Elsődleges biliaris cholangitis (korábban primer biliaris cirrhosis)

Elsődleges epeúti cholangitis

A korábban primer biliaris cirrhosis néven ismert PBC egy olyan betegség, amely főleg 40-60 éves nőket érint. A PBC kezelésének és kezelésének képességének javulásának köszönhetően a betegek kevesebb mint 50 százaléka lép elő cirrhosisra. E tény és a „cirrhosis” kérdése miatt, amely gyakran kizárólag az alkohollal függ össze, a PBC-betegek világszerte névváltoztatást szorgalmaztak. A hepatológusok egyetértettek abban, hogy meg kell változtatni a nevet, hogy pontosabban tükrözzék a betegség természetét.

Az elsődleges biliaris cirrhosis ma primer biliaris cholangitis néven ismert. Lehetővé teszi a rövid formájú PBC további használatát, miközben pontosabban leírja a betegséget. Ezt a változást jóváhagyta a Kanadai Máj Alapítvány, a Kanadai Májkutatási Szövetség (CASL), valamint a PBC betegcsoportjai és a máj szakembereinek szakmai szövetségei világszerte.

Mi az elsődleges epeúti cholangitis?

Az elsődleges biliaris cholangitis, korábban primer biliaris cirrhosis néven ismert, krónikus májbetegség. Ha egy személy PBC-vel rendelkezik, az immunrendszer megtámadja a májat, lassú, progresszív károsodást okozva az epevezetékekben (kis csövek, amelyeken keresztül az epe kifolyik a májból).

Epe egy sárga-zöld folyadék, amelyet a máj termel az emésztés elősegítésére. Az epeutak károsodása esetén az epe és más anyagok nem távolíthatók el, és felhalmozódhatnak a májban. A visszatartott anyagok károsak a májra és súlyosbítják a gyulladást, amely további károsodáshoz vezet. Ez idővel a máj hegesedését eredményezheti. Amikor a májban sok a hegesedés, ezt cirrhosisnak nevezik.

A betegséget primer biliaris cholangitisnek (PBC) nevezik, mivel az immunrendszer megtámadja a máj belsejében található epevezetékeket, amelyek károsítják őket. Amikor az immunsejtek körülveszik és megtámadják a test egyes részeit, ezt gyulladásnak nevezik. Az epeutak gyulladását cholangitisnek nevezik. Az „elsődleges” orvosi kifejezés ebben az esetben azt jelenti, hogy ennek a károsodásnak nincs ismert oka. Mivel a betegség blokkolja vagy megakadályozza az epe áramlását, a PBC „kolesztatikus” májbetegségként ismert.

Az Intercept Pharma engedélyével használják. Minden jog fenntartva

Ki van veszélyben?

A PBC általában a 40 és 60 év közötti nőket érinti, de ezen a korhatáron kívül, valamint a férfiaknál is diagnosztizálták. Tíz emberből kilenc, akik PBC-t kapnak, nők. Bár nincs bizonyíték arra, hogy a PBC-t anyától gyermekig örökölték, ez gyakoribb a PBC-ben szenvedő nők lányainál.

Ok

A PBC oka (ok) továbbra sem ismert, de a jelenlegi bizonyítékok szerint a PBC genetikailag hajlamos emberekben fordul elő meghatározatlan környezeti tényezőnek való kitettség után. Fontos megjegyezni, hogy a PBC-t nem az alkoholfogyasztás okozza.

Úgy gondolják, hogy a PBC autoimmun betegség. PBC esetén az immunrendszere, amely megvédi Önt a fertőzések és rák ellen, az epeutak sejtjei nem normális testrészek, és megtámadja őket.

Valami kiválthatja a testét, hogy elkövetje ezt a hibát. Ennek a „kiváltó oknak” lehetséges okai lehetnek a fertőzés vagy a környezetből származó toxin expozíció valamilyen formája.

A PBC általában lassan fejlődik és fejlődik. A gyógyszeres kezelés lelassíthatja progresszióját, különösen, ha a kezelést korán kezdik.

Megkaphatnám?

Sok PBC-ben szenvedő embernek nincsenek tünetei. Amikor azonban megtörténik, a tünetek változhatnak, és bármilyen kombinációban jelen lehetnek, és magukban foglalják:

enyhe vagy rokkant krónikus fáradtság
enyhe vagy intenzív és szüntelen bőrviszketés (gyakran a tenyéren vagy a talpon)
a bőr fokozatos sötétedése
apró fehér dudorok a bőr alatt, általában a szem körül.

Egyéb, a PBC-vel közvetlenül nem összefüggő tünetekről is gyakran számolnak be a betegek:

száraz membránok (orr, szem, száj, hüvely)
pajzsmirigy problémák
ízületi gyulladás
a hidegben színt váltó ujjak és/vagy lábujjak (Raynaud-kór).

