Hemolitikus urémiás szindróma (HUS)

Hemolitikus urémiás szindróma (HUS) tények

Az orvostudományban a szindróma a tünetek (betegpanaszok), a jelek (a fizikális vizsgálat megállapításai), valamint a laboratóriumi vagy képalkotási eredmények összessége, amelyek hajlamosak csoportosulni és társulnak egy adott betegséghez vagy betegséghez.

Tények

Kétféle HUS létezik.
- A HUS tipikus hasmenéses fertőzést követ, amelyet gyakran okoz E. coli OH157: H7.
- Az atipikus HUS nem jár az emésztőrendszer fertőzésével, és kevésbé kedvező kimenetelű.
A HUS tünetei közé tartozik a hányás és hasmenés (gyakran véres), gyengeség, letargia és véraláfutás (purpura). Ezek a tünetek a kiszáradás, a vérszegénység (a vörösvérsejtek pusztulása és az alacsony vérlemezkeszám miatt) és az urémia (a vesék képtelensége a salakanyagok eltávolítására a szervezetből) kombinációjának köszönhetők.
A HUS diagnózisát az anamnézis, a fizikai vizsga és a kóros vérvizsgálatok kombinációjával állítják fel. Nincs egyetlen olyan teszt, amely felállítaná a hemolitikus urémiás szindróma diagnózisát.
A HUS kezelése intravénás folyadékokkal támogató. Az anaemia vérátömlesztést igényelhet, és ideiglenes dialízisre lehet szükség a veseelégtelenség kezelésében.

Shiga Toxint termelő E. coli Fertőzéssel kapcsolatos tények

Escherichia coli, vagy E. coli röviden: nagyon gyakori baktérium. Több száz különféle E. coli törzs létezik. Néhány ártalmatlan, míg mások súlyos betegségeket okoznak. A nem patogén törzsek E. coli -- azok, amelyek nem okoznak betegséget - emberek és állatok bélrendszerének normális lakói. De bizonyos törzsei E. coli súlyos hasmenést okozhat, és megfertőzheti a nemi szerveket és a húgyutakat.

Mi a hemolitikus urémiás szindróma (HUS)?

A hemolitikus urémiás szindróma (HUS) két testrendszer, a véráram és a vese betegsége. A hemolízis a vörösvértestek pusztulását írja le. Hemolitikus urémiás szindróma esetén a vér a kapillárisokban, a test legkisebb erében, rendellenesen kezd alvadni. Amikor a vörösvértestek áthaladnak az eldugult kapillárisokon, szétnyírják és eltörik. (hemo = vér + lízis = pusztulás). A második meghibásodott rendszer, a veseelégtelenség (urémia) akkor fordul elő, amikor a karbamid és más salakanyagok képződnek a véráramban, mert a vesék nem tudják őket kiszűrni és ártalmatlanítani. (karbamid = vegyszer hulladék + emia = a vérben).

A HUS kapcsolódik egy másik betegséghez is, amelyet a kapillárisok hasonló normális alvadási folyamata okoz, az úgynevezett trombotikus trombocita purpura (TTP). Az orvosi szakirodalomban ezt a két feltételt gyakran együttesen vizsgálják. A HUS azonban szélesebb körben ismert, mert a sajtóban megvitatták, mert kapcsolatban áll egy speciális típussal E. Coli (Escherichia coli) ételmérgezéssel járó fertőzés.

A HUS tipikus vagy atipikus kategóriába sorolható. A tipikus típus a gyomor-bélrendszeri (GI) jelekkel és tünetekkel társul, beleértve a hányást és a hasmenést. Az atipikus HUS nem társul a GI tüneteivel.

Mit okoz hemolitikus urémiás szindróma?

