Pheochromocytoma

Ebben a cikkben

Mi a feokromocitóma?
Pheochromocytoma tünetei
Pheochromocytoma kiváltó okok
A feokromocitóma okai és kockázati tényezői
Pheochromocytoma szövődmények
Pheochromocytoma diagnózis
Pheochromocytoma kezelés
Pheochromocytoma prognózis

Mi a feokromocitóma?

A pheochromocytoma (PCC) egy ritka daganat, amely általában a mellékveseiben, a vesék felett nő. Mellékvese paragangliomának vagy kromaffinsejt-daganatnak is nevezik.

Leggyakrabban 30-50 év közötti felnőtteknél fordul elő, de minden életkorú embernél előfordulhat. A gyermekek az esetek körülbelül 10% -át teszik ki.

A mellékvese hormonok alkotják az olyan anyagokat, mint az anyagcsere és a vérnyomás. A feokromocitóma hormonokat is felszabadít, a szokásosnál jóval magasabb szinten. Ezek az extra hormonok magas vérnyomást okoznak, ami károsíthatja a szívét, az agyát, a tüdejét és a veséjét.

Ezeknek a daganatoknak körülbelül 10-15% -a rákos, és átterjedhet a test más részeire is. De a pheochromocytoma daganatok többsége jóindulatú, vagyis nem rákos.

Pheochromocytoma tünetei

Néhány ilyen tumoros embernek folyamatosan magas a vérnyomása. Másoknak ez felfelé és lefelé megy.

Ez lehet az egyetlen jele a problémának. De a legtöbb embernek van legalább egy másik tünete, beleértve:

Székrekedés
Szédülés állva
Hányinger
Remegés
Légszomj
Sápadt bőr
Gyors vagy egyenetlen szívverés (szívdobogás)
Erős fejfájás
Gyomor-, oldalsó vagy hátfájás
Szokatlan izzadás
Hányás
Fogyás
Gyengeség
Szorongási rohamok

Ezek a tünetek naponta többször hirtelen jelentkezhetnek, mint egy roham. Vagy havonta csak néhányszor fordulhatnak elő. A daganat növekedésével a rohamok megerősödhetnek és gyakrabban fordulhatnak elő.

Pheochromocytoma kiváltó okok

Néhány ember támadásait a következők okozzák:

A daganatra gyakorolt nyomás
Masszázs
Gyógyszerek, különösen érzéstelenítés vagy béta-blokkolók
Érzelmi stressz
A fizikai aktivitás
Szülés
Sebészet
Olyan ételek, amelyek sok aminosavat tartalmaznak a tiraminban, például vörösbor, csokoládé vagy sajt

A feokromocitóma okai és kockázati tényezői

Az orvosok nem tudják, miért alakul ki a legtöbb PCC-daganat.

Úgy tűnik, hogy az esetek körülbelül 30% -a családokban fut. Ezek nagyobb valószínűséggel rákosak, mint azok, amelyek véletlenszerűen jelennek meg.

A daganatok gyakoribbak olyan embereknél, akiknek olyan rendellenességei vagy állapotai vannak, amelyek a szülőktől a gyermekekig terjednek, beleértve:

Többszörös endokrin neoplázia, II
Von Hippel-Lindau betegség
1. neurofibromatosis (NF1)
Örökletes paraganglioma szindróma

Folytatás

Pheochromocytoma szövődmények

Ha nem kap kezelést, a PCC életveszélyes állapotokhoz vezethet, beleértve:

A szívizom betegsége (kardiomiopátia)
Szívizomgyulladás (szívizomgyulladás)
Vérzés az agyadban
Folyadék felhalmozódása a tüdőben (tüdőödéma)
Stroke
Szívroham
Veseelégtelenség
Idegkárosodás a szemében

Pheochromocytoma diagnózis

Sok pheochromocytomában szenvedő embert soha nem diagnosztizálnak, mert a tünetek annyira hasonlítanak más állapotokhoz. Néhány teszt megmondhatja orvosának, ha van:

