Tudomány és Oktatás Kiadó

A tudományos kutatástól a tudásig

kezelték

  • Journal Home
  • Szerzőknek
  • Online benyújtás
  • Jelenlegi probléma
  • Archívum
  • Rólunk

Gilbert-szindrómát sikeresen kezelték a paleolit ​​ketogén étrenddel

Tóth Csaba 1, Clemens Zsófia 1, 2,

1 Paleomedicina Hungary Kft., Evolúciós Orvostudományi Munkacsoport, Budapest, H-1026 Hidász u. 3/A, Magyarország

2 Pécsi Tudományegyetem Neurológiai Tanszék, Pécs, H-7623, Rét u. 2, Magyarország

  • Cikk
  • Metrikák
  • kapcsolodo tartalom
  • A szerzőkről
  • Hozzászólások
  • Kövesse a szerzőket

Absztrakt

A Gilbert-szindróma (GS) egy gyakori hiperbilirubinaemia-szindróma, amelyet a szérum bilirubin csökkent konjugációja okoz a májban. Bár gyakori és ártalmatlan állapotnak tekintik, amely nem igényli a GS-hez kapcsolódó kezelési tüneteket, kedvezőtlen lehet. Itt bemutatunk egy olyan GS-esetet, ahol a teljes és közvetlen bilirubin magas szintje, a sclera sárgás elszíneződése, valamint a kapcsolódó tünetek, köztük a migrén, a fáradtság és a granulomatosus dermatitis megfordultak a népszerű paleolit, majd a paleolit ​​ketogén étrend felé történő elmozdulás után.

Ránézésre: ábrák

1.ábra

1.ábra

Kulcsszavak: Gilbert-szindróma, paleolit ​​ketogén étrend, hiperbilirubinaemia, májműködés

American Journal of Medical Case Reports, 2015 3. (4), 117-120.
DOI: 10.12691/ajmcr-3-4-9

2015. március 17-én kapott; Felülvizsgált 2015. április 03 .; Elfogadva 2015. április 12-én

Idézd ezt a cikket:

  • Tóth, Csaba, és Clemens Zsófia. "Gilbert-szindrómát sikeresen kezelték a paleolit ​​ketogén étrenddel." American Journal of Medical Case Reports 3.4 (2015): 117-120.
  • Tóth, C., & Clemens, Z. (2015). Gilbert-szindrómát sikeresen kezelték a paleolit ​​ketogén étrenddel. American Journal of Medical Case Reports, 3(4), 117-120.
  • Tóth, Csaba, és Clemens Zsófia. "Gilbert-szindrómát sikeresen kezelték a paleolit ​​ketogén étrenddel." American Journal of Medical Case Reports 3. szám 4 (2015): 117-120.
Importálás a BibTeX-beImportálás az EndNote-baImportálás a RefMan-baImportálás a RefWorks alkalmazásba

1. Bemutatkozás

A Gilbert-szindróma (GS) egy örökletes hyperbilirubinaemia-szindróma, amely a lakosság 5-10% -át érinti [1]. Elsősorban a májban a bilirubin konjugációjának károsodásának tulajdonítható a csökkent bilirubin-glükuronil-transzferáz aktivitás miatt. Ennek az enzimnek a káros aktivitása az UGT1A1 gén mutációinak tulajdonítható. Ezen kudarc mellett a máj bilirubin metabolizmusának egyéb változásait javasolták a GS-ben, beleértve a bilirubin májfelvételének károsodását [2] és a bilirubin pozitív visszacsatolását annak enyhe hemolitikus hatása révén [3]. .

A GS-t gyakori és ártalmatlan állapotnak tekintik. A populációs vizsgálatokban a GS a kardiovaszkuláris kockázat csökkenésével és minden okból bekövetkező halálozással jár [4, 5], ami a GS-ben szenvedők alacsony BMI-jének is köszönhető [3]. Mindazonáltal a GS köztudottan számos kedvezőtlen tünettel társul, beleértve a fáradtságot, viszketést, gyomor-bélrendszeri tüneteket [2], az epekövek fokozott kockázatát [6], valamint számos nem specifikus tünetet, beleértve a neurológiai tüneteket is.

Tekintettel arra, hogy a GS-t olyan krónikus állapotnak tekintik, amely nem igényel kezelési tüneteket, a betegség megjelenése után egész életen át fennmaradnak. Bemutatjuk egy olyan GS-ben szenvedő beteg esetét, amelyben mind a laboratóriumi paraméterek, mind a kapcsolódó tünetek megfordultak a népszerű paleolit, majd a paleolit ​​ketogén étrend felé történő elmozdulást követően. Korábban publikáltuk az epilepszia [7], az 1-es típusú cukorbetegség [8] és a metabolikus szindróma [9] sikeres kezelését paleolit ​​ketogén étrenddel. Ez a diéta közel áll a hús-zsír alapú étrendhez, amelyet Voegtlin gasztroenterológus eredetileg javasolt, mint evolúciósan adaptált étrendet az embereknél [10]. .

