Gaucher-kór

Mi az?

A Gaucher-kór (GD) egy örökletes állapot, amely károsíthatja a test számos részét. Károsodás akkor következik be, amikor egyfajta zsír - glükocerebrozid - felhalmozódik a test bizonyos szerveiben. Normális esetben van egy enzimünk - glükocerebrozidáz -, amely kiküszöböli ezt a rossz zsírt. A GD-ben szenvedő emberek nem termelnek elegendő mennyiségű enzimet. A GD általában nagy májat és lépet, vérszegénységet, alacsony vérlemezkeszámot, tüdőbetegséget és néha agybetegséget okoz.

gaucher-kór

A GD három alapvető típusa van. Az 1. típus (GD1) szinte az összes fent felsorolt ​​tünetet okozza, kivéve az agybetegségeket. A GD2 és a GD3 az összes felsorolt ​​tünetet okozza, beleértve az agyra gyakorolt ​​hatásokat is. A GD2 a legsúlyosabb, a tünetek 2 éves kor előtt kezdődnek. A GD3-ban a tünetek 2 éves kor előtt kezdődhetnek, de enyhébbek és lassabban súlyosbodnak. A közelmúltban a Gaucher-kór szakértői rájöttek, hogy egyes betegek nem pontosan illenek ezekbe a kategóriákba. A GD2 és GD3 betegek tünetei változatosak lehetnek.