Folyamatos intragasztrikus dekstróz: Terápiás lehetőség a refrakter hipoglikémiára veleszületett hiperinsulinizmusban

Diva D. De León, MD, MSCE

dekstróz

A Philadelphiai Gyermekkórház

3615 Civic Center Blvd, 802A szoba

Philadelphia, PA 19104 (USA)

Mary Ellen Vajravelu, orvos

Endokrinológiai és Diabétesz Osztály, Philadelphia Gyermekkórház

3401 Civic Center Blvd, Suite 11NW30

Philadelphia, PA 19104 (USA)

Kapcsolódó cikkek a következőhöz: "

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • Email

Absztrakt

Megállapított tények

A veleszületett hiperinzulinizmus a tartós hipoglikémia leggyakoribb oka csecsemőknél, és kihívást jelenthet a kezelésére, ha nem reagál orvosi vagy műtéti terápiára.

A neurodevelopmentális eredmények gyengék, valószínűleg hipoglikémiához kapcsolódnak.

Ha a hipoglikémia az orvosi vagy műtéti kezelés ellenére is fennáll, folyamatos glükózellátás szükséges, gyakran kiegészítő enterális táplálkozás útján.

Újszerű Insights

HI csapatunk a gyomorcsövön keresztül folyamatosan adott dextróz oldatot használja az euglikémia fenntartására veleszületett hiperinzulinizmusban szenvedő csecsemőknél, akiknek az orvosi vagy műtéti kezelés ellenére is fennáll a folyamatos hipoglikémia.

A intragasztrikus dextróz jól tolerálhatónak tűnik, a WFL változása nélkül Z-pontszám a kiindulási értéktől 11 hónapos medián követés után.

A jövőbeni tanulmány középpontjában az kell lennie, hogy az intragasztrikus dextróz lehetővé teszi-e az orális táplálkozási készségek fejlesztését és az enterális táplálkozásból való korábbi liberalizációt.

Bevezetés

A veleszületett hiperinzulinizmus (HI), a tartós hipoglikémia leggyakoribb oka csecsemőknél és gyermekeknél, kihívást jelenthet a kezelésben, ha a diazoxid-terápia hatástalan vagy nem tolerálható. A HI növekvő tudatossága ellenére a hipoglikémia okozta neurológiai károsodás továbbra is gyakori [1, 2]. Az elismert HI agresszív kezelése ezért kritikus fontosságú a neurokognitív eredmények javítása érdekében.

A HI-ban szenvedő betegek jelentős részében a hipoglikémiát alternatív gyógyszerekkel vagy terápiákkal kell kezelni. A folyamatos enterális táplálkozás (EN) hatékonyan elkerülheti a hipoglikémiát; ugyanakkor nem segíti elő a fiziológiai orális táplálkozást. A veleszületett hiperinsulinizmus központjában rutinszerűen felmérjük és kezeljük a hipoglikémiát, amely az orvosi terápia és/vagy a pancreatectomia ellenére is fennáll. Ha korlátozott éhomi toleranciát állapítunk meg, nem pedig folyamatos EN helyett, akkor a nasogastricuson vagy a gastrostomia csövön keresztül folyamatosan beadott dextrózt adjuk az otthoni kezeléshez. Tudomásunk szerint egyetlen tanulmány sem írta le ezt a terápiás megközelítést. Ebben a jelentésben leírjuk gyakorlatunkat, felmérjük a növekedés és az etetés változását a terápia hatásának kitettség alatt, és leírjuk a jelentett mellékhatások arányát.

A Case sorozat

A népesség beállítása és tanulmányozása

A végső QLS modellben Markov korrelációs struktúrát választottunk munkakorrelációs struktúrának a korrigált kvázi valószínűségű információs kritérium (QIC) alkalmazásával, analóg módon a korrigált Akaike GEE-re vonatkozó információs kritériumával (AIC), amelyet a maximális értékkel felszerelt modellek összehasonlítására használnak. valószínűség [8]. Többváltozós modellek kovariátjait vonták be, ha a o A változatlan regresszió értéke 2 teszt volt, és a nemkívánatos események gyakorisága IGD-vel kezelve. A szóbeli táplálkozási nehézségeket, amelyeket a tubus etetésének szükségességének vagy az etetési klinikán való részvétel szükségességének, a beszédterápiának vagy az ilyen nehézségek szülői jelentésének a kiindulási és a 12. hónapban hasonlítottak össze a χ 2 teszttel. A nemkívánatos eseményeket, köztük hipoglikémiát, hiperglikémiát, ödémát, hányást, hasmenést és az adagolócső vagy a szivattyú meghibásodását, elmozdulását vagy meghibásodását tapasztalt személyek arányát a diagram áttekintése és a telefonos interjú alapján határozták meg, és 95% -os konfidencia intervallummal (CI) számoltak be róla.