2. Esettanulmány

2006-ban a GS-t véletlenül felfedezték egy 30 éves nőbetegben egy rutin laboratóriumi vizsgálat miatt. Ez a szérum teljes bilirubin (31 µmol/l) és a direktbilirubin (9,16 µmol) szintjének emelkedését mutatta. A májfunkciós tesztek és az egyéb laboratóriumi paraméterek normálisak voltak, kivéve az alacsony szérum vas-koncentrációt (1. táblázat). A szem sclera tartós sárgás elszíneződést mutatott, de májbetegségre utaló jelek nem voltak. A közvetlen bilirubin és a teljes bilirubin aránya és a klinikai jellemzők alapján a hiperbilirubinaemiát Gilberts-szindrómának minősítették [11]. Ebben az időben a betegnek 10 éves anamnézisében volt migrénes epizódok átlagos gyakorisága

3 hónap. További tünetei közé tartoztak a fáradtság, a székrekedés és a klasszifikálatlan granulomatosus dermatitis mindkét lábán. A dermatitis 10 évig volt jelen. A szövettan meghatározásához nem végeztek biopsziát. Nem szedett gyógyszereket, vitaminokat vagy egyéb kiegészítőket. Dohányzásról és alkoholfogyasztásról nem számolt be. Gyenge volt, a BMI 17,9 (súly: 50 kg, magasság: 167 cm).

2.1. Népszerű paleolit ​​étrend

2010. november 9-én a beteg a paleolit ​​diéta megkezdése mellett döntött. A diéta kezdetekor elvégzett laboratóriumi vérvizsgálat további emelkedést mutatott a teljes bilirubinban, de más laboratóriumi paraméterek normálisak voltak (1. ábra és 1. táblázat). A közvetlen bilirubint jelenleg nem tesztelték. A paleolit ​​diéta népszerű formája korlátozott tejet, tejterméket, finomított szénhidrátokat, gabonaféléket, hüvelyeseket, kukoricát, rizst és a legtöbb növényi olajat kezdeményezett. Így az étrend zöldségeken, gyümölcsökön, húson, tojáson alapult, de tartalmazott olajos magvakat, kókuszolajat, cukoralkoholokat és kókuszdiót is. Ebben az étrendben azonban kevés volt az állati zsír, a vörös hús és a belsőségek. A zsír, fehérje és szénhidrát mennyisége nem volt előre meghatározva a népszerű paleolit ​​étrendben. 2010. nov. És 2012. július között 20 hónapig követte a diétát.

A laboratóriumi vizsgálat, 2011. november 9-én, egy évvel a diéta kezdete után, a teljes és a közvetlen bilirubin szintjének csökkenését jelezte. A vasszint most a normál tartományban volt, és más paraméterek is normálisak voltak (1. táblázat). A sclera sárgás elszíneződése eltűnt. Csökkent a migrénes epizódok száma (

6 epizód/év) és a székrekedés is megoldódott. A fáradtság érzésében és a granulomatosus dermatitis jelenlétében azonban nem történt változás. További gond volt a fogyás. Míg a népszerű paleolit ​​diéta alatt 5 kilogrammot fogyott, így a BMI ekkor csak 16,1 volt.

2.2. Paleolit ​​ketogén diéta

2012 júliusában átállást javasoltunk a paleolit ​​ketogén étrend felé. Ez az étrend állati zsíron, húson, tojáson és belsőségeken, valamint kisebb mértékben (kevesebb, mint 30%) zöldségen és gyümölcsön alapszik. A zsír/fehérje arány legalább 2: 1 volt (grammban). A sertés- és szarvasmarhafélékből származó zsír- és vöröshúsokat a baromfi sovány húsaihoz ösztönözték. Sertés és szarvasmarha (elsősorban máj, agy és velő) belsőségeit fogyasztotta hetente legalább kétszer. Kerülte az adalékokat tartalmazó ételeket, beleértve a nitriteket és/vagy a nitrátokat. Kizárták azokat az ételeket, amelyek a népszerű paleolit ​​étrendben engedélyezettek vagy akár ösztönözhetők, mint a mesterséges édesítőszerek, a kókuszolaj, az olajos magvak, az olajos magvak lisztjei és a kakaó. Kis mennyiségű mézet használt. A ketózist rendszeresen ellenőrizték vizelet ketoncsíkokkal, amelyek tartós ketózist mutattak. A paleolit ​​ketogén étrend kezdete után öt hónap, 12 hónap, 19 hónap és 31 hónap elteltével végzett négy laboratóriumi vizsgálat azt mutatta, hogy a teljes bilirubin és a közvetlen bilirubin szintje a felső referenciahatár alatt van (1. ábra). Ezekben a mérésekben a koleszterin és az LDL-koleszterin emelkedett, de más laboratóriumi intézkedések normálisak voltak. A folsav, a B12-vitamin és a D-vitamin (25 (OH) D) vizsgálata 2014-ben és 2015-ben megfelelő mennyiségű vitamint mutatott ki (1. táblázat).

