D-tejsavas acidózis; A metabolikus acidózis ritka oka Endocrinología y Nutrición (angol kiadás)

Consulte los artículos y contenidos publicados en éste medio, además de los e-sumarios de las revistas científicas en el mismo momento de publicación

Esté informado en todo momento gracias a las alarmas y novedades

Acceda a promociones exclusiveivas en suscripciones, lanzamientos y cursos acreditados

Most az Endocrinología, a Diabetes y Nutrición (angol szerk.). Több információ

Indexelve:

Index Medicus/MEDLINE, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citation Reports/Science Edition, IBECS

Kövess minket:

Az Impact Factor méri a folyóiratban megjelent cikkek által az adott évben kapott két idézet átlagos számát az elmúlt két évben.

Az SRJ egy presztízsmutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy nem minden idézet egyforma. Az SJR hasonló algoritmust használ, mint a Google oldalrangja; mennyiségi és minőségi mérést nyújt a folyóirat hatásáról.

A SNIP a kontextus szerinti idézés hatását úgy méri, hogy megdönti az idézeteket egy tantárgyban szereplő összes hivatkozás száma alapján.

d-tejsavas

A D-tejsavas acidózis a metabolikus acidózis nem gyakori oka. Előfordulása ismeretlen, de valószínűleg gyakoribb, mint általában gondolták. 1 A D-tejsavas acidózisról az elmúlt években gyakrabban számoltak be a rövid bél szindrómában (SBS) szenvedő betegek megnövekedett túlélési aránya és az otthoni parenterális táplálkozási (HPN) programok kialakulása miatt. 2

Beszámoltak egy 39 éves férfi beteg esetéről, amelyet kórházunk endokrinológiai osztályának táplálkozási egysége 20 évig figyelt a HPN-t igénylő SBS miatt. Személyes története egy közlekedési balesetet tartalmazott, ahol hasi traumát szenvedett, amely hatalmas bélrezekciót igényelt, bal oldali vastagbélmaradványt és 15 cm jejunumot hagyva maga után.

Az elmúlt két évben a beteg önkorlátozott epizódokra panaszkodott, amelyek ataxia, dysartria és végtagok 24 óránál rövidebb ideig tartó koordinációi voltak. Meglátogatott más központokat, ahol az állapotot vertiginos szindrómának tekintették. A felvételt megelőző három hónapban ezeknek az epizódoknak a gyakorisága és időtartama mind addig nőtt, amíg hetente előfordultak, és nem haladták meg a 24 órát. E klinikai károsodás miatt a beteget azt tanácsolta, hogy keresse fel kórházunkat, amikor az egyik ilyen epizód bekövetkezik.

Kórházunkba a fej instabilitásának, beszéd nehézségének és ataxiájának klinikai tüneteivel járt. Egy neurológiai vizsgálat dysarthriát, nystagmust és instabil járást mutatott ki. A központi vertiginos szindróma kezdeti diagnózisa alapján a fej CT-vizsgálatát, az agy MRI-jét és egy elektroencefalogramot végeztek, normál eredménnyel. A kért laboratóriumi vizsgálatok azt mutatták, hogy a metabolikus acidózis növelte az anionrést és a normál ozmoláris rést. Vérkémia egyébként nem volt figyelemre méltó (1. táblázat). Ebben a páciensben anamnézisében SBS és maradék vastagbél volt, amely encephalopathiát és metabolikus acidózist mutatott, anion rés emelkedett volt, nyilvánvaló ok nélkül, D-tejsavas acidózist gyanítottak. A mintát ezért egy külső laboratóriumba küldték, ahol jelentősen megemelkedett D-laktát szintről számoltak be (> 6000 μmol/L).

Egy epizód során végzett laboratóriumi mérés.

Tesztelt változók (egységek) Elért érték Normál értékek
pH 7.21 7.32–7.42
pCO 2 (Hgmm) 40.5 45–55
HCO 3 (mmol/l) 15.8 22–29
BE (mmol/L) −11.3 −2–2
Anionrés (mmol/L) 19.2 10 ± 2
Ketonémia (mmol/L) Lo 6000 ® (Lactobacillus rhamnosus) és antibiotikum-terápia havonta egy hétig. Új fogyatékossággal nem járó epizódok nem fordultak elő, de a beteg időnként enyhe tüneteket tapasztal az étrendi vétségek után.