Fontos, hogy sok PBC-ben szenvedő embernél soha nem jelentkeznek a betegséghez kapcsolódó tünetek. A leggyakrabban jelentett tünetek a test bármely részén jelentkező fáradtság és viszketés. A viszketés, amelyet orvosilag viszketésnek is neveznek, annak oka lehet, hogy a máj képtelen feldolgozni az epét.

Ha a májkárosodás a PBC-ben előrehalad, akkor más tünetek jelentkezhetnek, amelyek a májon kívüli más testrészeket is érinthetik. Ezek a tünetek a következők:

megnagyobbodott has a folyadék felhalmozódásától (ascites)
könnyű véraláfutás vagy vérzés
sárgaság (a bőr és a szem sárgulása)
belső (emésztőrendszeri) vérzés
csontritkulás vagy spontán törés is előfordulhat csontritkulás miatt.

Diagnózis

A PBC diagnózisát általában specifikus vérvizsgálatokkal végzik:

A legtöbb PBC-ben szenvedő ember vérében van valami, amit antimitochondriális antitestnek (AMA) neveznek. Az antitest egy olyan fehérje, amelyet a szervezet immunrendszere állít elő egy „betolakodó” megtámadására. Az AMA jelenléte a vérben fontos jele annak, hogy van PBC.

Az alkalikus foszfatáz (ALP), a károsodott epeutak által a vérbe felszabaduló enzim szintjének emelkedése.
Az immunglobulin IgM szintjének emelkedése.
Az alanin-transzamináz (ALT) és az aszpartát-transzamináz (AST) májenzimeket orvosa is ellenőrzi, bár ezek az enzimek az epeutak sejtkárosodása helyett elsősorban a májsejtek károsodásával/pusztulásával kapcsolatos gyulladásmérők.

Ezenkívül az egészségügyi szolgáltató más vizsgálatokat is kérhet:

A hasi ultrahang vizsgálat segítségével ellenőrizhető az epevezetékek állapota, hogy megbizonyosodjon arról, hogy semmi más nem okozza az epe csökkenését a májból.
Májbiopsziát végezhetnek, hogy lássa, mennyire súlyos az állapota. Ebben az eljárásban egy kis tűt helyeznek a májba, hogy a szövetből mintát vegyenek elemzés céljából.
FibroScan® teszt (más néven átmeneti elasztográfia), amely hasonló az ultrahangvizsgálathoz, de információt nyújt arról, hogy milyen kemény a máj. Minél nagyobb a merevség (a teszt által generált szám), általában annál nagyobb a hegesedés a májban.

A PBC egy lassú, progresszív betegség, ami azt jelenti, hogy a máj károsodása általában hosszabb ideig súlyosbodik.

Kezelés

A PBC krónikus májbetegség. Ez azt jelenti, hogy a PBC tartós állapot, amelyet jelenleg az emberek többsége ellenőrizhet, de nem gyógyítható meg. A PBC prognózisa az elmúlt két évtizedben javult a korábbi diagnózis és a jobb kezelés miatt. A kezelés korai hozzáférése jelentősen késleltetheti a betegség progresszióját. A kolesztatikus és kezelést kezelő PBC-betegek eredményei jobbak, mint azoknál, akik nem részesülnek kezelésben, sőt megegyezhetnek azokkal, akiknek nincs PBC-je.

Az ursodeoxikolsavnak nevezett gyógyszer (más néven UDCA, URSO) utánozza a természetben előforduló epesavat. Ez a gyógyszer javíthatja a máj működését és késleltetheti a máj fibrózisának kialakulását, ami viszont késleltetheti vagy kiküszöböli a PBC májelégtelenség és/vagy májtranszplantáció felé való haladásának lehetőségét.
A-, D-, E- és K-vitamin felírható, általában súlyos kolesztázis és sárgaság esetén.
Különböző gyógyszereket írhat fel orvosa, amelyek segítenek csökkenteni a viszketést. Néhány ilyen gyógyszeres példa a kolesztiramin, antihisztaminok vagy más gyógyszerek.
A májromlás szövődményei gyakran kontrollálhatók. Például sós étrendet és gyógyszeres kezelést (általában víztablettákat) lehet előírni a folyadék hasi felhalmozódását követően.

A PBC kezelésére jelenleg számos új gyógyszert fejlesztenek ki, amelyeket általában az UDCA terápiához adnak. Az obetikolsav (OCA), amely egy mesterséges epesav, amely csökkenti a májgyulladást és a kolesztázist, elérhető Kanadában.