A paleolit ​​ketogén étrend alatt fáradtsága megszűnt, és fizikailag és mentálisan is fokozottabb alkalmasságot tapasztalt. A migrénes epizódjai tovább csökkentek (a

2 év). A granulomatosus dermatitis mindkét lábán eltűnt. Súlya 4 kilogrammal nőtt. Jelenleg a BMI 17,6. Nem számol be a diéta mellékhatásairól.

3. Megbeszélés

A GS-t a megváltozott bilirubin metabolizmus egész életen át tartó állapotának tekintik [11]. Betegünknél azonban az ezt az állapotot kijelölő klinikai jellemzők megfordultak azáltal, hogy először a paleolit, majd a paleolit ​​ketogén étrend felé tolódtak el. Ez idő alatt a teljes és a direktbilirubin szérumszintje a normál tartomány felső határa alá esett. Noha a bilirubin szintje csökkent és a sclera sárgás elszíneződése eltűnt, míg a népszerű paleolit ​​étrend mellett a gyengeség, fáradtság, migrén és granulomatosus dermatitis csak a paleolit ​​ketogén étrend felé történő elmozdulás után javult jelentősen.

Míg a paleolit ​​ketogén étrenden a laboratóriumi vizsgálat alacsony gyulladásos markerek (CRP, fibrinogén), trigliceridek, húgysav, glükóz, ionok normális szintjét, normális máj- és veseműködést mutatott. Az összes koleszterin, valamint az LDL koleszterin szintje megemelkedett. Ez a laboratóriumi profil megfelel annak az előző epilepsziás [7], 1-es típusú cukorbetegségben [8] és metabolikus szindrómában [9] szenvedő betegeinknél tapasztaltaknak a paleolit ​​ketogén étrenden. A vitaminok kiegészítése a klasszikus ketogén étrenden általában ajánlott. Jelen esetben azonban a kiegészítés hiánya ellenére a D-vitamin, a folsav és a B12-vitamin, a 2014. és 2015. évi laboratóriumi mérések alapján, a normális tartományba esett.

Az orvosok általában úgy vélik, hogy az észlelt genetikai hajlamú anyagcsere-állapotot, például a GS-t nem lehet diétával befolyásolni. Nincs tudomásunk arról, hogy az étrendi beavatkozás GS. Az éhgyomorra és a glükóz beadására mind orálisan, mind intravénásan azonban ismert, hogy emeli a bilirubin szintjét a GS-ben szenvedő betegeknél [12, 13]. Érdekes módon egy 40 évvel ezelőtt végzett tanulmányban mindkét jelenség megfordítható lipidek hozzáadásával [14]. Aztán arra a következtetésre jutottak, hogy mindkét jelenség a lipidek kivonásának köszönhető.

A jelenlegi étrendi irányelvek a zsír és különösen a telített zsír csökkentését javasolják az étrendben [15]. Egyre több bizonyíték áll rendelkezésre azonban arról, hogy a magas szénhidráttartalmú/alacsony zsírtartalmú étrendre vonatkozó ajánlás nem támasztható alá kellő bizonyítékkal [16], míg a szénhidráttartalmú ketogén diétákról számos egészségügyi előny származik. Ez a helyzet volt a GS-ben szenvedő betegünknél és a paleolit ​​ketogén étrendben szenvedő három másik esetben is [7, 8, 9] .

Fontos hangsúlyozni, hogy a klasszikus ketogén étrenddel ellentétben, amelyről ismert, hogy számos káros hatással jár, a paleolit ​​ketogén étrendnek nincsenek mellékhatásai, amint azt jelenlegi és korábbi betegeink is igazolták [7, 8, 9]. A második fontos pont az, hogy bár ebben az esetben némi javulás történt a népszerű paleolit ​​étrenden, a fennmaradó tünetek csak a paleolit ​​ketogén étrenddel oldódtak meg.

Úgy gondoljuk, hogy a paleolit ​​ketogén hatás jótékony hatása a szénhidrát alapú zsír alapú anyagcserére való áttérésnek, a vitaminok és ásványi anyagok megfelelő bevitelének és biohasznosulásának, valamint a nem paleolitban található „antinutriensek” korlátozásának köszönhető [18]. és a népszerű paleolit ​​ételekben.

Az irodalomban néhány rövid távú tanulmány [19, 20, 21] és egy hosszú távú intervenciós tanulmány [22] található a paleolit ​​diétával egészséges emberekben és metabolikus szindrómás betegeknél. A jelen eset megerősíti azon tapasztalatainkat, hogy a paleolit ​​étrend széles körben elterjedt népi formájában hatékonysága korlátozott azokban a betegségekben, amelyek a glükóz anyagcseréjének változásán kívül más összetevőket tartalmaznak. A paleolit ​​ketogén étrend azonban ezekben az esetekben orvosolható [7, 8, 9, 23] .