Vér- vagy vizeletvizsgálat a magas hormonszint keresésére
MRI (mágneses rezonancia képalkotás), amely erőteljes mágnesek és rádióhullámok segítségével képeket készít szervekről és szövetekről a daganat ellenőrzésére
CT-vizsgálat, amely több, különböző szögből vett röntgent állít össze a daganat észlelésére

Ha PCC-vel rendelkezik, előfordulhat, hogy teszteket végez, hogy kiderüljön, hogy azt a génjei okozták-e. Ez megmondhatja, hogy nagyobb valószínűséggel kap-e újabb daganatot, és hogy a családtagjai vannak-e nagyobb kockázatnak kitéve.

Pheochromocytoma kezelés

Nagy valószínűséggel műtétre lesz szüksége a daganat eltávolításához. Lehet, hogy orvosa ezt egy nagy nyílás helyett apró vágásokkal képes megtenni. Ezt laparoszkópos vagy minimálisan invazív műtétnek hívják. Általában gyorsabban gyógyul meg ezekből az eljárásokból, mint a hagyományos műtétből.

A műtét előtt előfordulhat, hogy gyógyszereket kell szednie a vérnyomás csökkentése és az alkalmi gyors pulzus szabályozása érdekében.

Ha csak egy mellékvese daganata van, orvosa valószínűleg eltávolítja az egész mirigyet. A másik mirigy teszi a szervezeted számára szükséges hormonokat.

Ha mindkét mirigyében daganatok vannak, akkor a sebész csak a daganatokat távolíthatja el, és elhagyhatja a mirigyek egy részét.

Ha daganata rákos, sugárzást, kemoterápiát vagy célzott terápiát is alkalmazhat (gyógyszerek alkalmazásával specifikus rákos sejtek megtámadására), hogy megakadályozza növekedését.

Pheochromocytoma prognózis

Ha orvosa eltávolítja mindkét mellékveseit, gyógyszereket szedhet, amelyek segítenek pótolni azokat a hormonokat, amelyeket a szervezete már nem képes előállítani.

Bármi legyen is a kezelése, rendszeresen ellenőriznie kell orvosát, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a PCC nem tér vissza. Segíthetnek a kezelés bármely hosszú távú mellékhatásának kezelésében is.

Becslések szerint az emberek körülbelül 95% -a diagnosztizálta a feokromocitóma rákos formáját, amely nem terjedt át más testrészekre, még legalább 5 évet él. Ha a daganatok a kezelés után elterjedtek vagy visszatértek, az emberek körülbelül 50-60% -a él legalább 5 évvel a diagnózis után.

Források

Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete: „Pheochromocytoma”.

Medscape: „Pheochromocytoma kezelése és kezelése.”

Johns Hopkins orvostudomány: „A mellékvesék”.

UpToDate.com: „A feokromocitóma klinikai bemutatása és diagnózisa.”

OncoLink (Penn Medicine): „Minden a feokromocitómáról”.

Zuber, S. Észak-Amerika Endokrinológiai és Metabolizmus Klinikái, 2012. június.

Dana Farber Rákkutató Intézet: „Kérdezze meg a rákgenetikai csapatot: öröklődő tendencia a feokromocitómákra.”

Marylandi Egyetem Orvosi Központ: „Mellékvese mirigyek”.

Medscape: „Gyermekkori feokromocitóma kezelése és kezelése”.

Clevelandi Klinika: „Pheochromocytoma”.

Merck kézikönyv fogyasztói verzió: „Pheochromocytoma”.

Nemzeti Rákkutató Intézet: „Pheochromocytoma és paraganglioma kezelés (PDQ) - beteg verzió.”

Mayo Klinika: „Pheochromocytoma”.

Amerikai Klinikai Onkológiai Társaság: “Pheochromocytoma and Paraganglioma Guide.”