A májtranszplantáció ajánlható a pályázók számára, ha más kezelések már nem segítenek, és a májkárosodás és a hegek eljutottak odáig, hogy a máj már nem képes megfelelően működni. A májtranszplantáció jól működik a PBC-ben szenvedők számára, bár lehetséges új PBC-t kialakítani az új májban.

Honnan tudhatja, hogy a PBC-kezelése működik-e?

Hogyan fizethetek a gyógyszeremért?

Magán egészségbiztosítás vagy drogtervek
Ha magán egészségbiztosítással vagy drogtervvel rendelkezik a munkahelyén, akkor a terven keresztül fizetheti a gyógyszert. Kérjük, forduljon a magán egészségbiztosításhoz vagy a gyógyszerterv szolgáltatójához, hogy meggyőződjön arról, hogy a gyógyszerére vonatkozik-e.

Államilag finanszírozott drogtervek
Minden tartománynak és területnek megvannak a maga szabályai. Néhány tartományi drogterv lefedi a 65 éves és idősebb személyeket, illetve a szociális segélyben részesülőket. Néhány tartomány (pl. Ontario) különleges támogatást nyújt az alacsony jövedelműek számára. Kérjük, hívja a tartományi minisztériumot vagy az Egészségügyi Minisztériumot, hogy további információt szerezzen a tartománya államilag finanszírozott drogtervének feltételeiről. (lásd a „Hogyan lehet egészségre vonatkozó útmutatót” 13. oldalon található linkeket)

Quebeci nyilvános drogprogram
Quebecben mindenkinek rendelkeznie kell vényköteles gyógyszerek biztosításával, akár magán, akár állami finanszírozású terveken keresztül.

Minden tartományi és területi kormány kábítószer-ellátási tervet kínál a jogosult csoportok számára. Néhány jövedelemalapú univerzális program. A legtöbb olyan speciális programmal rendelkezik a lakossági csoportok számára, amelyeknél a magasabb gyógyszerköltségeknél nagyobb fedezetre lehet szükség. Ebbe a csoportba tartoznak az idősek, a szociális segélyben részesülők, valamint azok az egyének, akik olyan betegségben vagy állapotban vannak, amelyek magas gyógyszerköltségekkel járnak. További részletekért forduljon a tartományi vagy területi egészségügyi minisztériumhoz, vagy kattintson az alábbi megfelelő linkre.

Gyógyszergyárak
Egyes gyógyszergyárak olyan gyógyszereket nyújtanak olyan betegeknek, akik nem engedhetik meg maguknak, vagy akik nem rendelkeznek állami vagy magánbiztosítással az Együttérző Felhasználási Program keretében. Minden programnak megvan a maga feltételei. Kérjük, beszéljen orvosával, hogy jogosult-e egy ilyen programra.

Elérhető betegsegítő program az elsődleges epeúti cholangitis kezelésére
• NAVIGÁCIÓ 1. betegtámogatási program (844) 628-4484
- OCALIVA (obetikolsav)

Hogyan vigyázzak magamra?

Számos kezelés létezik a PBC tüneteire.

Viszkető bőr: A viszketés enyhítése érdekében orvosa kolesztiramint írhat fel. A kolesztiramint szájon át szedik, és megakadályozza a viszketést okozó vegyi anyagok (epesavak) újrafelszívódását. Néha rifampicint, naltrexont vagy szertralint írhat fel orvosa. A gyógyszerek mellett a bőr hidratáló krémje is hasznos lehet, mivel a viszketést a száraz bőr súlyosbítja. Kerülje a forró fürdők és forró zuhanyok használatát, amelyek tovább száríthatják a bőrt.

Száraz és szájszárazság mesterséges könnyek és nyál, kenő gélek és krémek enyhíthetik. A cukor nélküli pasztillák és az íny segíthetnek a szájszárazságban. A jó foghigiéné nagyon fontos. A Biotène® termékek szájszárazság esetén is hasznosak lehetnek.

Diéta: Az egészséges táplálkozás fontos a máj egészsége szempontjából. Különös szempontok, amelyeket szem előtt kell tartani:

Tartsa fenn az életkorának, nemének és aktivitási szintjének megfelelő egészséges kalóriabevitelt.
Egyél mind a négy élelmiszercsoportból, beleértve a gyümölcsöket és zöldségeket, a teljes kiőrlésű gabonákat és a gabonaféléket, a tejtermékeket és a húsokat, valamint az alternatívákat.
Korlátozza a sós, cukros és zsíros ételek fogyasztását.

Az alkohol károsíthatja a máját. Ha májbetegsége van, kerülje az alkoholfogyasztást.

Gyógyszer szedése: Mielőtt bármilyen gyógyszert vagy kezelést szedne, beszéljen orvosával, beleértve a vény nélkül kapható kiegészítőket és a növényi gyógyszereket is. Sok gyógyszer nemkívánatos mellékhatásokkal és kölcsönhatásokkal járhat.

