Hirschsprung-kór

A Hirschsprung-kór egy ritka betegség, amelynek következtében a kakó elakad a belekben. Főleg a csecsemőket és a kisgyermekeket érinti.

Normális esetben a bél folyamatosan szorítja és ellazul, hogy végigpiszkálja a kakit, ezt a folyamatot az idegrendszere vezérli.

Hirschsprung-betegségben hiányoznak az idegek, amelyek ezt a mozgást irányítják, a bél végén lévő szakaszból, ami azt jelenti, hogy a poo felépülhet és elzáródást képezhet.

Ez súlyos székrekedést okozhat, és alkalmanként súlyos bélfertőzéshez vezethet, az úgynevezett enterocolitishez, ha korán nem azonosítják és kezelik.

De az állapot általában a születés után hamar felemelkedik, és a lehető leghamarabb műtéttel kezelik.

A Hirschsprung-kór tünetei

A Hirschsprung-kór tünetei általában a baba születése után hamar észrevehetők, bár időnként nem nyilvánvalóak, amíg a gyermek egy-két éves nem lesz.

A csecsemő állapotának jelei a következők:

48 órán belül nem megy át a mecóniumon - az a sötét, kátrányszerű piszok, amelyen az egészséges csecsemők születése után hamar elmúlik (bár néhány csecsemő, akinek később Hirschsprung-kórt diagnosztizáltak, átengedi a mecóniumot)
duzzadt has
zöld folyadék hányása (epe)

Az idősebb csecsemők és gyermekek jelei a következők:

duzzadt has és hasfájás
tartós székrekedés, amely nem javul a szokásos kezelésekkel
nem jól táplálkozik, vagy nem nagyon hízik

Mikor kell orvosi tanácsot kérni

Látogassa meg háziorvosát, ha gyermekének a fent leírt tünetek jelentkeznek.

A Hirschsprung-betegség súlyos lehet, ha nem kezelik, ezért fontos a lehető leghamarabb segítséget kérni.

Ha háziorvosa gyanítja az állapotot, kórházba utalja a vizsgálatokat a diagnózis megerősítésére.

Sürgős időpontot kérjen, ha gyermekének a Hirschsprung-kór tünetei vannak, valamint:

38 ° C vagy annál magasabb hőmérséklet
vizes, bűzös hasmenés

Ezek a bélfertőzés (enterocolitis) jelei lehetnek, amelyek súlyosak lehetnek és szepszishez vezethetnek.

Hogyan diagnosztizálják a Hirschsprung-kórt

Gyermeke hasát általában megvizsgálják, és néha végbélvizsgálatot is végezhetnek.

Itt az orvos vagy a nővér behúz egy ujjat a hátsó járatba (végbélbe), hogy érezze a rendellenességeket.

Ha Hirschsprung-kór gyanúja merül fel, röntgenvizsgálatot lehet végezni a bél elzáródásának és kidudorodásának kimutatására.

A diagnózist meg lehet erősíteni rektális biopszia elvégzésével, amely magában foglalja egy kis műszer behelyezését a gyermek aljába, hogy eltávolítsa az érintett bél apró mintáját.

Ezt aztán mikroszkóp alatt megvizsgálják, hogy hiányoznak-e az idegsejtek.

Mi okozza a Hirschsprung-kórt?

A bél izmait az idegsejtek irányítják, az úgynevezett ganglion sejtek.

Hirschsprung-kórban ezek a ganglionsejtek hiányoznak a bél végén lévő szakaszból, amely a végbélnyílástól felfelé nyúlik, az alján lévő nyíláson a kakó áthalad.

Valamilyen oknál fogva a sejtek nem fejlődtek azon a területen, amikor a baba nőtt a méhben.

Nem világos, hogy miért történik ez, de vélhetően nem az okozza, amit az anya tett terhes állapota alatt.

Számos gén kapcsolódik a Hirschsprung-kórhoz, és néha családokban is előfordul.

Ha korábban volt vele gyermeke, akkor valószínűbb, hogy még egy gyermeke lesz vele.

Az állapot időnként egy szélesebb genetikai állapot része, például a Down-szindróma, de a legtöbb esetben nem.

A Hirschsprung-kór kezelése

Minden Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermeknek műtétre lesz szüksége.

