Hirschsprung betegség gyermekeknél

Mi a Hirschsprung-betegség gyermekeknél?

A Hirschsprung-betegség ritka születési rendellenesség. Hatással van a vastagbél idegsejtjeire. Ezek az idegsejtek irányítják az izmokat, amelyek az ételt és a hulladékot, vagy a székletet a vastagbélen keresztül mozgatják. A vastagbél az emésztőrendszer utolsó része.

A Hirschsprung-betegségben szenvedő csecsemőknél a vastagbél egészében vagy egy részében hiányoznak az idegsejtek. A legtöbb esetben csak a vastagbél végrészei érintettek. Ezen idegsejtek nélkül az izmok nem tudják az ételt és a hulladékot mozgatni a vastagbél ezen részén keresztül. A széklet nem tud előre lépni. A vastagbélben marad.

A belek részben vagy teljesen elzáródhatnak. A normálnál nagyobbnak kezd növekedni. Ez székrekedést, duzzanatot, fájdalmat és fertőzést okozhat.

Mi okozza a gyermek Hirschsprung-betegségét?

Mely gyermekeket fenyegeti a Hirschsprung-betegség?

Ha egy gyermek kórtörténetében szerepel a rendellenesség, a gyermek nagyobb veszélynek van kitéve a Hirschsprung-betegségben. Néhány genetikai szindróma, mint például a Down-szindróma, szintén összefügg a rendellenességgel.

A fiúknál nagyobb a Hirschsprung-betegség, mint a lányoknál.

Melyek a Hirschsprung-betegség tünetei egy gyermeknél?

A legtöbb Hirschsprung-betegségben szenvedő csecsemőnél az élet első heteiben jelentkeznek tünetek. Bizonyos esetekben a belek csak egy rövid része érintett. Akkor a tünetek néhány hónapig vagy évig nem láthatók.

Minden gyermek tünetei változhatnak. Az újszülöttek tünetei lehetnek:

Az élet első 48 órájában nincs bélmozgás
A has lassú duzzanata vagy puffadása
Hányás zöld vagy barna folyadék

Azoknál a gyermekeknél, akiknél nem jelentkeznek korai tünetek, szintén lehetnek:

Székrekedés, amely az idő múlásával súlyosbodik
Étvágytalanság
Lassú vagy késleltetett növekedés
Kicsi, vizes, véres széklet
Energiaveszteség

A Hirschsprung-betegség tünetei más egészségügyi problémáknak tűnhetnek. Lásd a gyermek egészségügyi szolgáltatóját a diagnózis felállításához.

Hogyan diagnosztizálják a Hirschsprung-betegséget egy gyermeknél?

Gyermeke egészségügyi szolgáltatója vizsgát tesz és egészségügyi anamnézist készít. A szolgáltató kérdéseket tesz fel a székrekedéssel és a bélmozgással kapcsolatban. Más vizsgálatok elvégezhetők annak kiderítésére, hogy gyermeke Hirschsprung-betegségben szenved-e. Ezek a tesztek a következőket tartalmazhatják:

Hasi röntgen. Ez a teszt kimutathatja a széklet hiányát a vastagbélben vagy a végbélnyílás közelében. Ez azt is megmutathatja, hogy a vastagbél egy része kidudorodik-e. A kidudorodást az elzáródott széklet okozza.
Bárium beöntés. Ez a röntgenvizsgálat ellenőrzi a vastagbelet, hogy nincs-e probléma. Gyermekének bárium nevű fémes folyadékot adnak. A bárium bevonja a szerveket, így röntgenen láthatók. A báriumot egy csőbe teszik, és beöntésként a gyermek végbélébe helyezik. A has röntgenfelvétele megmutatja az összes beszűkült területet vagy elzáródást. Ez azt is megmutatja, hogy a bél kidudorodik-e az elzáródás felett.
Anorektális manometria. Ezt a tesztet leggyakrabban idősebb gyermekeknél alkalmazzák. A végbélbe egy kis csövet helyeznek, hogy ellenőrizzék a rektális izmok működését. Ha az izmok nem lazulnak el, akkor ez a Hirschsprung-betegség jele lehet.
A végbél vagy a vastagbél biopsziája. A vastagbél apró darabját eltávolítják. Mikroszkóp alatt ellenőrizzük, hiányoznak-e idegsejtek.

Hogyan kezelik a Hirschsprung-betegséget egy gyermeknél?

A kezelés a gyermek tüneteitől, életkorától és általános egészségi állapotától függ. Ez attól is függ, mennyire súlyos az állapot.

Sebészet

A Hirschsprung-kórt áthúzásos eljárásnak nevezett műtéttel kezelik. Egy sebész eltávolítja a vastagbél azon részét, amelyből hiányoznak az idegsejtek. Ha lehetséges, a megmaradt egészséges rész csatlakozik a végbélnyíláshoz.

Bizonyos esetekben a műtét 2 szakaszban végezhető el. A Hirschsprung-betegségben nagyon beteg gyermeknek először szűkületi műtétre lehet szüksége. Ez elősegítheti a gyermek gyógyulását az áthúzható műtét előtt. Osztómás műtéttel eltávolítják a vastagbél beteg részét. Az egészséges bél végét a hasában lévő nyílásba helyezzük. Ezt a nyílást sztómának nevezzük. A széklet átjut a sztómán és a testen kívül viselt zacskóba. A táskát naponta többször ki kell üríteni.

Az osztóma lehet rövid távú vagy átmeneti. Vagy lehet állandó. Attól függ, hogy a belek mekkora részét kell eltávolítani. Ha ez rövid távú, a sebész a meggyógyult bélet a végbélnyíláshoz köti, és a sztómát bezárja.

