Üres sella szindróma

Az üres sella-szindróma olyan állapot, amelyben a sella turcica (más néven agyalapi mirigy, az agy tövében lévő, az agyalapi mirigyet védő csontos szerkezet) úgy tűnik, hogy nagyrészt üres az agyalapi mirigy szöveteitől és a cerebrospinális folyadék tölti be 1). Az agyalapi mirigy egy kis mirigy, amely közvetlenül az agy alatt helyezkedik el. Az agyalapi mirigy szárával az agy aljára van rögzítve. Az agyalapi mirigy egy nyeregszerű rekeszben ül a koponyában, az úgynevezett sella turcica. Latinul török székhelyet jelent. Amikor az agyalapi mirigy összezsugorodik vagy ellaposodik, mágneses rezonancia képalkotáson (MRI) nem látható. Ezáltal az agyalapi mirigy területe „üres sellának” tűnik. De a sella valójában nem üres. Gyakran tele van cerebrospinalis folyadékkal (CSF). A CSF az agyat és a gerincvelőt körülvevő folyadék. Üres sella-szindrómával a CSF a sella turcica-ba szivárgott, ami nyomást gyakorolt az agyalapi mirigyre. Ez a mirigy zsugorodását vagy ellapulását okozza.

Az agyalapi mirigy rendellenességeinek radiológiai képalkotó vizsgálata során gyakran fedezik fel az üres sella szindrómát. Az üres sella-szindróma a lakosság legfeljebb 25 százalékában fordul elő. Az üres sella-szindrómában szenvedő egyéneknek nincsenek tüneteik, vagy lehetnek olyan tüneteik, amelyek az agyalapi mirigy funkciójának részleges vagy teljes elvesztéséből erednek (beleértve a fejfájást, az alacsony nemi vágyat és az impotenciát).

Kétféle üres sella-szindróma létezik:

Elsődleges üres sella szindróma: az elsődleges üres sella-szindróma akkor fordul elő, amikor az agyalapi mirigy feletti szerkezeti hiba növeli a nyomást a sella turcica-ban, és a mirigyet ellapítja. Az elsődleges üres sella szindrómában szenvedő betegek többsége nő, elhízás, magas vérnyomás, fejfájás és/vagy látásromlás 2) .
Másodlagos üres sella szindróma: másodlagos üres sella szindróma akkor fordul elő, amikor az agyalapi mirigy sérülés, daganat, műtét vagy sugárterápia miatt megsérül 3). A másodlagos üres sella-szindrómában szenvedőknél az agyalapi mirigy funkciójának csökkent tünetei lehetnek, például menstruáció hiánya, meddőség, fáradtság, valamint a stressz és a fertőzés intoleranciája.

Az elsődleges üres sella-szindróma, vagyis az üres sella minden észlelhető ok nélküli becsült előfordulása nem pontosan ismert; becslések 6 és 20% között mozognak a nem szelektív boncolási vizsgálatok alapján 4). Az üres sella betegek 20-50% -a endokrinológiai diszfunkcióval rendelkezik 5), és a hipopituitarizmus az egyik leggyakoribb tünet. A visszatérő hiponatrémia a hipopituitarizmusból fakadó üres sellák bemutató jellegzetessége lehet, és különféle pszichiátriai tüneteket okozhat, például szorongást, depressziót, mániát, sőt pszichózist is. .

Az üres sella-szindróma nem életveszélyes betegség 7). A legtöbb esetben, különösen az elsődleges üres sella szindrómában szenvedőknél, nincsenek tünetek, és ez nem befolyásolja a várható élettartamot. Az üres sella-szindróma gyakran előfordul véletlenül egy röntgenfelvételen, amikor az embereket más okokból értékelik. Ezért sok üres sella-szindrómás embert valószínűleg soha nem diagnosztizálnak. Egyes kutatók becslése szerint az érintett emberek kevesebb mint 1% -ánál jelentkeznek a betegség tünetei. Egyelőre nem világos, hogy a tünetmentesen felnőtt betegeknek, akiknek véletlenül kiderült, hogy üresen vannak-e, diagnosztizálniuk kell-e hormonzavarokat 9) .