A D-tejsavas acidózis nem csak az SBS-ben jelenik meg. Előfordulhat bariatriás műtét, propilénglikol vagy diabéteszes ketoacidózis után is. 3 Az L-laktát a fő izomer az emberekben, és a D-laktát alacsony koncentrációban fordulhat elő a glioxiláz metabolikus útjából az erjesztett élelmiszer bevétele után. 4 A D-laktát a D-2 hidroxisav-dehidrogenáz (D-2-HDH) enzim révén metabolizálódik, amely főleg a vesében és a májban található meg, és amelynek aktivitása acidózis állapotában csökken. 1,4

Az SBS-ben a D-laktátképződés az emésztetlen CH-k tömeges vastagbélbe jutása miatt következik be, amelyeket a baktériumflóra fermentál, ami fokozott szerves savtermelést és a bélkörnyezet megsavanyodását eredményezi. Ez elősegíti a saválló baktériumok szaporodását, amelyek nagyobb mennyiségű D-laktátot és L-laktátot termelnek, és gátolják a D-2-HDH-t, ezáltal egy ördögi kört hoznak létre, amelyben a D-laktát termelése meghaladja az eltávolításának képességét. 4

A tünetek az alapbetegség megállapításától számított néhány hónaptól néhány évig 5 jelentkeznek, és epizodikus encephalopathiából állnak, amelyek jellemzően CH-kben gazdag ételek, különösen gyors felszívódású CH-k fogyasztása után jelentkeznek. 6 A leggyakoribb tünetek közé tartozik a dysarthria, ataxia, járási zavar vagy motoros koordináció. Fejfájás, látászavar, roham vagy kóma is előfordulhat. A patofiziológiai mechanizmus nem teljesen ismert, 7 de a plazma D-laktát szintje nem korrelál a tünetek súlyosságával, így más szerves savak hamis neurotranszmitterként működhetnek. 4

A diagnózis gyakran késik, és magas a gyanú indexe. D-tejsavas acidózissal gyanítani lehet SBS-t és ép vastagbélt, akiknek epizodikus neurológiai tüneteik vannak, és olyan metabolikus acidózist tapasztalnak, amely egyébként nem magyarázható. Jellemző a magas anionrésű metabolikus acidózis, de előfordulhat hiperklorémiás acidózis. A plazma D-laktát szintjének méréséhez speciális, D-laktát dehidrogenázt tartalmazó tesztre van szükség, amely a legtöbb klinikai laboratóriumban nem áll rendelkezésre. Az állapot epizodikus jellege miatt kihívást jelentő diagnózis, és elengedhetetlen a páciens klinikai előzményeinek vizsgálata a tünetek és a CH-ban gazdag táplálék bevitele közötti kapcsolat megállapításához. 1,4

Az akut fázisban a kezelés víz és elektrolit pótláson, nátrium-hidrogén-karbonát alkalmazásán és az orális/enterális CH-k elnyomásán alapul. Gyenge bélfelszívódású orális antibiotikumokat, például klindamicint, vankomicint, neomicint vagy metronidazolt alkalmaznak. Súlyos esetekben a hemodialízist sikeresen alkalmazták. 1,4

A kezelés hosszú távú hatékonysága korlátozott. 1 Az exogén enterális/orális CH forrásokat, különösen az egyszerű cukrokat, csökkenteni kell. Javasolták a székletkultúrákban jelenlévő csírák antimikrobiális érzékenységén alapuló időszakos antibiotikus ciklusokat. 1,8 A probiotikumok használata ellentmondásos, és nem állnak rendelkezésre meggyőző adatok. 4 Ha a fenti intézkedések sikertelenek, mérlegelni lehet a műtéti lehetőségeket, beleértve a bél meghosszabbítását, a vékonybél átültetését és szélsőséges esetekben a teljes kolektómiát. 2,5

A D-tejsavas acidózis ritka állapot, amely negatívan befolyásolja az SBS-ben szenvedő betegek életminőségét. Általában nehéz felismerni, és a klinikusoknak ezt szem előtt kell tartaniuk ahhoz, hogy korai diagnózist tudjanak felállítani és megfelelő kezelést biztosítsanak.

Valamennyi szerző jelentősen hozzájárult az alábbiak egy vagy több megvalósításához: tanulmány kialakítása és megtervezése, információgyűjtés, adatelemzés és értelmezés, valamint a kézirat végleges változatának jóváhagyása a folyóiratba történő benyújtáshoz.

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.