Melyek a Hirschsprung-betegség szövődményei egy gyermeknél?

Hirschsprung-betegségben a vastagbél egy részének nincsenek normális idegsejtjei. Ez azt jelenti, hogy az emésztett étel és a széklet nem léphet előre az emésztőrendszer ezen részén. A vastagbél a széklet eltömődik. A baba székrekedni fog, vagy nem képes normális bélmozgásra.

Az elzáródás nyomást gyakorol a belek belsejére. Ez a bélfal egy részének vékony kopását okozza. Idővel az emésztőrendszerben bakteriális fertőzés, az úgynevezett enterocolitis alakulhat ki. Ez nagyon komoly. Az enterocolitis tünetei a következők:

Láz
Duzzadt has
Hányás
Hasmenés
Vérzés a végbélből
Energiahiány

Azonnal hívja gyermeke egészségügyi szolgáltatóját, ha gyermekének bármilyen enterocolitis jele van.

Hogyan segíthetek a gyermekemnek abban, hogy Hirschsprung betegségben éljen?

A műtét után gyermeke bélműködését befolyásolhatja. A leggyakoribb hosszú távú problémák közé tartozik a bélellenőrzés és a széklet szivárgása, székrekedés és fertőzések.

A műtét után felmerülő problémák attól függenek, hogy mennyi bél hiányzik az idegsejtekből, és mennyi bél eltávolításra került.

Azoknál a gyermekeknél, akiknél az ostomia lezárható, rövid távú problémái lehetnek, beleértve:

A széklet először gyakori és laza lehet. A bőrirritáció megelőzése érdekében próbálja meg gondosan megtisztítani a végbél területét a széklet eltávolítása érdekében. Próbáljon pelenkakiütéses krémeket vagy testápolókat is használni.
A gyermekeknek gondjai lehetnek a bélmozgás szükségességének érzékelésével. Az étkezés után nagyobb a vágy a székletürítésre. Segíthet, ha gyermeke étkezés után 10 percet tölt a WC-n.
Néhány gyermeknek problémái vannak a bélmozgással, mert a végbélnyílás szoros. A rektális dilatációnak nevezett speciális módszer segíthet. Gyermeke egészségügyi szolgáltatója megtaníthatja ezt a módszert, ha az megfelel a gyermekének.

Azoknak a gyermekeknek, akiknek a bél nagy részét eltávolították, hosszú távú problémáik lehetnek. Az emésztési folyamat befolyásolható. A tápanyagok és folyadékok felszívódnak az ételtől a vékonybélben. A bél nagy szegmensének eltávolítása megakadályozhatja, hogy a gyermek elegendő tápanyagot és folyadékot kapjon. A gyermekeknek problémái lehetnek a rossz emésztéssel, a lassú növekedéssel és a fertőzéssel. Lehet, hogy gyermekének többet kell ennie és inni ahhoz, hogy elegendő tápanyagot és folyadékot kapjon.

Beszéljen gyermeke egészségügyi szolgáltatójával gyermeke sajátos helyzetéről.

Mikor kell felhívnom gyermekem egészségügyi szolgáltatóját?

Hívja gyermeke egészségügyi szolgáltatóját, ha újszülöttjének nincs bélmozgása az élet első 48 órájában.

Hívja a szolgáltatót, ha csecsemőjének vagy gyermekének az alábbi tünetei vannak:

A bélmozgás nem rendszeres
Fokozódó székrekedés
Hányás

Ha gyermekét Hirschsprung-betegség miatt műtötték, hívja a szolgáltatót, ha gyermeke:

Láz
Hányás
Hasmenés
Duzzadt has vagy has
Rektális vérzés

Kulcspontok a gyermekek Hirschsprung-betegségével kapcsolatban

A Hirschsprung-betegség ritka születési rendellenesség. Hatással van a vastagbél idegsejtjeire.
Az ebben a rendellenességben szenvedő gyermekeknél hiányoznak az idegsejtek a vastagbél egészében vagy egy részében.
Ezen idegsejtek nélkül a széklet nem tud előre haladni a vastagbélen keresztül. Ez székrekedést, duzzanatot, fájdalmat és fertőzést okozhat.
A legtöbb Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermeknél az élet első heteiben jelentkeznek tünetek.
A Hirschsprung-kórt műtéttel kezelik.

Következő lépések

Tippek, amelyek segítenek a legtöbbet kihozni a gyermek egészségügyi szolgáltatójának látogatásából:

Tudja meg a látogatás okát és azt, hogy mi akar történni.
Látogatása előtt írjon fel kérdéseket, amelyekre választ szeretne kapni.
A látogatáskor írja le egy új diagnózis nevét, valamint az összes új gyógyszert, kezelést vagy tesztet. Írjon fel minden új utasítást, amelyet szolgáltatója ad a gyermekének.
Tudja meg, miért írnak fel új gyógyszert vagy kezelést, és hogyan segít a gyermekének. Tudja azt is, hogy melyek a mellékhatások.
Kérdezze meg, hogy gyermeke állapota más módon kezelhető-e?.
Tudja meg, miért ajánlott egy teszt vagy eljárás, és mit jelenthetnek az eredmények.
Tudja meg, mire számíthat, ha gyermeke nem veszi be a gyógyszert, vagy nem végez tesztet vagy eljárást.
Ha gyermekének további megbeszélése van, írja le a látogatás dátumát, idejét és célját.
Tudja meg, hogyan fordulhat gyermeke szolgáltatójához irodai munkaidő után. Ez fontos, ha gyermeke megbetegszik, és kérdése van, vagy tanácsra van szüksége.