Amíg a műtétre várnak, szükségük lehet:

hagyja abba a tejbetöltést, és inkább folyadékot kapjon a vénába
vezessen át egy csövet az orrukon és a gyomrukon keresztül, hogy elvezesse a benne összegyűlő folyadékot és levegőt
rendszeresen végezzen bélmosást, ahol egy vékony csövet helyeznek a fenekükbe, és meleg sós vizet használnak a befogott széklet lágyítására és kiürítésére.
antibiotikumot szed, ha enterokolitisük van

Előfordulhat, hogy gyermekének kórházban kell tartózkodnia ebben az időszakban, vagy esetleg otthon vigyázhat rá. Orvosa tanácsot fog adni erről.

Sebészet

A legtöbb gyermeknél „áthúzható” műveletet végeznek, ahol az érintett bélszakaszt eltávolítják, és a fennmaradó egészséges bélszakaszokat összekapcsolják.

Ha gyermeke nincs elég jól ennek az eljárásnak a végrehajtásához (például azért, mert enterokolitisa van vagy súlyos elzáródása van), akkor 2 szakaszban szenvedhet.

Néhány nappal a születés után a sebész átirányítja a bélet egy átmeneti nyíláson (sztómán), amelyet a hasban végeznek. Ezt az eljárást colostomia képződésnek nevezzük.

A széklet közvetlenül a nyílásból egy tasakba kerül, amelyet a gyermek testén viselnek, amíg elég jól nem lesznek ahhoz, hogy újabb eljárást végezzenek az érintett bélszakasz eltávolításához, a nyílás bezárásához és az egészséges bélszakaszok összekapcsolásához.

Ezek az eljárások a következők egyikével hajthatók végre:

laparoszkópos (kulcslyuk) műtét - ez magában foglalja a műtéti eszközök behelyezését apró vágásokon keresztül
nyílt műtét - ahol nagyobb vágás történik a gyermek hasában

Beszéljen a sebészével a gyermeke számára legmegfelelőbb lehetőségről.

A műtét kockázatai

Egyetlen műtét sem kockázatmentes. Kis esély van:

vérzés a műtét alatt vagy után
a bél megfertőződik (enterocolitis)
a béltartalom szivárog a testbe, ami súlyos kezelés nélkül (peritonitis) vezethet, ha nem kezelik gyorsan
a bél ismét beszűkül vagy eltömődik, ami további műtétet igényel

Felépülés a műtétből

Gyermekének valószínűleg a műtét után néhány napig kórházban kell maradnia.

Fájdalomcsillapító gyógyszert kapnak, hogy kényelmesen és folyékonyan juttassák őket a vénába, amíg nem tudják kezelni az ételeket és italokat.

Hazaérve nincs szükség külön diétára, de fontos, hogy gyógyulásukkor rengeteg folyadékot fogyasszanak.

Gyermekének jól kell gyógyulnia, és a belének rendesen kell működnie a műtét után.

Eleinte valószínűleg fájó fenekük lesz, ha kakilnak. Segíthet:

amikor csak lehetséges, hagyják szabadon a feneküket
babaolajjal óvatosan tisztítsa meg az alját
használjon pelenka krémet minden változtatás után

Azonnal hívja orvosát, ha gyermekének olyan problémái vannak, mint a duzzadt has, a láz vagy a bűzös hasmenés.

A Hirschsprung-kór kilátásai

A legtöbb gyermek képes a széklet normális átadására és a műtét után a bél normális működése, bár kissé tovább tarthat a WC-vonat.

Egyeseknél állandó székrekedés tapasztalható, és rosttartalmú étrendet kell követniük és hashajtókat kell szedniük. Orvosa tanácsot ad erről a kezelésről.

Kis számú gyermeknek problémái vannak a bél szabályozásával (bél inkontinencia), amely tizenéves koráig tarthat, és nagyon szorongó lehet.

Beszéljen háziorvosával, ha ez problémát jelent. A gyermekek szennyeződésével kapcsolatos tanácsokat is elolvashatja.

Információk gyermekéről

Ha gyermekét Hirschsprung-betegség érinti, a klinikai csoport továbbítja a vele kapcsolatos információkat az Országos Veleszületett Rendellenességek és Ritka Betegségek Regisztrációs Szolgálatának (NCARDRS).

Ez segít a tudósoknak jobb módszereket keresni ennek az állapotnak a megelőzésére és kezelésére. Bármikor leiratkozhat a nyilvántartásról.

Az oldal utolsó áttekintése: 2019. február 19
A következő felülvizsgálat esedékes: 2022. február 19