Graves-betegség

Gyermek pajzsmirigy központ

Mi a Graves-kór?

A Graves-kór akkor fordul elő, amikor gyermeke immunrendszere antitesteket fejleszt ki, amelyek a pajzsmirigy sejtjeihez kapcsolódnak, és ezáltal túl sok pajzsmirigyhormont termelnek. Ez az antitest - úgynevezett pajzsmirigy-stimuláló immunglobulin (TSI) - kötődik a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) receptorhoz, és a pajzsmirigyhormon szabályozatlan termelődését és felszabadulását okozza.

A Graves-kór 10 000 gyermekből 1-et érint az Egyesült Államokban, és sokkal ritkábban fordul elő, mint Hashiomoto pajzsmirigy-gyulladása (autoimmun hypothyreosis). Gyakrabban fordul elő lányoknál, mint fiúknál és serdülőknél, mint 5 év alatti gyermekeknél; fiúknak és kisgyermekeknek azonban diagnosztizálható a Graves-kór.

Graves betegségét ír orvosról, Sir Robert Gravesről nevezték el, aki először a 19. század elején írta le az állapotot.

Mik a Graves-kór jelei és tünetei?

A Graves-kór tünetei enyhék vagy súlyosak lehetnek. Néhány gyermeknek jelentős panaszai lehetnek kissé megnövekedett pajzsmirigyhormon-szinttel; a tünetek súlyosságát azonban nem mindig jósolja meg a pajzsmirigyhormon szintje.

A Graves-kór jelei és tünetei a következők lehetnek:

Irritált és/vagy kidudorodó szemek (úgynevezett proptosis), vörösséggel vagy látható erekkel a szem fehér részén, fájdalom a szem mozgatásakor és képtelenség a szemhéj teljes kinyitására (Graves szemészeti vagy pajzsmirigy-szembetegségének nevezik). A szemhéjak duzzanata is lehet, amely leginkább reggel észlelhető és egész nap csökken.
Megnagyobbodott pajzsmirigy (golyvának hívják), látható, amikor az illető felnéz.
Fokozott pulzusszám vagy szívdobogásérzés (a szív gyors verésének érzése).
Kézremegés.
Hangulatváltozások, leggyakrabban szorongás.
Koncentrációs nehézség. "Későn megjelenő" figyelemzavarral (ADD) diagnosztizálható, csökkent iskolai teljesítménnyel annak ellenére, hogy megpróbálta jól teljesíteni.
Fokozott izgatottság, hiperaktivitás, nyugtalanság és állandó, rendezetlen kis testmozgások.
A csípő és a vállak izomerejének csökkenésével járó fáradtság, ami fokozott esetlenséghez, csökkent koordinációhoz és csökkent állóképességhez vezet.
Fokozott étvágy - fogyással vagy anélkül.
Megnövekedett bélmozgások száma naponta.
Hő intolerancia (mindig meleg érzés).
Könnyebb és ritkább menstruációs ciklus fiatal nőknél.

Mi okozza a Graves-kórt?

A Graves-kór autoimmun rendellenesség. Bár nem tudjuk, miért alakulnak ki a betegeknél autoimmun pajzsmirigy-rendellenességek, gyakran előfordul, hogy más családtagoknál is azonos vagy eltérő autoimmun rendellenességet diagnosztizáltak.

Graves-kórban az immunrendszer kifejleszt egy antitestet - TSI -, amely a pajzsmirigy sejtjeihez kapcsolódik, ami a T3 és a T4 pajzsmirigyhormon szabályozatlan, fokozott termeléséhez vezet. Ez a túlzott stimuláció és gyulladás a pajzsmirigy megnagyobbodását és megnövekedett véráramlását okozza, amely ultrahangvizsgálaton kimutatható. Az TSI antitest a szem mögötti sejtekhez is kapcsolódhat, emiatt ezek a szövetek megnagyobbodnak és előre tolják a szemet.

A Graves-kóros betegek többségében az autoimmun betegség a pajzsmirigyre korlátozódik. Ha azonban a páciensnek van egy autoimmun betegsége, lehetséges egy második kialakulása is. A gyermekgyógyászatban a leggyakoribb második autoimmun betegség a lisztérzékenység, a glutén intolerancia.

Hogyan diagnosztizálják a Graves-kórt?

A Philadelphiai Gyermekkórház (CHOP) gyermekpajzsmirigy-központjában a klinikai szakértők különféle diagnosztikai teszteket alkalmaznak a Graves-kór diagnosztizálására.

Ezek a tesztek a következőket tartalmazzák:

Milyen kezelési lehetőségek vannak a Graves-kóros betegeknél?

