Az üres sella-szindróma változatos klinikai megnyilvánulásai: Képalkotó alapú tanulmány

Írta: Dr. Nkem Nnenna Nwafor

Dr. Nkem Nnenna Nwafor, a keresztmetszetek képalkotásával foglalkozó radiológus az Uyo Egyetem Oktató Kórházában, Uyo, Akwa Ibom állam, Nigéria.

Idézet: Nwafor NN, Akhigbe AO. Az üres sella-szindróma változatos klinikai megnyilvánulásai: Képalkotáson alapuló tanulmány. Saudi J Health Sci 2019; 8: 172-5.

ABSZTRAKT

Háttér: Az üres sella egy képalkotó lelet, amelyet korábban úgy gondoltunk, hogy nincs klinikai következménye a környezetünkben. Az elsődleges üres sellákba sorolták, amely a megnövekedett koponyaűri nyomáshoz kapcsolódik, és a másodlagos üres sellákhoz, amelyet a korábbi hipofízis elváltozások folytatásának tekintenek. A tanulmányok különféle klinikai megnyilvánulásokat dokumentáltak, amelyeket a környezetünkben kezdünk látni.

Mód: Ez egy retrospektív tanulmány, amelyet 2016 májusa és 2019 májusa között egy hároméves időszak alatt készítettek egy privát radiodiagnosztikai központban. A képalkotás során agyi mágneses rezonancia képalkotás céljából bemutatott alanyokat találtak különféle, krónikus klinikai tünetek, például krónikus fejfájás, látászavarok és galactorrhoea, valamint üres sella miatt. A képalkotás lényege az alanyok klinikai tüneteinek strukturális okának bemutatása vagy kizárása volt.

Eredmények: Nyolc, 34-56 év közötti nő, akiknek átlagéletkora 45,0 ± 11,0 év, krónikus tünetek jelentkeztek. A leggyakoribb tünetek a fejfájás (n = 8, 100%), látászavarok (n = 3, 37,5%), krónikus fáradtság (n = 3, 37,5%), galactorrhea (n = 2, 25%), másodlagos meddőség ( n = 2, 25%), súlygyarapodás (n = 2, 25%) és pszichotikus tünetek (n = 2, 25%). A képalkotás eredménye minden alanynál üres sellát mutatott. Az egyik alany krónikus vénás infarktusban szenvedett.

Következtetés: Az üres sella-szindróma komplex módon jelentkezik. A legtöbb tünet azzal magyarázható, hogy a sella körüli struktúrákra gyakorolt fokozott nyomás nehezíti a test különböző szerveit. Olyan erőforrás-szegény körülmények között, mint a miénk, az elhízott, krónikus fejfájással küzdő nőknél az üres sellát kell figyelembe venni.

BEVEZETÉS

Az ES gyakori előfordulás az agy képalkotásában, különösen a középkorú, elhízott nőknél. Az ESS tüneti tünetei azonban ritkák. A tüneti ESS különféle klinikai megjelenésekkel jár, amelyek magukban foglalják a szisztémás hipertóniát, az endokrin rendellenességeket (az agyalapi mirigy károsodása, például hiperprolaktinémia és növekedési hormon hiány miatt), az optikai chiasma összenyomásából származó vizuális hibát, a neuropszichiátriai tüneteket, a jóindulatú koponyaűri magas vérnyomást és a cerebrospinalis folyadékot (CSF). szivárgás az orrból és fejfájás. [2,6,7] Általában az emelkedett koponyaűri nyomás tüneteivel és az agyalapi mirigyet körülvevő struktúrák összenyomásával kapcsolatos tünetekkel járnak.

Ennek a tanulmánynak az a célja, hogy beszámoljon arról, hogy az ES képalkotó képalkotási mágneses rezonancia képalkotáson (MRI) szenvedő betegek különféle klinikai bemutatói, egy olyan állapot, amelyet korábban véletlenszerű vélekedésnek gondoltak, és amelynek klinikai következményei nincsenek a környezetünkben, megmagyarázhatók és valószínűleg ES-vel kapcsolatos.

