Üres sella

An üres sella, más néven an üres agyalapi mirigy fossa, viszonylag gyakori véletlenszerű megállapítás, és inkább diagnosztikai problémát vet fel a modern keresztmetszeti képalkotás előtt. Amellett, hogy mellékes, az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomással jól megalapozott összefüggést is felismernek 3 .

sella

A megállapítás ismertetőjegye, amint a neve is mutatja, agyalapi mirigy fossa, amely jórészt szövetektől mentes, helyébe CSF lép. Bár egyes szerzők a normál méretű, kevés agyalapi mirigy szövettel rendelkező fossa kifejezést használják, a legtöbb olyan esetet fenntartaná, amikor a fossa legalább egy kicsit megnagyobbodott.

Ezen az oldalon:

Terminológia

Meg kell jegyezni, hogy a kifejezést a sima röntgenfelvételen (vagy pneumoencefalográfián stb.) Látható megnagyobbodott fossa összefüggésében írták le, anélkül, hogy a műtét során tömeget találtak volna.

Történelmileg (és ma is) az üres sella betegeket felosztották azokra, akiknek:

  1. elsődleges üres sella (azaz előzmény nélküli ok)
  2. másodlagos üres sella (azaz azonosítható okúak)
    • mint például korábbi daganatok, sugárkezelés, műtét vagy vérzés

Nehéz meghatározni, hogy mely betegek, ha vannak ilyenek, illeszkednének az elsődleges kategóriába, mivel egyre inkább úgy gondolják, hogy ezek a betegek vagy megemelkedett CSF-nyomással rendelkező, mégis tünetmentes betegek, vagy olyan betegek, akiknek korábban nem diagnosztizált állapota volt (pl. Limfocita hypophysitis 6, idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás, Sheehan-szindróma 9 stb.).

Korábban a kifejezés üres sella szindróma fejfájással és látászavarral küzdő betegek jelölésére használták. Ma már azt gondolják, hogy ezek közül a betegek közül sok idiopátiás intrakraniális hipertóniában szenved, és hogy az üres sella valójában másodlagos a megemelkedett CSF-nyomás miatt.

Járványtan

Amint arra a fentiekben utaltunk, nehéz meghatározni az üres sella epidemiológiáját idiopátiás koponyaűri magas vérnyomásban szenvedő betegek általi szennyeződés nélkül. Mint ilyen, a legtöbb publikáció erős női hajlamról számol be, és az elhízásról is gyakran beszámolnak.

Klinikai előadás

Bár sok úgynevezett elsődleges üres sellában szenvedő beteg teljesen tünetmentes és endokrinológiai szempontból normális, egyre változóbb hipopituitarizmus (pl. Növekedési hormonhiány 8) és hiperprolaktinémia 7 tapasztalható, bár ezek az állapotok másodlagosak az üres sella szempontjából, vagy inkább mind az üres a sella és az endokrinopathia nem egyértelmű a korábbi betegség következményei között.

Előfordulhat, hogy a szupraselláris struktúrák az üres sellába fordulnak, különösen akkor, ha az üres sella másodlagos eredetű, és ezeknek az eseteknek a többsége látási zavarokkal jár az optikai chiasma sérvje miatt 12 .

Patológia

Úgy gondolják, hogy egy üres sella abból adódik, hogy az arachnoidális tér sérülése az agyalapi mirigy üregébe hiányos rekeszizom révén következik be, amelyet a lakosság 4,5% -ánál találnak 20%. Bár ez normális CSF-nyomású betegeknél fordulhat elő, nagyobb valószínűséggel akkor fordul elő, ha koponyaűri magas vérnyomás van jelen. A legfrissebb eredmények azonban megkérdőjelezték a megemelkedett koponyaűri nyomás patofiziológiai jelentőségét, megmutatva, hogy ehelyett a vénás orrmelléküregek hemodinamikailag jelentős szűkülete lehet a fő bűnös az üres sella mögött 13 .

Radiográfiai jellemzők

Sima röntgenfelvétel

A koponya oldalirányú röntgenképe nem különböztethető meg az agyalapi mirigy tömegével rendelkező betegekétől (pl. Agyalapi mirigy macroadenoma). A fossa változó mértékben megnövekszik, elvékonyodott átalakított peremekkel, de pusztító folyamatra nincs bizonyíték.

A CT általában CSF-vel töltött fossa, ismét változó méretű. Ha vékony metszetű képalkotást kapunk, az infundibulum látható a CSF-tel töltött sellán keresztül (lásd alább).

Az MRI a diagnózis megerősítésének választott módja, bár gyakran felesleges. Bemutatja, hogy a CSF-kel meg kell tölteni az eladást, és az infundibulum látható, hogy bejárja a teret, kizárva ezzel a cisztás tömeget. Ez az 1. infundibulum jel néven ismert .

Nehéz lehet megpróbálni felmérni egy véletlenül azonosított üres sella jelentőségét, különösen, ha nem állnak rendelkezésre vonatkozó klinikai feljegyzések. Annak valószínűsége, hogy diagnosztizálatlan koponyaűri magas vérnyomás alakul ki, korrelál a beteg életkorával és nemével (középkorú és női), az orbitális leletekkel (lapított gömbök és a látóideg hüvelyének kiemelkedése) és a bőr alatti zsírvastagsággal, mint súlyjelzővel, bár cut-off méréseket nem végeznek. elérhető 11 .

Kezelés és prognózis

Elszigetelt megállapításként nem igényelnek kezelést, és klinikai jelentőségük csekély.

Érdekes megjegyezni, hogy amikor az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás összefüggésében üres sellát észlelnek, az állapot sikeres kezelése az üres sella feloldódását eredményezi az agyalapi mirigy nagyobb, normálisabb méretével 2 .

Történelem és etimológia

Az „üres sella” kifejezést 1951-ben hozta létre Busch egy 40 kutya boncolásának eredményeként 4,10 .

Megkülönböztető diagnózis

A fő különbség az agyalapi mirigy régiójának egyéb cisztás elváltozásaié, amelyek mindegyike kiszorítja az infundibulumot a fossa oldalaira (azaz az infundibulum jele hiányzik 1). Ennek ellenére a különbség a következőket tartalmazza:

  • arachnoid ciszta
    • megjelenésében nagyon hasonló, ráadásul tömegesen befolyásolja az infundibulumot
    • nagyfelbontású képalkotásnál a ciszta peremei kiválóan láthatók
  • Rathke hasadék ciszta
    • általában nem pontosan követik a CSF jelet
    • tartalmazhat egy kis T2-hipointense pontot (ciszta dot jellel)
  • craniopharyngioma
    • általában nem pontosan követik a CSF jelet
    • általában látható szilárd komponensei vannak
    • gyakran meszes
  • cisztás hipofízis macroadenoma
    • általában nem pontosan követik a CSF jelet
    • általában látható szilárd komponensei vannak
  • epidermoid
    • általában nem pontosan követik a CSF jelet
    • korlátozott diffúziót mutatnak be