Hemolitikus urémiás szindróma

Silvia German, RN, CNN, a DaVita® Nemzeti Klinikai Oktatási Csoport oktatási menedzsere

meghatározása

Mi a hemolitikus urémiás szindróma?

A hemolitikus urémiás szindróma (HUS) három betegségfolyamatot foglal magában:

  1. Mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység- A vesében lévő kis erek elzáródása vagy szűkülete, ami a vörösvérsejtek (RBC) felbomlását okozza, amikor megpróbálnak áthaladni
  2. Thrombocytopenia- a vérlemezkék vagy a trombociták (a véralvadást elősegítő sejtek) rendellenes csökkenése
  3. Akut veseelégtelenség- A vese hirtelen kudarcot vall, és már nem működik elég jól ahhoz, hogy valakit életben tartson dialízis vagy veseátültetés nélkül

A HUS-nak két változata van. A D + HUS-ot gyomor-bélrendszeri fertőzés előzi meg, és a D-HUS-nak különböző okai vannak. A D-HUS ritkábban fordul elő, míg a D + HUS az esetek 95 százalékát teszi ki.

D + HUS: Kit érint?

A D + HUS főleg 6 hónapos és 4 év közötti gyermekeknél fordul elő. A 60 évesnél idősebb felnőttek vagy az immunrendszer károsodottjai szintén nagyobb kockázatot jelentenek a HUS kialakulására. Mindkét nemet és minden fajt egyaránt érint.

Mi okozza a hemolitikus urémiás szindrómát?

A D + HUS gasztrointesztinális fertőzést követ shiga toxint termelő Escherichia coli (E. coli) baktériumok törzsével. Az E. coli törzs többsége ártalmatlan és normálisan jelen van az emberek és a melegvérű állatok béljében. A Shiga-toxint termelő E. coli azonban nem normális az emberi bélben, és mérgező anyagot bocsát ki, amely hasmenést, bélvérzést és a bélfal károsodását okozza. Miután a gyomor-bélrendszer nyálkahártyáján keresztül bejutott a véráramba, a shiga-toxin károsíthatja a vékony sejtréteget, amely kis erek belsejét szegélyezi, és alvadást okoz.

A Shiga toxin közvetlenül mérgező lehet a vesesejtekre is. Ez a folyamat mozgásba hozza a szindrómát. Az alvadás elősegítésére használt nagy mennyiségű vérlemezke thrombocytopeniát okoz a teljes vérellátásban, zúzódásokkal és vérzéssel a test másutt. A részben elzárt kis erek, beleértve a vesén belüli ereket is, károsítják az átjutni próbáló vörösvérsejteket, hemolitikus vérszegénységet okozva. Végül a vesék vérellátásának és oxigénjének csökkenése akut veseelégtelenséget okoz.

A hemolitikus urémiás szindróma jelei és tünetei

Ha egy gyomor-bélrendszeri fertőzés több napos hasmenés után HUS-ra fejlődik, a tünetek a következők lehetnek:

  • Véres hasmenés
  • Hányás és hasi fájdalom
  • Alacsony fokú láz
  • Letargia, gyengeség és ingerlékenység
  • Sápadtság
  • Az orr és a száj apró, megmagyarázhatatlan zúzódásai vagy vérzése
  • Vér a vizeletben
  • Az arc, a kezek és a lábak duzzanata
  • Csökkent vagy nincs vizeletmennyiség
  • Magas vérnyomás
  • Zavar
  • Görcsrohamok (ritka esetekben)

A hemolitikus urémiás szindróma diagnózisa

A fizikai vizsgálat mellett laboratóriumi vizsgálatokat is használnak a HUS diagnosztizálására. Íme néhány dolog, amelyet az orvos keres, amikor azonosítja ezt a feltételt:

  • A hemoglobin, a vörösvértestek mérése, jellemzően 8 g/dl alatt van (a gyermekek normál tartománya 11-16 g/dl, felnőtteknél 12-18 g/dl)
  • Töredezett vagy deformált vörösvértestek mikroszkóp alatt
  • Csökkent vérlemezkeszám
  • Megnövekedett vér karbamid-nitrogén (BUN) és kreatininszint a csökkent veseműködés miatt
  • Vér és fehérje a vizeletben
  • Shiga toxint termelő E. coli jelenléte a székletmintákban

Hemolitikus urémiás szindróma kezelése

Súlyossága miatt a HUS-t általában a kórházban kezelik. A kezelés a következők egy részét vagy egészét foglalhatja magában:

  • A hasmenéssel és hányással elvesztett folyadékok és elektrolitok pótlása
  • A vérnyomás normalizálása standard gyógyszerekkel
  • Vértranszfúzió alacsony RBC-szám érdekében
  • Trombocita transzfúzió, amely elősegíti a vér normális véralvadását
  • Plazmacsere a shiga toxin eltávolítására a vérből
  • Dialízis a felesleges folyadék és hulladék szűrésére a vesék gyógyulásáig

A hemolitikus urémiás szindróma megelőzése

Az shiga toxint termelő E. coli törzs az egészséges szarvasmarhák 1 százalékában található meg, és húsuk a feldolgozás során szennyeződhet. A betegség megbetegedésének egyéb módjai a következők:

  • Klórmentes víz ivása
  • A szennyezett gyümölcsök és zöldségek fogyasztása
  • Úszás szennyezett medencékben vagy tavakban
  • Állatsimogató látogatása
  • Szoros kapcsolatfelvétel betegekkel napközi vagy idősek otthonában

A megelőzés tehát a jó személyes higiénián alapul, beleértve a gyakori és alapos kézmosást. A konyhai szabályoknak tartalmazniuk kell a konyhai eszközök és felületek tisztán tartását, a hús megfelelő főzését az életképes baktériumok elpusztításához, a gyümölcsök és zöldségek folyóvíz alatti mosását, valamint a pasztőrözött tej, gyümölcslé vagy almabor fogyasztását.

Következtetés

Becslések szerint a D + HUS évente 100 000 emberből körülbelül kettőt érint, a csúcstalálkozók június és szeptember között vannak. A szövődmények súlyosak lehetnek, ideértve a krónikus veseelégtelenséget, a szívproblémákat, agyvérzéseket és kómát. A halál általában nem vesével kapcsolatos problémához kapcsolódik. Időszerű és megfelelő kezeléssel azonban a túlélési arány D + HUS-ban jelentősen magas. Míg a D + HUS-ban szenvedő gyermekek körülbelül kétharmada rövid távú dialízist igényel, a legtöbb visszanyeri a veseműködést és teljesen felépül.