A CHOP gyermekgyógyászati pajzsmirigy-központja csapat megközelítést alkalmaz a Graves-kóros gyermekek kezelésében.

A kezelési lehetőségek a következők:

Pajzsmirigy elleni gyógyszerek (metimazol)
Radioaktív jódabláció
Teljes pajzsmirigy eltávolítás (a pajzsmirigy műtéti eltávolítása) vagy lobectomia (a pajzsmirigy felének eltávolítása)

Pajzsmirigy elleni gyógyszerek

A pajzsmirigy-túlműködésben szenvedő gyermekek és serdülők többségének a diagnózis felállításakor a metimazolt (MMI), pajzsmirigy-ellenes gyógyszert, más néven Tapazole-t kapják. Azoknál a betegeknél, akiknek súlyos tünetei vannak, beleértve a megemelkedett pulzusszámot, a szívdobogást és a szorongást, egy béta-blokkoló nevű gyógyszert adnak hozzá a tünetek csökkentése érdekében. A pajzsmirigyhormonszint normalizálódása után a béta-blokkoló leállítható. A pajzsmirigy-ellenes gyógyszeres kezelést nem szabad abbahagyni, kivéve, ha az TSI szint (a Graves-kórt okozó antitest) normális.

A gyógyszeres kezeléssel kezelt betegek akár 50% -a is remissziót ér el, ami a hyperthyreosis megszűnésének minősül legalább 6-12 hónapig a gyógyszer abbahagyása után. Sajnos ezen betegek 30-40% -a - akiknél úgy tűnik, hogy hyperthyreoidizmusa megszűnik - végül visszaesést tapasztal. Így a stabil, hosszan tartó remissziót elérő betegek teljes százaléka csak 20-25%. Általánosságban elmondható, hogy ha a beteg a diagnózistól számított 5 éven belül nem érte el a remissziót, akkor nem valószínű, hogy sikerülni fog.

Néhány metimazollal kezelt beteg (legfeljebb 30%) tapasztalhat mellékhatások. A metimazol leggyakoribb mellékhatása a csalánkiütés és az ízületi fájdalom. Az adag csökkentése és az antihisztamin vagy az ibuprofen alkalmazása csökkentheti a mellékhatásokat, és lehetővé teszi a pajzsmirigy-ellenes gyógyszerek folytatását.

Ritkán előfordulhat, hogy a beteg an mellékhatás metimazolhoz. A betegek 1% -ában a pajzsmirigy-ellenes gyógyszerek csökkenthetik a fehérvérsejtek (WBC) számát, különösképpen a neutrofileket - a fertőzés leküzdését elősegítő sejteket. Ennek a mellékhatásnak a jelei és tünetei a következők:

Láz
Torokfájás
A betegség megjelenése

Minden olyan metimazollal kezelt betegnek, akinek 101 o-nál nagyobb láza van, abba kell hagynia a gyógyszer szedését, és orvosi értékelést kell kapnia, amelynek tartalmaznia kell a CBC vérvizsgálatot. A pajzsmirigy-ellenes gyógyszerek abbahagyása a WBC helyreállítását eredményezi.

Azoknál a betegeknél, akik nem érik el a gyógyszeres kezelés remisszióját, mellékhatásokat vagy mellékhatásokat tapasztalnak, vagy betegségük kiszámíthatatlan lefolyása miatt a szokásos tevékenységekben fennakadást tapasztalnak, végleges (állandó) terápiát kell folytatni műtéttel vagy radioaktív jódablációval.

Ezzel szemben azok a betegek, akiknek jól megy, még akkor is, ha a diagnózisuk megállapításától számított 5 éven belül nem érik el a remissziót, folytathatják a pajzsmirigy elleni gyógyszereket, ha nem érdeklik őket a végleges terápia.

Radioaktív jódabláció (orális gyógyszeres kezelés)

A radioaktív jód (RAI) ablációja a hyperthyreosis végleges kezelésének két módja. A Graves-kór tartós kezelését végleges terápiának nevezik. A végleges terápia célja a hipertireózis végleges átalakítása hipotireózissá. A pajzsmirigy alulműködés stabilabb, és a kezelésére alkalmazott gyógyszereknek nincsenek mellékhatásai.

A RAI abláció előnye, hogy orális gyógyszer, és nem igényel műtétet. A RAI abláció hátránya, hogy általában 1-3 hónapba telik, míg a hyperthyreosis átáll hipotireózisra.

