Cushing-szindróma ápolási terv és menedzsment

Megjegyzések

Leírás

A Cushing-szindróma az egyik vagy az összes mellékvese hormon túlzott szekréciójából ered, beleértve a glükokortikoid kortizolt (domináns típus), az mineralokortikoid aldoszteront és az adrogenitális kortikoidokat.

A Cushing-szindróma típusai:

Agyalapi mirigy Cushing-szindróma (Cushing-kór) a Cushing-szindróma leggyakoribb oka, és mindkét mellékvese hiperpláziájából ered, amelyet az adrenokortikotropikus hormon (ACTH) túlzott ingerlése okoz, általában az agyalapi mirigy adenómájából. A szindróma leginkább a 20 és 40 év közötti nőket érinti.
A mellékvese Cushing-szindróma adenoma vagy a mellékvese kéreg karcinóma társul. A betegség műtét után kiújulhat.
Méhen kívüli Cushing-szindróma extrapituitális daganatok (például a tüdő) által okozott autonóm ACTH-szekréció eredménye, amely felesleges ACTH-t eredményez.
Iatrogén Cushing-szindróma exogén glükokortikoid adagolás okozza.

Okoz

A Cushing-szindróma leggyakoribb oka a gyulladáscsökkentő szteroid gyógyszerek olyan mellékhatásai, mint az asztma és a rheumatoid arthritis.

A második leggyakoribb ok a Cushing-kór, amely akkor fordul elő, amikor az agyalapi mirigy túl sokat termel az ACTH hormonból. Az ACTH serkenti a mellékveséket a kortizol termelésére.

A Cushing-kór a nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat.

A Cushing-szindrómát a következők is okozhatják:

Az agyalapi mirigy vagy a mellékvese daganata
Daganat a test más részein (méhen kívüli Cushing-szindróma)

Értékelés

1. Jelek és tünetek túlzott glükokortikoid (kortizol) szekréció:

Súlygyarapodás vagy elhízás.
Nehéz csomagtartó; vékony végtagok.
Zsírbetét (Buffalo Hump) a nyak és a supraclavicularis területen.
Lekerekített arc (holdarc); rengeteg, olajos arcszín.
Bőr - törékeny és vékony; striae és ecchymosis, pattanások.
Vázizomzat - izomfogyasztás oka a túlzott katabolizmus, csontritkulás, jellegzetes kyphosis, hátfájás.
Mentális zavarok - hangulatváltozások, pszichózis.
Fokozott fogékonyság a fertőzések iránt.

2. Megnyilvánulása felesleges mineralokortikoid (aldoszteron) szekréció:

Magas vérnyomás
Hypernatremia, hypokalemia
Súlygyarapodás
Bővített vérmennyiség
Ödéma

3. Megnyilvánulása felesleges androgének:

A nőstények a virilizmust (masculinizációt) hirsutizmussal élik meg (a haj túlzott növekedése az arcon és a törzs középvonalán); atrofált mell, megnagyobbodott csikló, férfias hang, libidó elvesztése, hermafroditizmus (ha a méhben van kitéve).
Hímek - a libidó elvesztése.

Diagnosztikai értékelés

Túlzott kortizolszint a plazmában és a napi változások elvesztése.
Megnövekedett vércukorszint, csökkent szérum káliumszint.
Az agyalapi mirigy daganatos betegeknél az ACTH plazma emelkedett, a mellékvese daganatos betegeknél nagyon alacsony.
Az eozinofilek a teljes vérkép alapján csökkentek.
Megnövekedett vizelet 17-hidroxikortikoidok és 17-ketogén szteroidok.
Éjszakai dexametazon-szuppressziós teszt, esetleg kortizol vizeletürítési méréssel az alábbiak ellenőrzésére:
- A Cushing-szindróma által elnyomott kortizolszintet mellékvese daganatok okozzák.
- Az agyalapi mirigy daganata által okozott Cushing-kórban elnyomott kortizolszint.
A koponyaröntgen kimutatja az agyalapi mirigy daganatából származó sella turcica erózióját; CT-vizsgálat és ultrahangvizsgálat keresi meg a daganatot.

Elsődleges ápolási diagnózis

A folyadék térfogatfeleslege a nátrium és a víz rendellenes visszatartásával kapcsolatos

Orvosi menedzsment

A kezelést általában az agyalapi mirigyre irányítják, mivel a legtöbb esetben az agyalapi mirigy daganatai vannak, nem pedig a mellékvese kéregének daganatai.

