[Élelmiszerfüggő, hosszú ideig tartó, enyhe klinikai jellemzőkkel rendelkező Cushing-szindróma]

Hovatartozás

1 Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Gastroenterologie, Hepatologie und Endokrinologie, Universitätsklinikums Charité (Campus Mitte), Humboldt-Unversität zu Berlin.

Szerzői

Hovatartozás

1 Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Gastroenterologie, Hepatologie und Endokrinologie, Universitätsklinikums Charité (Campus Mitte), Humboldt-Unversität zu Berlin.

Absztrakt

Előzmények és klinikai leletek: Egy 40 éves nő 10 éven át súlygyarapodásról panaszkodott. Emiatt évente túlzott súlycsökkentő étrendet folytatott, legfeljebb 12 kg-os fogyással. Mindazonáltal ebben a hosszú időszakban összesen 15 kg súlygyarapodást, valamint változó fokú magas vérnyomást, izomgyengeséget és súlyos depressziót regisztráltak. 5 éven át nyilvánvalóvá vált az ecchymosis és 2 évig az oligomenorrhoea, valamint az ödéma. A közelmúltban a hasi ultrahangvizsgálaton nagy makronoduláris mellékveséket találtak. A klinikai vizsgálatok idején az év elején viszonylag enyhe Cushing-jellemzőkkel, például holdarcsal, központi elhízással, hirsutizmussal, ecchymózissal és hipertóniával jelentkezett.

Vizsgálatok: Az endokrin tesztek kimutatták a plazma ACTH elnyomását, alacsony vagy normális plazma kortizolt egy éjszakai éhgyomorra és fordított napi ritmus után. 24 órás éhgyomorra a plazma kortizolszintje és a szabad vizelettel történő kiválasztása normál tartományon belül volt, de nagyon magas normális táplálékfelvétel esetén. A plazma kortizolszintje drasztikusan megemelkedett egy lipidekben gazdag étkezésre (5,6-szoros), egy fehérjében gazdag étkezésre (6,6-szoros) és az orális glükózra (3,7-szeres) adott válaszként. A plazma kortizol növekedése szoros összefüggésben volt a gyomor-gátló polipeptid (GIP) koncentrációjának növekedésével. Az oktreotid szubkután injekciója teljesen gátolta a plazma kortizol- és GIP-választ az orális glükózra. A plazma ACTH és kortizol szintje nem emelkedett a CRH beadása után, de az éhomi plazma kortizol az ACTH stimuláció után azonnal növekedett. A nem éhgyomri plazma kortizol szintjét és a vizelettel történő szabad ürülést a dexametazon nagy dózisai nem szűkítették. A hasi számítógépes tomográfia mindkét mellékvese makronoduláris megnagyobbodását mutatta.

Kezelés és tanfolyam: A beteg kétoldali adrenalectomián esett át. A műtét után hidrokortizon és fludrokortizon pótdózisával kezelték. A Cushing összes jellemzője visszafejlődött, nyilvánvalóvá vált a normális menstruációs ciklus és a normál plazma ACTH-koncentráció.

Következtetés: Ez az esettanulmány nemcsak a Cushing-szindróma nagyon ritka okát mutatja be - ételfüggő vagy gyomor-gátló peptid (GIP) -függő hiperkortizózist -, hanem a betegség viszonylag hosszú ideig tartó speciális lefolyását is bemutatja. A súlyos mellékvese hiperplázia ellentétben áll az enyhe klinikai tünetekkel, amelyeket nyilvánvalóan a súlycsökkentő étrend gyakori periódusai okoznak. Figyelembe véve ezt a mérsékelt klinikai lefolyást, könnyen előfordulhat, hogy az ételfüggő hypercortisolism gyakoribb, mint feltételezik, de a viszonylag enyhe klinikai tünetek miatt nem diagnosztizálják.