Erythema Nodosum: A szisztémás betegség jele

ROBERT A. SCHWARTZ, M.D., M.P.H. és STEPHEN J. NERVI, M.D., New Jersey-i Orvostudományi és Fogorvosi Egyetem – New Jersey Medical School, Newark, New Jersey

Am Fam orvos. 2007. március 1.; 75 (5): 695-700.

  • Absztrakt
  • Klinikai megnyilvánulások
  • Kórélettan és kórszövettan
  • Az Erythema Nodosum okai
  • Kezelés
  • Hivatkozások

Cikk szakaszok

  • Absztrakt
  • Klinikai megnyilvánulások
  • Kórélettan és kórszövettan
  • Az Erythema Nodosum okai
  • Kezelés
  • Hivatkozások

Az Erythema nodosum egyfajta panniculitis, amely a bőr szubkután zsírját érinti, általában először az érintésre nagyon érzékeny erythemás csomók kibontakozásaként jelenik meg.1 A legtöbb csomó szimmetrikusan helyezkedik el az alsó végtagok ventrális oldalán. Bár az erythema nodosumnak általában nincs konkrét dokumentált oka, feltétlenül meg kell vizsgálni a lehetséges kiváltó okokat. A streptococcus fertőzések a leggyakoribb azonosítható etiológia, különösen gyermekeknél. A gyógyszerek és a hormonális reakciók, a gyulladásos bélbetegségek és a szarkoidózis a felnőttek egyéb gyakori okai. 1, 2 Gyakran a nodosum erythema egy súlyos rendellenesség jele, amely potenciálisan kezelhető; a mögöttes etiológia kezelése a leghatározottabb módszer a nodosum erythema enyhítésére.

Összességében a nodosum erythema 100 000 személyre számítva körülbelül egy-ötnél fordul elő. Felnőtteknél ez gyakoribb a nők körében, a férfiak és nők aránya 1: 6,3, 4 Gyermekeknél a nemek aránya 1: 1,2 A csúcs előfordulási gyakorisága 20 és 30 év közötti személyeknél fordul elő, bár az erythema nodosum bármely életkorban előfordulhat.

SORT: A GYAKORLAT FŐBB AJÁNLÁSAI

Az erythema nodosum kezelésének legfontosabb lépése az alapbetegség kezelése.

Az antitubercularis terápiát feltételezhetően el kell kezdeni nodosum erythema esetén azoknál a betegeknél, akiknek pozitív tisztított fehérje származékú bőrtesztje van, pozitív fertőzés-fókusszal vagy anélkül.

Nodosum erythema betegeknél a fájdalom nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel kezelhető.

Szisztémás szteroidok napi 1 mg/kg dózisban az erythema nodosum megszűnéséig használhatók, ha az alapos fertőzés, a bakteriális disszemináció vagy a szepszis kockázata és a rosszindulatú daganat alapos értékeléssel kizárt.

A kolchicin megfontolható nodosum erythema és egyidejűleg fennálló Behçet-szindróma esetén.

A = következetes, jó minőségű betegorientált bizonyíték; B = következetlen vagy korlátozott minőségű betegorientált bizonyíték; C = konszenzus, betegségorientált bizonyíték, szokásos gyakorlat, szakértői vélemény vagy esetsor. A SORT bizonyíték besorolási rendszerről a 603. oldalon vagy a https://www.aafp.org/afpsort.xml oldalon talál információkat. .

SORT: A GYAKORLAT FŐBB AJÁNLÁSAI

Az erythema nodosum kezelésének legfontosabb lépése az alapbetegség kezelése.

Az antitubercularis terápiát feltételezhetően el kell kezdeni nodosum erythema esetén azoknál a betegeknél, akiknek pozitív tisztított fehérje származékú bőrtesztje van, pozitív fertőzés-fókusszal vagy anélkül.

Nodosum erythema betegeknél a fájdalom nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel kezelhető.

Szisztémás szteroidok napi 1 mg/kg dózisban az erythema nodosum megszűnéséig használhatók, ha az alapos fertőzés, a bakteriális disszemináció vagy a szepszis kockázata és a rosszindulatú daganat alapos értékeléssel kizárt.