ANYAGOK ÉS METÓDUSOK

Ez egy retrospektív tanulmány, amelyet 2016 és 2019 májusa között 3 éven keresztül végeztek egy privát radiodiagnosztikai központban, egy műhelymunka és egy nyilvános bejelentés után, hogy az MRI-szolgáltatások már elérhetőek. A vizsgálatba bevont esetek olyan betegek voltak, akiknek különféle klinikai okokból volt az agy MRI-je, ahol a képalkotó eredmény ES-t mutatott. Nem volt más agyi elváltozás, amely megmagyarázhatná e betegek krónikus klinikai tüneteit, akiket más kórházakból irányítottak át, és az orvosi adatok többsége ismeretlen számunkra. Ezeknek a betegeknek nem voltak klinikai kórelőzményei másodlagos ES-re utalni. Rutin egyszerű agyi MRI protokollok, köztük T1- és T2-súlyozott képek, folyadék-attenuált inverzió-helyreállítási képek (FLAIR), diffúzióval súlyozott képek (DWI) és látszólagos diffúzióval súlyozott (látszólagos diffúziós együttható [ADC]). A képeket axiális, sagittális és koronális síkokban készítettük egy 1,5 Tesla Elan Vantage MRI gép fejtekercsével, Tokió, Japán.

EREDMÉNYEK

Összesen nyolc, 34 és 56 év közötti nősténynél, akiknél különböző krónikus klinikai tünetek jelentkeztek, az ES képalkotó képet mutatott MRI-n. A hiányzó vagy jelentősen ellaposodott agyalapi mirigy tipikus képe, ahol a sellar teljesen CSF-re cserélődik, és a CSF-ben látható infundibulum/hipofízis szár látható a 1a – d. Ábra.

1.ábra: (a és b) Az agy sagittális és axiális T1-súlyozású képei, amelyeken agyalapi mirigy hiányzik a sella/hipofízis fossa-ban. A sellát hipointenzumfolyadék tölti ki, míg az infundibulum hiperintenzív lineáris és pontszerű struktúrának tekinthető a sellában. (c és d) Axiális és koronális T2-súlyozott képek az agyról, az agyalapi mirigy teljesen hiányzik, és a sella hiperintenzív folyadékkal van tele, míg az infundibulum hipointenzumú pontszerű és lineáris struktúrának tekinthető a folyadékkal töltött sella

A nem, életkor, klinikai tünetek, működő diagnózis (klinikai diagnózis) és képalkotási eredmények a Asztal 1.

Asztal 1: A betegtünetek, valamint a klinikai és radiológiai diagnózisok megoszlása

Szex

Kor

Tünetek

Klinikai diagnózis

Radiológiai lelet

?: Ez azt jelenti, hogy a megkérdőjelezett patológia klinikai gyanú. CSF: Cerebrospinalis folyadék, ES: Üres sella

2. táblázat: Főbb klinikai tünetek és a megjelenés gyakorisága

Klinikai tünet

Gyakoriság (%)

VITA

A PES gyakori véletlenszerű megállapítás, változó prevalenciája 8–38%. [7] Szintén beszámoltak 1,94% -os prevalenciáról egy indiai 12 414 beteg bevonásával végzett nagy tanulmányban. [8] SES-ben szenvedő betegeknél általában pozitív anamnézisben szerepelnek az agyalapi mirigy daganatai, a műtét, a sella-daganatok orvosi kezelése, sugárkezelés, vérzés vagy fejsérülés. A PES-t feltételezhetően hibás vagy meggyengült sella-rekeszizomnak köszönheti a megnövekedett koponyaűri nyomás hátterében, ami a subarachnoidális tér herniatióját eredményezi a sellába a CSF hidrosztatikus nyomása és pulzáló mozgása révén. [3,5,9] A PES a sokféleséggel is összefüggésbe hozható, ahol az agyalapi mirigy terhesség alatti megnagyobbodása a sella rekeszizma gyengülését és a CSF sérvének a sellába való sérülését eredményezheti [4,7].

Az index vizsgálatban minden beteg nő volt. Bár tanulmányunk olyan tünetekkel küzdő betegeket tartalmazott, akiknek az MRI képalkotási eredménye ES-t mutatott, más vizsgálatok azt jelentették, hogy férfiaknál és nőknél az ES magasabb női túlsúlyban van, és a női-férfi arány legfeljebb 3: 4: 1. [8] A nők magasabb előfordulása felelős lehet a nőknél tapasztalt nagyobb számú tüneti esetért. Minden betegünk középkorú volt, 30 és 56 év között, ami hasonló Ghatnatti et al. és Degli Uberti és mtsai [4,10]

A fejfájás volt a leggyakoribb klinikai megjelenés. Vizsgálatunkban az összes betegnél észlelték. A fejfájás különböző fokú és elhelyezkedésű volt, és hónapoktól évekig krónikus volt. Erről nagy tanulmányok és esettanulmányok is beszámoltak. [2-4,8, 9] Bár a fejfájásról gyakran számolnak be, a fejfájás oka ismeretlen, mivel nincs összefüggő kapcsolat az ES-vel. [8] Lehetséges, hogy összefüggésben van a megemelkedett koponyaűri nyomással. Vizuális tünetek is gyakoriak voltak tanulmányunkban; ezekről azt mondják, hogy az optikai chiasmra gyakorolt nyomás hatásának vannak kitéve, és más tanulmányokban dokumentálták [8,9,11].

