénhidrát-korlátozó étrenden alapul. 2,3 A probiotikumok beadása ellentmondásos. A Bifidobacterium breve és a Lactobacillus casei elméletileg nem d-laktáttermelő flóra, és alkalmanként adjuváns terápiában alkalmazzák antibiotikumokkal a kórokozó flóra pótlására. 6 Azonban két esetről számoltak be d-tejsavas acidózisról SBS-ben szenvedő betegeknél, amelyek d-laktátot termelő törzseket (Lactobacillus acidophilus, Lactobacillus bulgaricus és Bifidobacterium infantis) tartalmazó probiotikumok beadásának tulajdoníthatók. 6 A SBS-ben szenvedő gyermekeknél gondosan kell kiválasztani a probiotikumokat. Kevés adat áll rendelkezésre az ideális fenntartó terápiáról az ellenőrzött vizsgálatok hiánya miatt. A gyors hatású szénhidrát-diéták elkerülése, az időszakos fertőtlenítés vagy a nem d-laktátot termelő probiotikumok használata különböző lehetőségek, amelyeket egyedileg kell meghatározni a d-tejsavas acidózis kialakulásának kockázatában szenvedő betegeknél. 2,3,6

Ez az eset emlékeztet arra, hogy mennyire fontos gyanítani ezt a ritka entitást az SBS-ben érintett gyermekeknél, akiknek neurológiai tüneteik és metabolikus acidózisuk van, ahol a rutinos vérvizsgálatok nem észlelik a megnövekedett aniont. Ezekben a helyzetekben kötelező a korai kezelés.