A kolchicin megfontolható nodosum erythema és egyidejűleg fennálló Behçet-szindróma esetén.

A = következetes, jó minőségű betegorientált bizonyíték; B = következetlen vagy korlátozott minőségű betegorientált bizonyíték; C = konszenzus, betegségorientált bizonyíték, szokásos gyakorlat, szakértői vélemény vagy esetsor. A SORT bizonyíték besorolási rendszerről a 603. oldalon vagy a https://www.aafp.org/afpsort.xml oldalon talál információkat. .

Klinikai megnyilvánulások

  • Absztrakt
  • Klinikai megnyilvánulások
  • Kórélettan és kórszövettan
  • Az Erythema Nodosum okai
  • Kezelés
  • Hivatkozások

Az eritéma nodosum csomók átmérője 0,4 és 4 hüvelyk (1-10 cm) között van, és rosszul vannak elhatárolva, tükrözve szubkután anatómiai elhelyezkedésüket (11–4. Táblázat; 1. ábra). A pretibialis érintettség a leggyakoribb, bár az alkar, a comb és a törzs extenzor felületei is érintettek lehetnek. Kezdetben a nodosum erythema csomók szilárdak lehetnek, de a klinikai evolúció során általában ingadozóbbá válnak. Az egyes csomók két hétig is eltarthatnak; új kibontakozások akár hat hétig is folytatódhatnak. Ezeknek a csomóknak gyakran körülbelül egy-két hónap kell a teljes gyógyulásig, és elhalványulva zúzódásszerű megjelenést kaphatnak. Nem hajlamosak fekélyesedni és általában atrófia vagy hegek nélkül oldódnak.1 - 4

Az Erythema Nodosum alapvető jellemzői

Fájdalmas, szimmetrikus, vörös csomók

Az elülső lábak leggyakoribb helye

Hetek múlva zúzódásszerű megjelenéssel jár

Nem fekélyesedik; hajlamos teljesen gyógyulni

Információk az 1–4. Hivatkozásokból .

Az Erythema Nodosum alapvető jellemzői

Fájdalmas, szimmetrikus, vörös csomók

Az elülső lábak leggyakoribb helye

Hetek múlva zúzódásszerű megjelenéssel jár

Nem fekélyesedik; hajlamos teljesen gyógyulni

Információk az 1–4. Hivatkozásokból .

nodosum

Az erythema nodosum klasszikusan az alsó végtag pretibialis felületén helyezkedik el.

Az erythema nodosum klasszikusan az alsó végtag pretibialis felületén helyezkedik el.

A prodroma általában egy vagy három héttel az erythema nodosum megjelenése előtt, az etiológiától függetlenül. Specifikus tünetek lehetnek súlycsökkenés, rossz közérzet, alacsony fokú láz, köhögés és ízületi gyulladás ízületi gyulladással vagy anélkül. 1 - 4 Az arthralgiákról ismert, hogy az erythema nodosum megszűnése után két évig is fennállnak. Szeronegatívak a reumatoid faktorra nézve, és nem specifikus destruktív ízületi változásokat okoznak. A rendellenes laboratóriumi eredmények között szerepelhet a leukocitózis, amely meghaladja a 10 000/mm 3 -et, valamint a megnövekedett eritrocita ülepedési sebesség és a C-reaktív fehérje szintje.4

Az erythema nodosum migrans, a szubakut noduláris migráns panniculitis és a krónikus erythema nodosum, amelyek rendellenességek klasszikusan a nodosum erythema-tól tekinthetők, ma már ugyanazon betegségspektrum variánsainak tekinthetők. Az Erythema nodosum migrans, bár tartós, minimálisan tüneti, és jellemzően először egyoldalú csomókként nyilvánul meg, amelyek hajlamosak centrifugálisan vándorolni. A szubakut noduláris vándorló panniculitist a lábakon lévő csomók jellemzik, amelyek akár 20 cm átmérőjű plakkokká egyesülhetnek. A krónikus erythema nodosum csatlakozhat nagyobb plakkok kialakításához is, bár ezek kevésbé gyulladtak, mint a tipikus erythema nodosumé. Ezek a variánsok az erythema nodosum esetek kis részét alkotják.