Pajzsmirigy-eltávolítás (műtét)

A pajzsmirigy-eltávolítás a hyperthyreosis végleges kezelésének második módja. A pajzsmirigy eltávolítása azonnal megoldja Graves betegségét, és nincs veszélye a pajzsmirigy szembetegségének súlyosbodásának. Vannak azonban hátrányai a pajzsmirigy műtéti eltávolításának. A pajzsmirigy eltávolítása után gyermekének hege lesz. Ezen túlmenően a műtéti szövődmények kockázata magában foglalja a hypoparathyreoidistát (a kalciumot szabályozó mellékpajzsmirigy károsodását) és a gége idegének visszatérő károsodását (a hangot irányító és a légutakat védő idegek károsodását, így étel, folyadék vagy egyéb tárgy nem kerül tüdő).

A gyermekkori pajzsmirigy-központban a műtétből eredő állandó szövődmények kockázata kevesebb, mint 1% több mint 700 pajzsmirigy-műtétnél.

Melyik kezelési lehetőség a legjobb a gyermekem számára?

Ha érdekel a végleges terápia, akkor gyermekének endokrinológusának felül kell vizsgálnia, hogy melyik lehet a legjobb a gyermeke betegségének, valamint a klinikai és szociális helyzetnek. Mind a RAI abláció, mind a thyreoidectomia nagyon hatékony, és ha nagy volumenű gyermek pajzsmirigy-központban végzik, mindkettőnek alacsony a szövődménye.

A műtét kedvezőbb lehet, mint a RAI abláció, ha:

A beteg 10 évesnél fiatalabb.
A beteg pajzsmirigy-szembetegségben szenved.
A beteg pajzsmirigye több mint háromszor megnagyobbodott.
Pajzsmirigy-csomó van jelen.
A hypothyreosis elérésére rövid idő áll rendelkezésre a beteg ütemezésében.

Bár a végleges terápia ijesztően hangozhat, csapatunknak még soha nem volt megbánása a végleges terápia folytatásáról; csak olyan betegek voltak, akik szeretnék, ha hamarabb fontolóra vették volna a végleges terápiát.

Mi a Graves-kórban szenvedő betegek utógondozása?

Miután gyermekének diagnosztizálták a Graves-kórt, és elkezdte a gyógyszeres kezelést, a hormonszintjét havonta ellenőrizzük, amíg a T3 és T4 szint normalizálódik. Ha ez bekövetkezik, a vérzés ritkábban fordulhat elő, általában 2-3 havonta.

Általánosságban elmondható, hogy a pajzsmirigyhormon szintjének stabilizálásához nagyobb adag pajzsmirigy-ellenes gyógyszerre lesz szükség, de a normál szint fenntartásához alacsonyabb adagokra lesz szükség. Az átlagos időkeret a diagnózistól a pajzsmirigyhormonszint normalizálásáig 3-6 hónap. A pajzsmirigy elleni gyógyszereket nem szabad abbahagyni, hacsak az endokrinológus nem erősíti meg, hogy az TSI szint normális legalább két vérvételkor. A betegeket általában 3-6 havonta értékelik a klinikán, amíg a pajzsmirigyhormon szint stabil marad, majd 6-12 havonta, miután a betegség kontroll alatt áll.

Minden klinikai látogatáson a szolgáltató áttekinti gyermeke betegségének lefolyását, beleértve a pulzusát, növekedését és fejlődését. Gyermeke fizikai vizsgálatot kap, és a laboratóriumi tesztjeinek eredményeit a gyógyszeradagolással együtt felül kell vizsgálni. A klinikai látogatások lehetőséget nyújtanak a végleges terápiás lehetőségek megvitatására a folyamatos gyógyszerhasználat helyett.

A Graves-kór utólagos ellátása és folyamatos támogatása elérhető a fő campusunk gyermekpajzsmirigy-központjában vagy a CHOP Speciális Gondozási és Sebészeti Központban, Voorhees, N.J. A betegeket általános gyermek-endokrinológusaink is kezelik a CHOP Care Network egész területén. Csapatunk elkötelezett amellett, hogy Önnel együttműködjön annak érdekében, hogy gyermeke számára a lehető legkorszerűbb, átfogóbb és speciális ellátást biztosítsa.

Milyen kimenetelei vannak a Graves-kórban szenvedő betegeknek?

A Graves-kórban szenvedő gyermekek többsége visszatérhet a normális tevékenységekhez - beleértve a sportot is -, ha a pajzsmirigyhormon szintje javul vagy normalizálódik, az egyes betegektől függően. A pajzsmirigyhormonszint normalizálása után azonban akár hetekig, sőt hónapokig is eltarthat, amíg a beteg visszanyeri erejét, koordinációját és állóképességét. A kezelési terv betartása - beleértve a gyógyszeres kezelést, a laboratóriumi munkát és a klinikai látogatásokat - kritikus fontosságú a pajzsmirigyhormonszint normalizálásának időzítésének optimalizálása szempontjából.