A tumor műtéti eltávolítása (transzfenoidális hipofizektómia) a choce kezelése (90% -os sikerarány)
Az agyalapi mirigy sugárzása sikeres, de a tünetek kontrollja több hónapot vesz igénybe
Az adrenalectomiát primer mellékvese hipertrófiában szenvedő betegeknél végzik
Műtét után ideiglenes helyettesítő hidrokortizon-kezelésre lehet szükség, amíg a mellékvesék normálisan nem reagálnak (esetleg több lepke)
Ha kétoldalú adrenalectomiát végeztek, a mellékvesekéreg-hormonok egész életen át tartó pótlása szükséges
A mellékvese enzim inhibitorok (pl. Metirapon vagy mitotin) alkalmazhatók ektopiás ACTH-szekretáló daganatokkal, amelyeket nem lehet teljesen eltávolítani; szorosan figyelemmel kíséri a nem megfelelő mellékvese funkciókat és mellékhatásokat
Ha a Cushing-szindróma exogén kortikoszteroidok következtében alakul ki, szűkítse a gyógyszert a minimális szintre, vagy használjon alternatív napi terápiát az alapbetegség kezelésére

Farmakológiai beavatkozás

Naponta 2–16 g mitotán, osztott dózisokban PO, daganatellenes, gátolja a mellékvesekéreg aktivitását; működésképtelen mellékvese-karcinómák és Cushing-szindróma kezelésére használják
4 mg ciproheptadin naponta 2-3 alkalommal PO antihisztamin szer; szerotonin antagonista, gátolja az ACTH felszabadulását az agyalapi mirigyből; a kábítószert utolsó megoldásnak tekintik, és gyakran nem okoz javulást
Egyéb gyógyszerek: Az aminoglutetimid gátolja a koleszterin szintézist, a metirapon pedig részben gátolja a mellékvesekéreg szteroid szintézisét. Ezeket a gyógyszereket műtéttel vagy sugárzással együtt lehet alkalmazni, ha a daganat nem teljesen reszekálható, vagy ha nem várható teljes remisszió.

Ápolási beavatkozás

Figyelje a bevitelt és a kibocsátást, a napi súlyokat, valamint a szérum glükóz- és elektrolitszinteket.
Figyelje a fertőzés jeleit, mert a glükokortikoidok feleslegével magas a kockázat.
Hipofizektómia után ellenőrizze a diabetes insipidus, a hypothyreosis és más endokrin elváltozások előfordulását.
Mérje fel gyakran a bőrt, hogy megállapítsa a kivörösödött területeket, a bőr lebomlását vagy szakadását, kiürülését, fertőzését vagy ödémáját.
Óvatosan kezelje a bőrt és a végtagokat a trauma megelőzése érdekében; oldalhajók használatával megakadályozza az eséseket.
Kerülje a ragasztószalag használatát a bőrön, hogy csökkentse a sérülések eltávolítását.
Arra ösztönözze a beteget, hogy gyakran forduljon ágyba vagy járjon ambulánsan, hogy csökkentse a csontos kiemelkedésekre és az ödéma területeire nehezedő nyomást.
Segítse a beteget ambícióval és higiéniával, ha gyenge és fáradt. Használjon segédeszközöket a becsapódás során az esések és törések megelőzésére.
Segítsen a betegnek a testmozgás és a pihenés ütemezésében. Tanácsolja a betegnek, hogyan lehet felismerni a túlzott megterhelés jeleit és tüneteit.
Utasítsa a beteget a testmechanika korrekciójára, hogy elkerülje a fájdalmat vagy a sérüléseket a tevékenységek során.
Alacsony nátriumtartalmú ételeket biztosít az ödéma minimalizálása érdekében, magas káliumtartalmú ételeket (banán, narancslé, paradicsom) és kálium-kiegészítőket ad be az előírt módon, hogy ellensúlyozza a hipokalémia gyengeségét.
Jelentse az ödémát és a folyadékretenció jeleit.
Biztassa a beteget a betegséggel, a megjelenés változásával és a szerepfunkció megváltoztatásával kapcsolatos aggodalmak verbalizálására.
Magyarázza el jóindulatú adenómában vagy hiperpláziában szenvedő nőbetegnek, hogy megfelelő kezeléssel a masculinizáció bizonyítékai megfordíthatók.

Dokumentációs irányelvek

Fizikai válasz: Életjelek, neurológiai felmérés, kardiopulmonáris értékelés, sebgyógyulás, fertőzés jelei (láz, sebelvezetés, produktív köhögés), fontos laboratóriumi eltérések (súlyos elektrolit-egyensúlyhiány, glükózszint-változás)
Táplálás: Napi súlyok, étvágy, étel tolerancia, étel preferencia, válasz az étrend tanítására, kalóriaszám, ha szükséges
Érzelmi válasz: Aggodalom a testkép, az önkép, a hangulat, az affektus miatt

Mentesítési és otthoni egészségügyi irányelvek

Ismertesse a betegség kórélettanát! Azonosítsa a betegséget súlyosbító tényezőket (stressz, étrend változása, sérülés), valamint a tüneteket és tüneteket. Fedezze fel a betegség szövődményeit, és kérdezze meg, kinek kell értesítenie, ha előfordulnak. Írja le a kezelési tervet és a várható hatásokat, valamint a lehetséges szövődményeket. Írja le az összes gyógyszert, beleértve az egész életen át tartó adagolás nevét, adagolását, hatását, mellékhatásait, útját és fontosságát.