Fehérje intolerancia

Kapcsolódó kifejezések:

Epilepszia
Értelmi fogyatékosság
Mentális hiány
X kapcsolt mentális retardáció
Tejfehérje
Redukált nikotinamid-adenin-dinukleotid-dehidrogenáz (ubikinon)
Agybetegség
Spasztikus paraplegia

Letöltés PDF formátumban

Erről az oldalról

ÉLELMISZEREK BETÖLTÉSE Tejallergia

Elterjedtség

A CMA és a CMPI elsősorban csecsemőkori betegségek. A CMA a kora gyermekkor egyik leggyakoribb ételallergiájává vált, mivel a tehéntej általában az első olyan külföldi antigén, amellyel csecsemőkorban találkoztak nagy mennyiségben. A legtöbb csecsemőnél 1 hónapos kor előtt jelentkeznek tünetek, gyakran a bevezetéstől számított 1 héten belül. A CMA megjelenése 1 éves kor után rendkívül ritka. A CMA fő kockázati tényezői a CMA vagy más atópiás betegség pozitív családi kórtörténete és a korai tehéntejfehérje-kitettség. A betegség kialakulása a legtöbb esetben szorosan összefügg a tehéntejtermékek bevezetésének idejével. A tehéntejjel szembeni allergia előfordulása a fejlett országok általános gyermekpopulációjának körülbelül 2% -a. A CMA időnként felnőtteknél fordul elő, a felnőtt lakosság kevesebb mint 1% -át érinti; azonban a felnőttek CMA-jára vonatkozó jó becslések nem állnak rendelkezésre.

A hasmenés kezelése

Fehérje intolerancia

A tehén tejfehérje-intoleranciáját figyelembe kell venni a csecsemő hosszan tartó hasmenésének különbségében. 89 A diagnózis nyomai beszerezhetők a tehéntej kitettségének előzményeiből, a pozitív bőrszúrási tesztből és a tehéntej pozitív radioallergoszorbens (RAST) tesztjeiből. A kezelés magában foglalja a tejtermékek kizárását az anya étrendjében a szoptatott gyermek számára, kivéve a tehéntejet, vagy fehérje-hidrolizátumot vezet be.

Minden krónikus hasmenésben szenvedő gyermeket meg kell vizsgálni a lisztérzékenység miatt, mivel ennek az állapotnak a becsült előfordulási gyakorisága 0,5–1%, különös veszélyeztetett csoportoknál, például cukorbetegség és IgA-hiány esetén. A kezelés egész életen át tartó gluténmentes étrend, a megfelelőség gondos figyelemmel kísérésével.

Csecsemők: Etetési problémák

Tehenek tejfehérje intoleranciája

Élelmiszerallergiákat, különösen a tehéntejfehérje-intoleranciát (CMPI), gyakran diagnosztizálnak csecsemőknél. A valódi CMPI Nyugat-Európa lakosságának 1,5–5% -át érinti. Erős atópiás kórtörténettel rendelkező családokban az előfordulás sokkal magasabb lehet. A CMPI leggyakrabban 2 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél alakul ki, bár későbbi korban is kialakulhat gyomor-bélműtét, alultápláltság vagy gyomor-bélrendszeri fertőzés után.

A CMPI-vel társuló hasmenésben és/vagy vérveszteségben szenvedő gyermekeknél villamos atrófiát és fokozott gyulladásos sejtinfiltrációkat mutathatnak a jejunális biopszián vagy a heveny vastagbélgyulladáson a sigmoidoscopián. A légzési tünetekkel küzdők tüdő hemosiderosisban jelentkezhetnek, amely megszűnik az összes tehéntejtermék eltávolításával az étrendből. A legtöbb gyermek esetében azonban a CMPI megnyilvánulásai változatosak és nem specifikusak.

Azok a csecsemők, akik hánynak, hasmennek, kiütések vannak, vagy nagyon sírnak, valószínűleg CMPI-ként diagnosztizálhatók. A tehenek tejmentes tápszereire kerülnek, és javulásnak tűnhetnek. A fejlesztések véletlenül történhettek, vagy annak eredményeként, hogy az anyák megnyugodtak abban, hogy „valamit csinálnak”.