Az agyalapi mirigy normál működésével rendelkező embereknek általában nincs szükségük kezelésre. Néhány embernek (különösen a másodlagos üres sella-szindrómában szenvedőknek) hormonpótló kezelésre lehet szüksége. Néhány esetben műtétre lehet szükség a sella turcica helyreállításához. Magas prolaktinszinttel rendelkező primer üres sella szindrómában szenvedő egyéneknek brómokriptint adhatnak. Bizonyos esetekben, különösen akkor, ha gerincfolyadék-elvezetés figyelhető meg, műtétre lehet szükség.

Ha egy személynek üres Sella-szindróma van, amely társul egy mögöttes állapothoz, a hosszú távú kilátások (prognózis) függhetnek a jelen adott állapot állapotától.

1. ábra Sella turcica (általában az agyalapi mirigy a sella turcica belsejében ül)

2. ábra Az agyalapi mirigy elhelyezkedése

Lábjegyzet: A normális agyalapi mirigy és (b) üres sella agyi MRI vizsgálata.

4. ábra Az agyalapi mirigy működése

5. ábra: A hipotalamusz és az agyalapi mirigy (elülső és hátsó) endokrin utak és célszervek

Üres sella szindróma okai

Az elsődleges üres sella szindróma pontos, kiváltó oka ismeretlen (idiopátiás). A megnövekedett koponyaűri nyomás a subarachnoidális tér sérvéhez vezethet, ami viszont az agyalapi mirigy összenyomódásához vezethet 11). Ezt a patomechanizmust például agydaganatokban vagy idiopátiás koponyaűri magas vérnyomásban figyelték meg. Ennek ellenére az agyalapi mirigy egy korábbi sérülés következtében atrófiás lehet. Az agyalapi mirigy nekrózisa előfordulhat többek között az agyalapi mirigy adenoma hátterében, a szülés után (Sheehan-szindróma), a craniocerebrális trauma vagy a sugárterápia után. Amikor az üres sella turcica egy másik rendellenesség következménye, a „másodlagos üres sella szindróma” kifejezést használják.

Elsődleges üres sella szindróma akkor fordul elő, amikor az agy külsejét borító egyik réteg (arachnoid) kidomborodik a sellába, és megnyomja az agyalapi mirigyet.

Másodlagos üres sella szindróma különféle állapotok okozzák, beleértve a fej sérülését vagy traumáját, kezelt hipofízis daganatokat, fertőzéseket, sugárterápiát, az agyalapi mirigy régió műtétjét vagy ritka rendellenességeket, például Sheehan-szindrómát.

A másodlagos üres sella szindróma lehetséges okai:

A koponyaűri nyomás növekedése például egy agydaganat vagy a hydrocephalus miatt
Idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás
Az agyalapi mirigy daganata műtéte
Sheehan-szindróma (szülés utáni agyalapi mirigy nekrózis)
A craniocerebrális trauma következményei
Az agyi sugárterápia folytatása

Az üres sella-szindróma a pseudotumor cerebri (idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás) nevű állapotban észlelhető, amely főleg fiatal, elhízott nőket érint, és a CSF-t nagyobb nyomás éri.

Az agyalapi mirigy számos hormont termel, amelyek szabályozzák a test egyéb mirigyeit, beleértve a következőket:

Mellékvese
Petefészek
Herék
Pajzsmirigy

Az agyalapi mirigy problémája problémákat okozhat a fenti mirigyek bármelyikében és e mirigyek rendellenes hormonszintje.

Az üres sella-szindróma kockázati tényezői

Az elsődleges üres sella szindróma körülbelül négyszer több nőt érint, mint férfit. A legtöbb eset középkorú nőknél fordul elő, akik elhízottak és magas a vérnyomásuk (magas vérnyomás). Valamennyi vizsgálatban a hormonális zavarok gyakoribb előfordulását figyelték meg a nőknél. A női nem mellett a magasabb testtömeg-indexet (BMI) és a magas vérnyomást nevezték meg kockázati tényezőként. Lupi és mtsai. 12) a túlsúly (BMI 25–13) közötti összefüggést vizsgálták, az elsődleges üres sella-szindrómában szenvedő betegeknél a kardiovaszkuláris kockázati profil magasabb volt, a BMI-től függetlenül, különösen magasabb a Framingham-pontszám és a gyengébb glükóz- és lipid-profil, mint a kontroll kohorszban.

Üres sella szindróma tünetei

Az üres sella-szindróma tünetei személyenként eltérőek lehetnek, és a kiváltó októl függenek. A legtöbb esetben, különösen az elsődleges üres sella-szindrómában szenvedőknél, nincsenek társuló tünetek (tünetmentesek). Gyakran az üres sella szindrómát véletlenül fedezik fel CT vagy MRI vizsgálat során, amikor az egyéneket más okokból értékelik.

