Üres Sella szindróma

A szemészeknek tisztában kell lenniük az ESS-vel szemészeti panaszokban szenvedő betegeknél. A PESS tünetmentes lehet. A SESS gyakran társul egy sellar elváltozás vagy megnövekedett koponyaűri nyomás kezeléséhez, és a szemészeti vizsgálat ezekben az esetekben látómezőhibát (pl. Bitemporális hemianopszia), optikai atrófiát vagy papillémát mutathat.

Tartalom

1 Betegség
2 Osztályozás
3 Etiológia
4 Kockázati tényezők
5 Általános patológia
6 Történelem
7 Fizikai vizsgálat
8 Diagnosztikai eljárások
9 Differenciáldiagnózis [5] [3]
10 Menedzsment
11 Hivatkozások

Betegség

Az üres Sella szindróma (ESS) egy anatómiai állapot, amelyet az agyalapi mirigy szövetének nyilvánvaló hiánya jellemez a sella turcica-ban. Ez az állapot a cerebrospinális folyadék (CSF) herniationisából származik a sellába, és ezzel összenyomja az agyalapi mirigyet a Sellar padló felett [1] .

Osztályozás

Az ESS tovább kategorizálható elsődleges üres sella szindrómának (PESS) vagy másodlagos üres sella szindrómának (SESS). A PESS-t először Busch írta le 1951-ben, az agyalapi mirigy lapított és boncbetegségben nem ismert betegek boncolásának vizsgálatával [1] [2]. A PESS egy idiopátiás állapot, amelyet gyakran radiográfiai lelet alapján diagnosztizálnak. A PESS-sel szemben a SESS egy elsődleges elsődleges okból származik.

A PESS és a SESS másik jellemzője, hogy a CSF mennyisége kitölti a sella turcicát a megmaradt agyalapi mirigyhez viszonyítva. A részlegesen üres sella definíció szerint olyan sella, amelyet CSF kevesebb mint 50% -ával töltöttek meg, az agyalapi mirigy szövete a képalkotás során ≥ 3 mm volt. Ha a CSF a sella turcica több mint felét kitölti, és az agyalapi mirigy szövete ≤2 mm, akkor teljes üres sellaként jellemzik [3] .

Etiológia

A SESS-nél kevésbé gyakori, a PESS egy idiopátiás rendellenesség, amely a CSF-től a sella turcica felé történő sérüléskor következik be, feltehetően egy inkompetens diaphragma sellae (a dura kiterjesztése, amely általában lefedi a sella turcica-t, lehetővé téve az infundibulum kiterjedését a fenti hipotalamuszra) [1]. Ez a rekeszizomképtelenség a normál populáció akár 20% -ában is megtalálható, és meglehetősen gyakori véletlenszerű radiográfiai lelet [3]. A PESS-szel ellentétben a SESS egy másodlagos rendellenesség, amely mögöttes okból ered, például egy kezelt hipofízis daganatból (leggyakrabban transz-sphenoidalis műtét). A SESS egyéb okai közé tartozik a megemelkedett koponyaűri nyomás, beleértve, de nem kizárólag, a pseudotumor cerebri-t, az apoplexiát (pl. Sheehan-szindróma), a Sellar sugárzást, az agyalapi mirigy fertőzését vagy agyalapi mirigy autoimmun betegségét [1] [3] [4] .

Kockázati tényezők

Az ESS kockázati tényezői közé tartozik maga az agyalapi mirigy sérülése vagy a sella turcica kompetenciája. Azok a tényezők, amelyek stresszt okoznak a csontos struktúrában, például koponyaűri magas vérnyomás és elhízás, növelik a kockázatot [1]. Az agyalapi mirigy adenoma kezelésében részesülő betegeknél az agyalapi mirigy regressziója (Sheehan-szindróma) vagy a lymphocytás hypophysitis miatt nagyobb a SESS, valamint a szülés utáni nő kockázata [4]. Az ESS a laktációhoz és a menopauzához is társult [1]. A nők közel ötször nagyobb eséllyel fordulnak elő ESS-ben, mint a férfiak, és a PESS előfordulásának csúcsa 30-40 év körüli [1]. Ezért a magas vérnyomásban szenvedő, középkorú, elhízott, sokrétű nőknél valószínűleg nagyobb a PESS kockázata.

Általános patológia

Az ESS-t röntgenfelvétel jellemzi az agyalapi mirigy laposodása az eladóréteg mentén, gyakran félbarna morfológiában, hosszúkás és középvonalú agyalapi mirigyszárral és a subarachnoidális tér sérvével a gyakran megvastagodott sella turcica-ban [1]. A PESS patológiát meghatározó két tényező: (1) megnövekedett koponyaűri CSF-nyomás és (2) a Sellar-rekeszizom hibái [4] .

Történelem

Míg a PESS-ben szenvedő betegeknél korábban nem figyelemre méltó a kórtörténet, az ESS leggyakoribb tünete egy nem specifikus fejfájás. Meg kell azonban jegyezni, hogy az ESS és a fejfájás megjelenése között még nem találtak közvetlen összefüggést, ezért ez nagyon is mellékes megállapítás lehet [4]. Az ESS másik bemutatása a látómező hibája. Míg a látómező hibája a legtöbb esetben a SESS-szel fordul elő, az esetleges látótér-zavarok az esetek 16% -áig társulnak PESS-szel [6]. Az ESS-ben szenvedő, leggyakrabban SESS-ben szenvedő beteg társuló rendellenességekkel is járhat, például rhinorrhea, szabálytalan menstruáció és meddőség [1] [7] .

Fizikális vizsgálat

Leggyakrabban a PESS-t véletlenül fedezik fel neuroképezéssel, más állapotok értékelése során [4]. A SESS-ben figyelembe kell venni egy teljes szemészeti vizsgálatot, beleértve a látómezőt is. Bitemporális hemianopszia fordulhat elő chiasmális sérv miatt. Ritkábban a posztelláris elváltozás kezelésével kapcsolatos változások SESS-hez vezethetnek, és atrófiás vagy anatómiailag torz chiasmális sáv látható [7]. A látótér egyéb hibái közé tartozik a binasalis hemianopia, az íves scotoma, a field constriction, a centrális scotoma, a junkcionális látómező defektusai (juncionális scotoma vagy a Traquair junctionális scotoma) vagy a megnagyobbodott vakfolt [8]. A rendellenesség magában foglalhatja a látásélesség romlását, homályos látást, diplopiát, az okulomotoros ideg hibáját, az alagút látását, a kvadrantanópiát, az optikai ideggyulladást és a CSF rhinorrhoát [1] [4]. Az endokrin leletek között szerepel a növekedési hormon hiánya, a hipopituitarizmus és a hiperprolaktinémia [3] [4] .

Diagnosztikai eljárások

Az ESS diagnózisa leggyakrabban a leletek radiográfiai megjelenítésével történik az agy és a pálya kontrasztos és anélküli CT vagy MRI képalkotásával [5] (1. ábra). A hipofízis normál középvonalú szára megkülönbözteti az elváltozást az arachnoid cisztától [9]. Tünetmentes páciens (PESS) esetleges előfordulása esetén másodlagos okokat kell figyelembe venni (SESS). A hipopituitarizmus prevalenciája miatt a hormonvizsgálat fontolóra vehető mind tüneti, mind tünetmentes betegeknél [3]. Ide tartozik a kortizol, a szabad tiroxin, az ösztradiol vagy a tesztoszteron, az inzulinszerű 1-es növekedési faktor (IGF-1) és a prolaktinszint mérése [3] .