Eredmények

A beteg jellemzői

Kohorszunkba 32 alany került be (13 nő). A medián terhességi életkor 38 hét volt (26–40 tartomány); 5 alany született 35 hetes terhesség előtt. Egy alany 3 nappal a 6 hónapos mérés előtt, 4 pedig 6 és 12 hónap között abbahagyta az IGD-t. Három alany 6 és 12 hónap között abbahagyta az IGD-t a hipoglikémia megszűnése miatt: az egyiknek Kabuki-szindróma volt, egy másiknak stressz-indukált HI-gyanúja volt, egy harmadiknak pedig ismert recesszív anyai KCNJ11 (c.844G> A, p.Glu282Lys) mutáció és egy apai ABCC8 (c.3403–69C> T) változata ismeretlen jelentőségű. Egy alany vegyületes heterozigóta mutációkkal ABCC8 (c.208G> A, p.Gly70Arg [anyai] és c.382G> T, p.Glu128X [de novo]) oktreotidon kezdték, és genetikailag negatív HI-val rendelkezőnek már nem volt szüksége IGD-re a lanreotid és a diazoxid dózisának növelése után.

Genetikai értékelés minden alany számára elérhető volt; 26-nak HI-ja volt kálium-ATP csatorna alegységet kódoló gén inaktiváló mutációi miatt (22 ABCC8, 4 KCNJ11). Három személynek Beckwith-Wiedemann-szindróma volt (1 mutációval ABCC8, 1 hüvelyk KCNJ11, és 1-ben a HI-vel kapcsolatos gének genetikai tesztje negatív volt), és egynél Turner-szindróma volt (HI genetika-negatív). Ezeket az alanyokat kizárták a növekedési elemzésekből a várható növekedési különbségek miatt. A túlnyomó többség (25/32) diffúz betegségben szenvedett. Kicsit több mint fele (18/32) hasnyálmirigy-eltávolításon esett át. A többség az alapszintnél kiegészítő EN-t igényelt (23/32). Körülbelül 1/3-a (11/32) oktreotidot kapott a kiinduláskor. A dextróz megindításakor a medián életkor 73 életnap volt (17–367 nap). Összességében a kohorszunk esetében a dextróz expozíció medián időtartama a testméret végleges mérésének időpontjában 11,2 hónap volt (5–14,2 tartomány). Az 1. táblázat összefoglalja a beteg jellemzőit.

Asztal 1.

Táplálkozási állapot és növekedés

A kiinduláskor az átlagos WFL-Z értéke 1,14 (SD 1,53) és a BMI-Z 0,96 (SD 1,67) volt. Negyvennyolc százalék (95% CI 30,1–66,9%) volt túlsúlyos, a WFL-Z> +1,04 vagy a BMI-Z> +1,04 meghatározása szerint. A WFL-Z és a BMI-Z nem különbözött a kiindulási érték és a 6 hónap, a kiindulási érték és a 12 hónap, illetve a 6 és 12 hónap között (o > 0,05 párosítással t tesztek). A kiinduláskor az átlagos súly Z pontszám 0,48 (SD 1,71) volt, és az átlagos magasság Z pontszám –0,36 (SD 1,62). A kiindulási WFL-Z vagy BMI-Z és a kiegészítő EN szignifikáns volt mind az változatlan regresszióban, mind pedig a korrigált modellben. A terhességi életkor szignifikánsan összefüggött az alacsonyabb WFL-Z és BMI-Z értékekkel az egyváltozatlan regresszió nyomon követése során. Amint a 2. táblázat mutatja, a végső QLS regressziós modell megerősítette a WFL-Z változásának hiányát az idő múlásával (a dextróz expozíció hónapjainak együtthatója = 0,02, o = 0,6). A kiindulási WFL-Z pozitívan társult a nyomon követési WFL-Z-hez (együttható = 0,62, o