A tehenek tejfehérje-mentes tápszerei szintén laktózmentesek. A tápszerek és a tehéntej termékek kizárása az étrendből nem tesz különbséget a CMPI és a laktóz intolerancia között. A laktóz-intoleranciában szenvedő gyermekeknél korábban már előfordult gyomor-bélrendszeri fertőzés, műtét vagy alultápláltság. Laza székletük van, fogyásuk és hasi feszülésük van. A széklet savas és redukáló anyagokat tartalmaz. Így, ha a csecsemők székletének pH-ja van

A kis bél gyulladásos rendellenességei

A fehérje (tehéntej és szójafehérje) más rendellenességei

A tehén- vagy anyatej, valamint a szójafehérje-intolerancia tünetei csecsemő- és gyermekkorban jól dokumentáltak. 116 120–124 A gyermekek és felnőttek ételekkel szembeni túlérzékenységének más típusait nem ismerjük annyira. Itt a vita a tej- és szójaallergiára korlátozódik, mivel ezek a rendellenességek a GI traktus sérülésének reprodukálható szövettani mintáival társulnak. Klinikailag a tehéntejbe vagy a szójaalapú tápszerbe bevitt érintett csecsemőknél számos tünet jelentkezhet, beleértve az akut (gyakran véres) hasmenést, hányást, hasi fájdalmat és fogyást. A tünetek általában a gerjesztő szer eltávolítása után gyorsan javulnak. Néhány embernél azonban a tünetek elhúzódhatnak, és szteroidokra lehet szükség.

A GI fehérje allergiák patogenezise sokféle, körülbelül fele az IgE által közvetített túlérzékenységhez, másik fele pedig nem IgE T-sejt által közvetített reakciókhoz kapcsolódik. Korai prospektív vizsgálatok dokumentálták, hogy a szójafehérje intolerancia korai szövettani károsodása a lenyelés után 12 órán belül kialakul, és az étrendi kizárást követő 4 napon belül megszűnhet. 116 A legújabb vizsgálatok kimutatták a tehéntej-specifikus limfociták kiemelkedő TH2-fenotípusát és az immunszuppresszív citokinek hiányát tej által indukált GI-betegségben szenvedő gyermekeknél. Egyes betegeknél átfedés tapasztalható a tejfehérje-intolerancia és az eozinofil gasztroenteritis általánosabb állapota között. Mindkét rendellenesség társulhat perifériás eozinofíliával. Az eozinofil gastroenteritisben szenvedő betegeknél kezdetben olyan tünetek jelentkezhetnek, amelyek nyilvánvalóan a tejfehérje-intoleranciához kapcsolódnak. Klinikai lefolyásuk azonban refrakterebb, és valószínűleg nagyobb az atópiás fenotípusuk is. 121

A szója- és tejfehérje-intolerancia szövettani rendellenességei a colorectumban fordulnak elő leggyakrabban, de a GI-traktus egész területén megtalálhatók. Enyhe vagy súlyos nyálkahártya eozinofil infiltrátumokból, hám sérüléssel járó intraepitheliális eo-sinofilekből és ödémából állnak. 121 A vékonybélben különböző mértékű villás tompulás figyelhető meg, nyálkahártyaödéma, mucin kimerülés, fokozott intraepithelialis limfociták és eozinofilek jelenléte mellett. Súlyos esetben a szövettani jellemzők hasonlíthatnak a kezeletlen GSE-re. A megnövekedett eozinofilek megtalálása azonban segíthet megkülönböztetni e két entitást. Az eozinofilek fehérje-intoleranciája nem mindig növekszik jelentősen. Ilyen esetekben a diagnózis felállításához klinikai korrelációra van szükség a beteg életkorával és étrendjével. Az allergiás megbetegedések kolorektális változásait a 14. fejezet tárgyalja részletesebben .

