Hirschsprung-betegség

A Hirschsprung-betegség az újszülöttek, csecsemők és kisgyermekek vastagbelet (vastagbelet) érinti. Az állapotot - amely megakadályozza a bélmozgások átjutását a belekben a vastagbél alsó részén hiányzó idegsejtek miatt - születési rendellenesség okozza. A kakilással kapcsolatos problémák legtöbbször a születéskor nyilvánvalóak, bár enyhébb esetekben a tünetek hónapokkal vagy évekkel később nyilvánvalóvá válhatnak.

A Hirschsprung-betegség székrekedést, hasmenést és hányást okozhat, és néha súlyos vastagbél-szövődményekhez vezethet, mint például az enterocolitis és a mérgező megakolon, amelyek életveszélyesek lehetnek. Fontos tehát, hogy a Hirschsprung-kórt a lehető legkorábban diagnosztizálják és kezeljék.

mik a Hirschsprung-kór tünetei?

A Hirschsprung-betegségben szenvedő újszülöttek a következő jeleket mutathatják:

Az élet első vagy második napján képtelenség a széklet átadása
Duzzadt has, puffadás vagy gáz
Hasmenés
Hányás, amely magában foglalhatja a zöld vagy barna anyag hányását

Az, hogy az élet első 48 órájában nem képes kakilni, gyakran kulcsfontosságú a Hirschsprung-betegség kimutatásában egy újszülöttnél. Ez a vörös zászló nagyon értékes lehet az állapot diagnosztizálásában.

A Hirschsprung-betegség kevésbé súlyos eseteit későbbi gyermekkorig, vagy néha akár serdülőkorig vagy felnőttkorig észre sem lehet venni. A tünetek ezekben az esetekben általában enyhébbek, de tartós, krónikus állapotok lehetnek. A tünetek a következők lehetnek:

Székrekedés
Hasi duzzanat
Hízás nehézségei
Hányás
Gáz

Mivel a Hirschsprung-betegség befolyásolhatja a szervezet tápanyagfelvevő képességét, ez befolyásolhatja a növekedést.

hogyan diagnosztizálják a Hirschsprung-kórt?

Ha csecsemőjénél a Hirschsprung-betegség tünetei vannak, gyermek gasztroenterológusa vagy gyermeksebésze javasolhatja a Hirschsprung-betegség lehetőségének értékelésére szolgáló további vizsgálatok egyikét:

Kontrasztos beöntés: röntgenvizsgálat, ahol kontrasztfestéket egy beöntés ad.
Anorektális manometria: Teszt, ahol egy kis léggömböt helyezünk a végbélbe a vastagbél falának nyomásra adott reakciójának mérésére.
Biopszia: A vastagbélszövet mintájának eltávolítása az idegek szerkezetének vizsgálatához.

hogyan kezelik a Hirschsprung-kórt?

A műtét a Hirschsprung-kór leghatékonyabb kezelési módja. A Hirschsprung-betegség kijavításának leggyakoribb műtéte magában foglalja a vastagbél idegek nélküli szakaszának eltávolítását és a vastagbél fennmaradó részének a végbélhez való visszacsatolását. Gyakran ez minimálisan invazív (laparoszkópos) műtéten keresztül történhet közvetlenül az állapot diagnosztizálása után.

Bizonyos esetekben a javítás két lépést igényelhet. Az első lépésben a gyermeksebész eltávolítja a vastagbél egészségtelen részét, majd az ostómiának nevezett eljárást hajtja végre. Osztómiában a sebész egy kis nyílást vagy sztómát hoz létre a gyermek hasában, és a vastagbél felső, egészséges részét rögzíti a nyíláshoz. A gyermek széklet a sztómán keresztül egy zacskóba kerül, amely csatlakozik hozzá, és naponta többször ki kell üríteni. Ez lehetővé teszi a vastagbél alsó részének gyógyulását a második műtét előtt. A második műtét során a sebész bezárja a nyílást és a vastagbél normál részét rögzíti a végbélhez.

hogy a Hirschsprung-betegség hogyan befolyásolja a babámat a műtét alatt és után?

A Hirschsprung-betegség miatt műtéttel kezelt gyermekek általános kilátásai kiválóak. A műtét után a legtöbb normálisan át tudja üríteni a székletet, és nincsenek tartós szövődményei. Néhány gyereknek azonban továbbra is lehetnek tünetei, beleértve a székrekedést és a bélkontroll problémákat. Néhány gyermek számára előnyös a végbélnyílás napi nyújtása a műtét után néhány hónapig.

A Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekeket továbbra is veszélyezteti a bélfertőzés (enterocolitis) kialakulása a műtét után, különösen az első évben. Az enterocolitis jelei és tünetei lehetnek: a végbél vérzése, hasmenés, láz, duzzadt has és hányás. Ha ezen jelek vagy tünetek bármelyike előfordul, azonnal hívja gyermeke orvosát. Gyermekének orvosa javasolhatja az otthoni rektális öntözéseket (egy kis csövön keresztül a vastagbélbe helyezett folyadék) az enterocolitis megelőzésére vagy kezelésére.

hogy néz ki a Hirschsprung-kórral való együttélés?

Néhány gyermek műtétje után is székrekedést tapasztal, és szükség lehet az életmód és az étrend módosítására, hogy ösztönözze a kényelmesebb és rendszeresebb bélmozgást. Ha gyermeke a műtét után is székrekedést tapasztal, beszélje meg gyermekgasztroenterológusával vagy gyermeksebészével, hogy kipróbálja-e az alábbiak egyikét:

Tálaljon magas rosttartalmú ételeket
Fokozza a folyadékot
Ösztönözze a fizikai aktivitást
Hashajtók (csak a gyermek orvosa utasítása szerint)

kérdések vagy aggodalmak?

Ha további kérdése van, itt vagyunk az Ön számára. Töltse ki az alábbi űrlapot, és mi kapcsolatba lépünk Önnel.