Ha vannak tünetek, ezek a következők bármelyikét tartalmazhatják:

Erekciós problémák
Fejfájás
Rendszertelen vagy hiányzó menstruáció
Csökkent vagy nincs szexuális vágy (alacsony libidó)
Fáradtság, alacsony energia
Mellbimbó kisülése

Az üres sella szindrómához potenciálisan társuló leggyakoribb tünet a krónikus fejfájás. Nem ismert azonban, hogy a fejfájás az üres sella-szindróma miatt alakul-e ki, vagy egyszerűen véletlenszerű megállapítás. Sok üres sella-szindrómában szenvedő egyénnek magas a vérnyomása (magas vérnyomás), ami súlyos fejfájást okozhat.

Ritka esetekben az üres sella-szindrómában szenvedő egyéneknél a koponyán belül megnövekedett nyomás (jóindulatú koponyaűri nyomás), a cerebrospinalis folyadék szivárgása az orrból (cerebrospinalis rhinnorhoea), az optikai korong duzzanata a megnövekedett koponyaűri nyomás (papilléma) miatt és rendellenességek a látást befolyásoló tényezők, például a látás tisztaságának elvesztése (látásélesség).

Az üres sella szindrómában az agyalapi mirigy működését általában nem befolyásolja. Gyakran nem jól látható a képalkotáson, de egyébként tökéletesen működik. Az agyalapi mirigy egy olyan kis mirigy, amely a koponya töve közelében helyezkedik el, és több kritikus hormont tárol, és a test szükségességével a véráramba engedi. Ezek a hormonok sokféle testi funkciót szabályoznak. Bár ritka előfordulás, az agyalapi mirigy funkciója kóros vagy csökkent lehet (hipopituitarizmus) az üres sella hátterében. Az üres sellával rendelkező egyének, köztük a gyermekek specifikus megállapítása a növekedési hormon hiánya volt.

A másodlagos üres sella-szindrómában szenvedő személyeknél nagyobb valószínűséggel alakulnak ki a látást és az agyalapi mirigy működésének csökkenését okozó rendellenességek, mivel az üres selláik (pl. Kezelt hipofízis tumor vagy trauma) kiváltó oka ezeket az egyéb kapcsolódó problémákat eredményezi.

Üres sella szindróma lehetséges szövődmények

Az elsődleges üres sella szindróma szövődményei közé tartozik a normálnál valamivel magasabb prolaktinszint. Ez az agyalapi mirigy által termelt hormon. A prolaktin serkenti az emlő fejlődését és a nők tejtermelését.

A másodlagos üres sella-szindróma szövődményei összefüggenek az agyalapi mirigy betegség okaival vagy a hipofízis túl kevés hormonjának hatásával.

Üres sella-szindróma diagnózis

Az elsődleges üres sella szindróma leggyakrabban a fej és az agy MRI vagy CT vizsgálata során derül ki. Az agyalapi mirigy működése általában normális.

Egészségügyi szolgáltatója rendelhet vizsgálatokat annak biztosítására, hogy az agyalapi mirigy normálisan működjön.

Néha teszteket végeznek az agy magas nyomására, például:

A retina szemész vizsgálata
Ágyéki lyukasztás (gerinccsap)

Üres sella szindróma kezelése

Az üres sella-szindrómában szenvedő legtöbb embernek nincsenek tünetei és nem igényel kezelést. Ha tünetek jelentkeznek, a kezelést az egyes egyéneknél jelentkező specifikus tünetek felé irányítják. Ha az agyalapi mirigy érintett, akkor szükség esetén specifikus hormonok helyettesítő terápiáját kell alkalmazni. Műtétre lehet szükség, ha a cerebrospinális folyadék szivárog az orrból (CSF rhinnorhea).

Az elsődleges üres sella szindróma esetén:

Nincs kezelés, ha az agyalapi mirigy működése normális.
A kóros hormonszint kezelésére gyógyszereket lehet előírni.

Másodlagos üres sella szindróma esetén, a kezelés magában foglalja a hiányzó hormonok pótlását.

Bizonyos esetekben műtétre van szükség a sella turcica helyreállításához.

Üres sella szindróma prognózisa

Az elsődleges üres sella szindróma nem okoz egészségügyi problémákat, és nem befolyásolja a várható élettartamot.