Bőrgyógyászat

Dr. Kolb a floridai Orange Park Orvosi Központ Bőrgyógyászati Osztályától származik. Dr. Ellis és LaFond a St. Joseph Mercy Kórház Bőrgyógyászati Osztályától származnak, Ann Arbor, Michigan.

A szerzők összeférhetetlenségről nem számolnak be.

Levelezés: Logan J. Kolb, DO, Orange Park Medical Center, 2001 Kingsley Ave, Orange Park, FL 32073 ([e-mail védett]).

Hivatkozások

Megjegyzés

Kockázati tényezők
Esetünk bemutatja a kockázati tényezők minimalizálásának, a kiváltó tényezők elkerülésének és a korai beavatkozás fontosságát a kalcifilaxia magas mortalitási aránya miatt. Selye és mtsai 15 alkották a kifejezést kalcifilaxia patkány modellekben kalcifilaxist kiváltó kísérletek alapján 1961-ben. Kutatásaik arra a következtetésre jutottak, hogy vannak bizonyos szenzibilizátorok (azaz kockázati tényezők), amelyek hajlamosítják a betegeket az erek mediális kalcium-lerakódására, és más kihívók (azaz kiváltó tényezők), amelyek kalcium-lerakódásra ösztönző eseményként hatnak. Betegünk a kalcifilaxia számos ismert rizikófaktorát mutatta be, beleértve az elhízást (testtömeg-index, 40 kg/m 2), a női nemet, a fehér fajt, a hipoalbuminémiát és a krónikus kortikoszteroid alkalmazást. 16 A kockázati tényezők közegének jelenlétében a páciens gyors súlycsökkenése és a hipotenzió epizódjai valószínűleg kiváltják a kalcifilaxist.

Az irodalom más eseteiben a súlycsökkenést javasolták a NUC kiváltó okaként. Egy inaktív elhízott, inaktív reumatoid artritiszben szenvedő betegnél kalcifilaxis elváltozások jelentkeztek, miután 1 év alatt a testtömeg kb. 50% -a véletlenül fogyott 17; a súlycsökkenésnek azonban nem kell drasztikusnak lennie a kalcifilaxis kiváltásához. Egy másik, urémiás kalcifilaxisban szenvedő beteg 16 vizsgálatából kiderült, hogy 16 betegről 7 (44%) 10–50 kg-ot fogyott a kalcifilaxis megjelenését megelőző 6 hónapban. Munavalli és mtsai 10 egyik javasolt mechanizmusa az, hogy a mátrix metalloproteinázok magas szintje a katabolikus súlycsökkenési állapotok során fokozza a kalcium lerakódását a kis erek rugalmas szálaiban. A szerzők a mátrix metalloproteinázok szérumszintjének emelkedését találták olyan betegeknél, akiknél a NUC gyors fogyás okozta. 10.

Más beszámolók vannak olyan kalcifilaxisban szenvedő betegekről, akiket eredetileg hipotenzió miatt kórházba szállítottak, ami kiváltó okként szolgálhat a kalcifilaxis kialakulásához. 25 Mivel a calciphylaxis elváltozásai nagyobb valószínűséggel fordulnak elő a has és a proximális comb zsíros területein, ahol a véráramlás lassabb, a hipotenzió valószínűleg hangsúlyozza a véráramlás lassulását és az azt követő erek meszesedését. Ezt az elméletet támasztják alá olyan tanulmányok, amelyek kimutatták, hogy a kialakult kalcifilaktikus elváltozások szisztémás hipotenzió jelenlétében gyorsabban súlyosbodnak. 26 Az egyik ESRD-s és a mell kalcifilaxisban szenvedő beteg szisztolés vérnyomása folyamatosan leolvasott a magas 60-as és 70-es évek között a dialízisek között. Ennek az összefüggésnek a következtében javasoljuk, hogy a kalcifilaxisban szenvedő betegek szoros vérnyomásmérést végezzenek a betegség előrehaladásának megakadályozásában. 28.

Következtetés

A kalcifilaxia egy potenciálisan halálos kimenetelű betegség, amely mind az ESRD-ben szenvedő, mind a nem urémiás rizikófaktorral küzdő betegeket érinti. A kifejezés meszes urémiás arteriolopathia figyelmen kívül kell hagyni, mivel a nonurémiás okokról egyre gyakrabban számolnak be az irodalomban. Ilyen esetekben a betegeknek gyakran több kockázati tényezője van, beleértve az elhízást, az elsődleges hiperparatireoidizmust, az alkoholos májbetegséget és az alapul szolgáló rosszindulatú daganatot. A veszélyeztetett betegeknél kerülni kell a kalcifilaxia kialakulásának bizonyos kiváltó okait, beleértve a kortikoszteroidok vagy warfarin alkalmazását; vas- és albumin-infúziók; hipotenzió; és gyors fogyás. Végzetes NUC esetünk emlékeztet a veszélyeztetett betegeket kezelő bőrgyógyászokra, hogy elkerüljék ezeket a kiváltó okokat, és hogy a differenciáldiagnózisban tartsák be a kalcifilaxist, amikor olyan korai elváltozásokkal találkoznak, mint például a livingo reticularis, mivel ezeknek az elváltozásoknak az egyéves halálozási aránya nagyobb mint 50%, a terápiák alkalmazásával ekkor.