Kólika

Klinikai értékelés

Számos rendellenesség ingerlékenységet és sírást idéz elő, amelyek utánozhatják a kólikát, ideértve a tehéntej fehérje intoleranciáját, a fruktóz intoleranciáját, az anyai gyógyszerek lenyelését terhesség alatt, ami elvonási ingerlékenységet okoz a csecsemőben, infantilis migrént, gastrooesophagealis reflux betegséget (GERD) és a bal szívkoszorúér anomális eredetét. étkezés okozta anginával. A kócos sírási mintázat szerves betegségből adódik, legfeljebb 10% kólikus csecsemőben. A kóros sírással járó magatartás, például hosszan tartó rohamok, fékezhetetlen sírás, sírás etetés után, fájdalom arckifejezése, hasi duzzanat, fokozott gázképződés, kipirulás és a has fölötti lábak nem diagnosztikai nyomok, amelyek a fájdalomra vagy szerves betegségre utalnak, de magyarázza el és igazolja a szülők aggodalmait.

A kólikum feltételezhető diagnózisa felállítható minden 4-5 hónaposnál fiatalabb csecsemőben, akinek sírásának a csecsemő kólikájának időbeli jellemzői vannak, és akinek nincsenek központi idegrendszeri (CNS) jelei vagy belső fejlődési nehézségei, a fizikális vizsgálat során normális, és normális növekedési mintázattal rendelkezik. Szükség esetén indokolt korlátozott időtartamú terápiás vizsgálatokat végezni, amelyek megfelelnek a leggyakrabban gyanús okoknak. Előre emésztett (hipoallergén) tápszerre történő áttérés vagy a tej és tejtermékek mellőzése az anyatejjel szoptató anya étrendjéből a kólikaszerű sírás gyors és tartós remisszióját eredményezheti a tehéntej fehérje érzékenysége miatt. A gyomorsav termelését elnyomó gyógyszerek hasonló ideig korlátozott vizsgálatának enyhítenie kell a savas reflux okozta sírást. Ha ezek a diagnosztikai lehetőségek helyesek, akkor egyértelmű javulásnak kell bekövetkeznie 48 órán belül.

A jóllakott csecsemő reagálása a nonanalgesikus, nem tápláló nyugtató manőverekre (például ritmikus ringatás és másodpercenként 2-3-szor simogatás csendes, figyelmeztetés nélküli környezetben) elcsendesítheti a babát. A nyugtató működhet, amíg megy tovább, de a csecsemő folytathatja a sírást, amint abbahagyja. Az olyan stimuláció által okozott „ki-be-ki-be” szekvencia ismételt bemutatása, amely nem tudja megszüntetni a fájdalmat, de csillapítja a kócos sírást, nagy diagnosztikai és terápiás értékkel bír. Hasonlóképpen, néhány kócos csecsemőt elhallgattatnak autóban történő túrák során. A szülők beszámolnak az úgynevezett „piros fény – zöld fény” jelenségről az ilyen csecsemőknél: az autó gurul, és a baba csendes; az autó megáll egy piros lámpánál, és a baba felháborodni kezd; a lámpa zöldre vált, az autó elmozdul, és a baba újra elhallgat. A szülők arról számoltak be, hogy szándékos lassúsággal közelítik meg a távoli piros lámpákat, amikor kócos babájuk az autóban van. A „ki-be” és a „piros fény – zöld fény” jelenségek várhatóan nem befolyásolják a testi fájdalom vagy az éhség okozta sírást.

Aminosavak

Hyperornithinemia, Hyperammonemia és Homocitrullinemia

A hyperornithinemia, a hyperammonemia és a homocitrullinemia klinikai jellemzői az élet első heteiben megjelenhetnek fehérje-intoleranciával, stuporral és görcsrohamokkal (lásd 27.9. Táblázat). 295-298 A későbbi neurológiai fejlődés károsodhat, de a hyperammonemia korai felismerését és kezelését, valamint a hosszú távú étrendi terápiát összefüggésbe hozták a normális neurológiai fejlődéssel. A fő biokémiai eredmények a hyperammonemia és az orotic aciduria mellett a hyperornithinemiát és a homocitrullinémiát tartalmazzák. Az alapvető hiba magában foglalja az ornitin transzportját a mitokondriumba az ornitin transzporterfehérjén keresztül, 297,299-301, az ammónia anyagcseréje másodlagos hatással van az ornitin transzkarbamiláz lépés funkcionális károsodása miatt.