Egyikünknél mély agykérgi vénás infarktust észleltek ES-vel. A thrombosed vénát nem mutatták ki a komputertomográfiai venográfiában vagy a mágneses rezonancia venográfiában, valószínűleg azért, mert az újranalizált volna. Simons és mtsai. számoltak be arról, hogy a vénás keringés tartós zavara még a rekanalizáció után is megnövekedett koponyaűri nyomáshoz vezethet, ami a CSF herna kialakulását eredményezheti a sellában. [14] A diabetes insipidus és az antidiuretikus hormon nem megfelelő szekréciójának szindróma, amely polidipszia, polyuria, hyponatremia és normális vércukorszint formájában jelentkezik, szintén megfigyelhetők voltak ebben a betegben. Ezek valószínűleg az agyalapi mirigy hormonjainak zavara miatt következnek be. Diederich és munkatársai tanulmányában [15] a korábban fel nem ismert hipopituitarizmusból és másodlagos mellékvese-elégtelenségből eredő súlyos normovolémiás hyponatremia az esetek 43% -ában leginkább ES-nek volt köszönhető. A Sheehan-szindróma és az agyalapi mirigy daganatai szintén a leggyakoribb okok voltak. [15] Betegünknél vénás infarktus és normovolémiás hyponatremia volt látható a képalkotáskor; nem világos, hogy melyik vezetett a másikhoz.

Különböző tudósok beszámoltak pszichiátriai rendellenességekkel járó ES-ről. [4,8,11] Vizsgálatunkban két betegnél (25%) voltak pszichotikus tünetek, de objektíven nem értékelték őket pszichológiai rendellenességek szempontjából. A működő diagnózist a furcsa klinikai tünetek miatt vezették be, és a képalkotást az intracranialis elváltozás kizárására végezték el.

Három esetben számoltak be krónikus fáradtságról, amikor a betegek nem tudtak kikelni az ágyukból, vagy kimászhattak az ágyukból, és nem tudtak rutinszerű személyes tevékenységeket végezni. Állítólag ez a tünet megszűnt specifikus terápia nélkül. Az ok nem ismert számunkra, de összefüggésbe hozható az agyalapi mirigy hormonjainak alacsony szintjével. Del Monte és mtsai. [12] kapcsolódó krónikus fáradtság, hiponatrémia és megváltozott tudat hipopituitarizmussal; tapasztalataik szerint azonban a betegek hormonpótló kezelés után felépültek.

Más jelentett tüneteket, mint például a CSF rhinorrhoea, görcsrohamok és szenzorineurális halláskárosodás, tanulmányunk nem látott. [8] Az egyetlen betegnek, akinek gyanúja van a CSF-szivárgásról, középvonalbeli CSF-jel volt a lumbosacralis elváltozásban; a fistulous pályát nem sikerült bemutatni. Az Lumbosacralis CSF-szivárgást ES-vel legjobb tudásunk szerint nem dokumentálták.

A vizsgálat korlátja a kis vizsgálati csoport (minta nagysága). Így ez nem feltétlenül tükrözi az ES-t a környezetünkben. Mivel a klinikai bemutatások annyira változatosak, és a képalkotás viszonylag drága és nem érhető el, akkor nagy az esély arra, hogy az ilyen klinikai állapotban szenvedő betegek jó részét alul diagnosztizálják, vagy tüneti kezeléssel kezelik őket, idővel alig vagy egyáltalán nem javulva. Ez felelős lehet a krónikus/késői megjelenésért, amelyet ebben a tanulmányban láttunk.

A betegeket további értékelés céljából ideggyógyászati, endokrinológiai és szemészeti klinikákra irányították, és nyomon követésük elvesztette őket. Engedéllyel azonban a betegek közül kettőt összekötöttek egy támogató csoport létrehozásával.

KÖVETKEZTETÉS

Megállapítást nyert, hogy az ES, egy képalkotó lelet, amelyről általában úgy gondolják, hogy nincs klinikai következménye a környezetünkben, klinikailag sokféle és összetett módon mutat be diagnosztikai dilemmát, amelyekhez magas a gyanú indexe. Forrásszegény körülmények között, kevés vagy egyáltalán nincs egészségbiztosítás, mint nálunk, ahol az MRI drága és nem érhető el, a betegek egy vagyont költenek a homályos tünetek kezelésére. Krónikus fejfájással és egyéb megmagyarázhatatlan tünetekkel járó elhízott nőbetegeknél figyelembe kell venni az ES-t.