Kórélettan és kórszövettan

  • Absztrakt
  • Klinikai megnyilvánulások
  • Kórélettan és kórszövettan
  • Az Erythema Nodosum okai
  • Kezelés
  • Hivatkozások

Az Erythema nodosum egy különféle antigének nem specifikus bőrreakciója, sok immun-közvetített mechanizmussal. A legtöbb közvetlen és közvetett bizonyíték alátámasztja egy IV típusú késleltetett túlérzékenységi reakció bevonását számos antigénre. Az erythema nodosum gyakran granulomatózus betegséggel társul, beleértve a szarkoidózist, a tuberkulózist és a granulomatózisos vastagbélgyulladást.

Mély bemetszéses vagy kivágott biopsziás mintát kell kapni a legjobb megjelenítés érdekében, mert a lyukasztásos biopszia valószínűleg nem megfelelő mintát eredményez. A nodosum erythema a szepta gyulladását jelenti a szubkután zsírszövetben: septum panniculitis1-5 (2. ábra). A szaporodó kapillárisok körüli neutrofil infiltrátum a septum megvastagodását eredményezi a korai elváltozásokban, amelyek vérzéssel járhatnak. Az aktinikus (Miescher-féle) radiális granulomák - apró hisztociták kicsi, jól körülhatárolható göbös aggregátumai a központi csillaghasadék körül - jellegzetes megállapítások.6 Az Erythema nodosum nem jár vasculitisszel, bár kisérgyulladás és vérzés is előfordulhat.

Szövettani szakasz. Fibrózis, duzzadt venulák és granulációs szövet látható a zsírlobulák és a kötőszöveti septák között.

Szövettani szakasz. Fibrózis, duzzadt venulák és granulációs szövet látható a zsírlobulák és a kötőszöveti septák között.

Az Erythema Nodosum okai

  • Absztrakt
  • Klinikai megnyilvánulások
  • Kórélettan és kórszövettan
  • Az Erythema Nodosum okai
  • Kezelés
  • Hivatkozások

A nodosum erythema általában idiopátiás, 2, 4, 7, de számos lehetséges oka lehet (2. táblázat). Az orvosoknak mérlegelniük kell az erythema nodosum minden lehetséges etiológiáját és átfogó előzményeket kell készíteniük. Az erythema nodosum diagnosztizálásának lépéseinek összefoglalását a 3., 1–4., 6., 8. táblázat tartalmazza, a differenciáldiagnózist pedig a 4. táblázat mutatja be .1, 3, 4, 6

Az Erythema Nodosum okai

Idiopátiás (akár 55 százalék)

Fertőzések: streptococcus pharyngitis (28–48%), Yersinia spp. (Európában), mycoplasma, chlamydia, hisztoplasmosis, coccidioidomycosis, mycobacteriumok

Szarkoidózis (11-25%) bilaterális hilar adenopathiával

Gyógyszerek (3–10 százalék): antibiotikumok (pl. Szulfonamidok, amoxicillin), orális fogamzásgátlók

Terhesség (2–5 százalék)

Enteropátiák (1–4 százalék): regionális enteritis, fekélyes vastagbélgyulladás

Ritka (kevesebb mint 1 százalék)

Vírusos: herpes simplex vírus, Epstein-Barr vírus, hepatitis B és C vírusok, emberi immunhiányos vírus

Baktérium: Campylobacter spp., Rickettsiae, Salmonella spp., Psittacosis, Bartonella spp., Szifilisz

Parazita: amoebiasis, giardiasis

Vegyes: limfóma, egyéb rosszindulatú daganatok

Az Erythema Nodosum okai

Idiopátiás (akár 55 százalék)

Fertőzések: streptococcus pharyngitis (28–48%), Yersinia spp. (Európában), mikoplazma, chlamydia, hisztoplazmózis, kokcidioidomikózis, mikobaktériumok

Szarkoidózis (11-25%) bilaterális hilar adenopathiával

Gyógyszerek (3–10 százalék): antibiotikumok (pl. Szulfonamidok, amoxicillin), orális fogamzásgátlók