Fáradtság kezelése: A PBC kimerültségének oka ismeretlen. Fontos, hogy orvosa kizárja a fáradtság egyéb, nem PBC-vel kapcsolatos okait, beleértve a vérszegénységet és a pajzsmirigy problémáit. Ha fáradtnak érzi magát, és nem tudja elvégezni a mindennapi feladatokat, akkor tapasztalhatja, hogy néhány életmódbeli változás megváltoztathatja:

Lendítsen a tevékenységein.
Próbálja ki a napi aerob fizikai tevékenységeket, például a gyalogolást és az úszást, hogy fittebb legyen anélkül, hogy kimerülne.
Állítsa be hobbijait és napi tevékenységeit, hogy jobban illeszkedjen az energiaszintjéhez.

Csontok állapota: Ahogy öregszünk, csontjaink gyakran vékonyabbá és törékenyebbé válnak. Ez a nők körében gyakoribb, főleg a menopauza után. A PBC ezt súlyosbíthatja. Segíthet megelőzni ezt a problémát azzal, hogy rengeteg súlytűrő gyakorlatot végez és sok kalciummal (tejtermékekkel, például tejjel) fogyasztott ételeket fogyaszt. Néha ezen erőfeszítések ellenére gyógyszerre lehet szükség. Minden kanadai embernek D-vitamin-kiegészítést kell szednie (naponta 1000 - 2000 NE). Lehet, hogy tanácsos kalcium-kiegészítőket szednie. Az egészségügyi szolgáltató javasolhatja a csontjavító gyógyszert vagy a hormonpótló kezelést is.

Néhány kiegészítő és alternatív gyógyszer segíthet a májbetegség tüneteiben, de sok károsíthatja a májat. További kutatásokra van szükség a kiegészítő és az alternatív gyógyászat májbetegségben betöltött szerepének felméréséhez. Kérjük, beszélje meg ezen terápiák alkalmazását az egészségügyi szolgáltatóval.

Milyen életmódbeli változások lehetnek hasznosak a PBC-betegek számára?
A PBC prognózisa betegenként nagyon eltérő. Sokan aktív életet élnek, kevés tünettel 10-20 évnél tovább (és még tovább). Néhány betegnél azonban az állapot gyorsabban fejlődik, és a májban csak néhány év alatt romlik a máj. Egészséges módon lehet krónikus betegségben élni, és arra ösztönzik Önt, hogy tartsa aktív életmódját az egészségügyi szolgáltató felügyelete alatt. Fontos tudni, hogy rendelkezésre áll olyan támogatás, amely javíthatja életminőségét. Az egészségügyi szolgáltatóval konzultálva mindent meg kell tennie a következők érdekében:

Tartsa meg az egészséges életmódot
Csökkentse a stresszt
Legyen fizikailag aktív

Erőforrások

Primer biliaris cholangitis (PBC)

A diagnózisoddal élni
Az Európai Májkutatási Szövetség (EASL) egy jelentős, nemzetközi befolyással rendelkező európai szövetség, amelynek feladata a máj és a májbetegségek tanulmányozása. A nemzetközi PBC betegcsoportok egy csoportja közösen készítette el ezt az útmutatót, hogy segítse az elsődleges biliaris cholangitisben (PBC) diagnosztizált betegeket az EASL klinikai irányelveinek megértésében, és megmutassa a strukturált, az egész életen át tartó és személyre szabott megközelítés fontosságát a betegségben gondoskodás.

Támogatás

Nemzeti segélyvonal:
Ez a támogatási erőforrás lehetővé teszi Önnek és kedvesének valahol, hogy a diagnózis után válaszokat kérjen, segít megérteni betegségét, és biztosítja a szükséges erőforrásokat. Hívja az 1 (800) 563-5483 telefonszámot hétfőtől péntekig, 9 és 17 óra között.

A Peer Support Network:
Ez egy májbetegségben élő emberek országos hálózata, amely felajánlotta tapasztalatainak megosztását másokkal. A Kanadai Máj Alapítvány úgy fejlesztette ki, hogy összekapcsolja a hozzád hasonló kanadákat, akiknek májbeteg családtagja van, akik májbetegségben szenvednek, vagy akit májbetegségben diagnosztizáltak, hogy beszéljenek a hasonló helyzetben lévő társával kapcsolatos aggodalmak.

Ha kapcsolatba szeretne lépni a környéken lévő társ-támogatóval, vagy csatlakozni szeretne a társ-támogató hálózathoz, kérjük, hívja az 1 (800) 563-5483 telefonszámot hétfőtől péntekig 9.00 és 17.00 óra között, vagy írjon nekünk e-mailt.