Elsődleges epeúti cirrhosis

A primer biliaris cholangitis (korábban primer biliaris cirrhosis) a máj epevezetékeinek károsodásából eredő betegség. Ezek a kis csatornák az emésztőfolyadékot vagy az epét a májból a vékonybélbe viszik.

A bélben az epe segít a zsír lebontásában, és segíti a zsírban oldódó vitaminok, például az A, D, E és K felszívódását.

Az epeutak károsodása lehetővé teszi az epe felhalmozódását a májban. Idővel a felhalmozódott epe károsítja a májat. Tartós hegesedéshez és cirrhosishoz vezethet.

A PBC-ben szenvedőknél 10 évig nem jelentkezhetnek tünetek. És ha egy személynek a PBC korábbi szakasza van (1. vagy 2. szakasz), akkor várható élettartama normális.

Ha a PBC-ben szenvedő személynek előrehaladott stádiumában előrehaladott tünetei vannak, az átlagos várható élettartam körülbelül 10-15 év .

Mindenki azonban más. Vannak, akik hosszabb ideig élnek, mint mások a betegségben. Az új kezelések javítják a PBC-ben szenvedők kilátásait.

A PBC négy szakaszból áll. Ezek azon alapulnak, hogy mekkora kárt okoztak a májban.

1. szakasz. Gyulladás és károsodás van a közepes méretű epevezetékek falain.
2. szakasz. A kis epeutak eltömődtek.
3. szakasz. Ez a szakasz a hegesedés kezdetét jelenti.
4. szakasz. Cirrhosis alakult ki. Ez állandó, súlyos hegesedés és a máj károsodása.

A PBC lassan fejlődik. Előfordulhat, hogy évek óta nincsenek tünetei, még akkor sem, ha megkapta a diagnózist.

Az első tünetek gyakran a fáradtság, a szájszárazság és a szemszárazság, valamint a bőrviszketés.

A későbbi tünetek a következők lehetnek:

hasi fájdalom
a bőr sötétedése
hányinger
étvágycsökkenés
fogyás
száraz szem és száj
kis sárga vagy fehér dudorok a bőr alatt (xanthomas) vagy a szemek (xanthelasmas)
ízületi, izom- vagy csontfájdalom
a bőr és a szem sárgulása (sárgaság)
duzzadt has a folyadék felhalmozódásától
a lábak és a bokák duzzanata (ödéma)
hasmenés
a legyengült csontok okozta törések

A PBC progresszív májkárosodást okozhat. Az epe és azok az anyagok, amelyek segítenek eltávolítani a testéből, csapdába eshetnek a májban. Az epe mentése a közeli szervekre is hatással lehet, például a lépre és az epehólyagra.

Amikor az epe elakad a májban, kevesebb áll rendelkezésre az emésztéshez. Az epe hiánya megakadályozhatja, hogy a szervezet elegendő tápanyagot szívjon fel az ételekből.

A PBC lehetséges szövődményei a következők:

megnagyobbodott lép
epekő
magas koleszterinszint
legyengült csontok (csontritkulás)
vitaminhiány
cirrózis
májelégtelenség

A PBC egy autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy immunrendszere hibát okoz a máj szövetében egy idegen betolakodó miatt, és megtámadja azt.

Az immunrendszeredben van egy „gyilkos” T-sejtek serege, amelyek azonosítják és leküzdik a káros betolakodókat, például a baktériumokat és a vírusokat. PBC-ben szenvedő embereknél ezek a T-sejtek tévesen megtámadják a májat és károsítják az epevezeték sejtjeit.

Az orvosok nem tudják pontosan, mi okozza ezt az immunrendszeri támadást. Valószínűleg mind genetikai, mind környezeti okok váltják ki.

Nagyobb valószínűséggel alakul ki PBC, ha nő vagy. Az American Liver Foundation szerint a PBC-vel diagnosztizált emberek körülbelül 90 százaléka nő.

További kockázati tényezők a következők:

30 és 60 év közöttiek
szülője vagy testvére ilyen állapotban van
cigarettázni
bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség

Bár a PBC-re nincs gyógymód, a kezelések javíthatják a tüneteit, és megvédhetik máját a további károsodásoktól.

Az orvosok általában az első kezelést az ursodeoxycholic acid (UDCA) vagy az ursodiol (Actigall, Urso) kísérlik meg.

Az Ursodiol egy epesav, amely elősegíti az epe átjutását a májból a vékonybélbe. Segíthet a májkárosodás lassításában, különösen, ha akkor kezdi el szedni, amikor a betegség még a korai stádiumban van.

Egész életen át szednie kell ezt a gyógyszert. Az ursodiol mellékhatásai közé tartozik a súlygyarapodás, hasmenés és hajhullás.

Az obeticholsav (Ocaliva) egy újabb gyógyszer, amelyet olyan embereknél engedélyeztek, akik vagy nem tolerálják az UDCA-t, vagy akik nem reagálnak rá. Ez a gyógyszer csökkenti az epe mennyiségét a májban azáltal, hogy csökkenti az epe termelését, és segíti az epe kiszorítását a májból.

Orvosa gyógyszereket is előírhat a tünetek kezelésére, például:

Viszketés esetén: antihisztaminok, mint difenhidramin (Benadril), hidroxi-zin (Vistaril) vagy kolesztiramin (Questran)
Száraz szem esetén: műkönnyek
Szájszárazság esetén: nyálpótlók

El kell kerülnie az alkoholt is, mivel ez tovább károsíthatja a máját.

Ha zsírban oldódó vitaminok hiányában szenved, pótlásként kiegészítőket is szedhet. A kalcium és a D-vitamin bevitele hozzájárulhat a csontok erősségéhez.

Egyes orvosok immunszuppresszív gyógyszereket írnak fel, hogy megakadályozzák az immunrendszer májba való támadását. Ezek közé a gyógyszerek közé tartozik a metotrexát (Rheumatrex, Trexall) és a kolchicin (Colcrys). Kifejezetten a PBC esetében azonban nem bizonyultak hatékonynak.

Az American Liver Foundation kijelenti, hogy az ursodiol a szedők mintegy 50 százalékában működik. A többiben a májkárosodás folytatódhat.

Ha a máj túl károsodik a megfelelő működéshez, májtranszplantációra lesz szükség. Ez a műtét helyettesíti a máját egy egészséges donorral.