Terhesség (2–5 százalék)

Enteropátiák (1–4 százalék): regionális enteritis, fekélyes vastagbélgyulladás

Ritka (kevesebb mint 1 százalék)

Vírusos: herpes simplex vírus, Epstein-Barr vírus, hepatitis B és C vírusok, emberi immunhiányos vírus

Baktérium: Campylobacter spp., Rickettsiae, Salmonella spp., Psittacosis, Bartonella spp., Szifilisz

Parazita: amoebiasis, giardiasis

Vegyes: limfóma, egyéb rosszindulatú daganatok

Az Erythema Nodosum diagnózisa

Teljes vérkép különbséggel; az eritrocita ülepedési sebessége és a C-reaktív fehérje szintje

A streptokokális fertőzés értékelése (azaz a torok tenyésztése az A csoportú streptococcusok esetében, gyors antigénteszt, antistreptolizin-O titer és polimeráz láncreakció vizsgálata)

Excipciós biopszia (amikor a klinikai diagnózis kétséges); A legfontosabb szövettani eredmények a septal panniculitis, a limfocita infiltrátum neutrofilekkel, az aktinikus (Miescher-féle) radiális granulomák, a vasculitis hiánya és nincsenek organizmusok

Krónikus betegség (pl. Szarkoidózis, tuberkulózis) klinikai gyanúja; tisztított fehérje származék teszt, mellkasröntgen

A széklet tenyésztése és a petesejtek és paraziták értékelése hasmenéses vagy emésztőrendszeri tünetek esetén; fontolja meg a gyulladásos bélbetegség értékelését

Információk az 1. – 4., 6. és 8. referenciából .

Az Erythema Nodosum diagnózisa

Teljes vérkép különbséggel; az eritrocita ülepedési sebessége és a C-reaktív fehérje szintje

A streptokokális fertőzés értékelése (azaz a torok tenyésztése az A csoportú streptococcusok számára, gyors antigénteszt, antisztreptolizin-O titer és polimeráz láncreakciós vizsgálat)

Excipciós biopszia (amikor a klinikai diagnózis kétséges); A legfontosabb szövettani eredmények a septal panniculitis, a limfocita infiltrátum neutrofilekkel, az aktinikus (Miescher-féle) radiális granulomák, a vasculitis hiánya és nincsenek organizmusok

Krónikus betegség (pl. Szarkoidózis, tuberkulózis) klinikai gyanúja; tisztított fehérje származék teszt, mellkasröntgen

A széklet tenyésztése és a petesejtek és paraziták értékelése hasmenéses vagy emésztőrendszeri tünetek esetén; fontolja meg a gyulladásos bélbetegség értékelését

Információk az 1. – 4., 6. és 8. referenciából .

STREPTOCOCCAL PHARYNGITIS

A béta-hemolitikus streptococcus fertőzések a nodosum erythema leggyakoribb azonosítható okai. A streptococcus fertőzések az esetek 44% -át teszik ki felnőtteknél és 48% -át gyermekeknél. 2, 4 Az Erythema nodosum kitörés két-három héttel a streptococcus pharyngitis epizódja után jelentkezhet2; ezért az erythema nodosumban szenvedő betegeknél meg kell vizsgálni a torok tenyésztését az A csoport streptococcusainak, valamint a streptococcus antistreptolysin-O (ASO) titereinek vagy a polimeráz láncreakció (PCR) vagy mindkettőnek. Az ASO titereket a diagnózis felállításakor, majd négy héten belül ismét fel kell venni a streptococcus fertőzés felmérése érdekében.

A valós idejű PCR-vizsgálatok vonzó lehetőségké váltak az A csoport streptococcusos torokfertőzéseinek értékelésére. A jelentések szerint egy PCR-vizsgálat érzékenysége 93%, specificitása 98%, pozitív és negatív prediktív értéke 88, illetve 99%. Ezt a vizsgálatot a gyors antigén immunvizsgálatok hatékony önálló alternatívájaként javasoljuk a streptococcus pharyngitis értékelésében.8