Noha a HUS okát nem sikerült pontosan megállapítani, a kutatók úgy vélik, hogy a véráramban kóros gyulladásos reakció lép fel, ami a vérlemezkék (a vérrögöket képző részek) iszapolását okozza a kis erekben és vérrögöket képeznek ott, ahol nem szabad. Ez felhasználja a vérlemezkéket, és hiányt okoz a test többi részében. Ezt a rendellenes reakciót egy még nem azonosított kémiai anyag okozhatja, amely a vérplazmában (a véráramlás folyékony vagy nem sejtes részében) termelődik.

A HUS kiváltó eseményei változatosak és a következőket tartalmazzák:

Enterohemorrhagiás E. Coli egy olyan baktériumtípus, amely véres hasmenést okoz. E. coli nagyon gyakori baktériumtípus a szervezetben, és csak az OH157: H7 típus okozza a problémát. Alul főtt húsban és más ételekben található meg; és az egyik oka az élelmiszerek visszahívásának és az étteremmel kapcsolatos ételmérgezési járványoknak. Ez a gyermekek HUS majdnem 90% -át teszi ki. A HUS 2011-es kitörése Németországban egy másik típusú Shigela-toxint termelő betegségnek volt köszönhető E. coli 0104: H4 néven.
Terhesség és a korai szülés utáni (szülés utáni) időszak és a fogamzásgátló tabletták használata a leggyakoribb összefüggés a HUS-szal.
Tüdőgyulladás okozta Streptococcus pneumoniae a baktériumok egy másik lehetséges kiváltó tényező. A HUS ritka szövődménye ennek a gyakori fertőzésnek. Leggyakrabban ezt a tüdőgyulladást járóbetegként antibiotikumokkal kezelik. Ez azonban az atipikus HUS 40% -ának oka.
Gyógyszerek HUS-hoz is társulhat, beleértve néhány kemoterápiás és immunszuppresszív gyógyszert, fogamzásgátló tablettát, tiklopidint (Ticlid, vérlemezkék elleni gyógyszer) és kinint (Quinerva, Quinite) vérlemezke-ellenes gyógyszer.
AIDS társulhat a HUS-hoz.

Csak a HUS hasmenéses formája tekinthető tipikus HUS-nak, és általában csecsemők és 3 évesnél fiatalabb gyermekek betegsége.

A többit atipikus HUS-nak minősítik, és magukban foglalják a betegség családi formáját is, amelyben egy génmutáció befolyásolja a véralvadási mechanizmust.

DIABEMUTATÁS

Melyek a jelek és tünetek a hemolitikus urémiás szindróma?

Tipikus HUS-ban a gasztroenteritis hasi görcsökkel, hányással és bőséges véres, vizes hasmenéssel jelentkezik, tünetként legfeljebb egy héttel a HUS megjelenése előtt. Ez jelentős kiszáradást, gyengeséget és letargiát, valamint elektrolit-egyensúlyhiányt okozhat a nátrium-, kálium- és kloridveszteség miatt a hányásban és a hasmenésben. Ezek a tünetek megszűnhetnek az anaemia megjelenése és a HUS veseelégtelenség tünetei előtt.

Az anaemia és az uremia általában gyengeséggel, letargiával és álmossággal jár. Rohamok fordulhatnak elő. Az alacsony vérlemezkeszám (trombocitopénia) miatt purpura vagy a bőr vérzésének kis területei láthatók.

Hogyan diagnosztizálják a hemolitikus urémiás szindrómát?

Az egészségügyi szakembernek az anamnézis és a fizikális vizsgálat alapján gyanúja merül fel a betegségben, különösen egy olyan kicsi gyermeknél, akinek tipikus véres hasmenése volt. A kóros laboratóriumi vizsgálatok segítenek megerősíteni a diagnózist. Ezek a kóros eredmények a következők lehetnek:

Az atipikus HUS-ban a kórtörténet nagyon fontos a betegség egyéb lehetséges okainak felkutatásához. Sajnos előfordulhat, hogy az eset az atipikus HUS esetek legfeljebb felében nem található meg.

Az egyik megkülönböztető eredmény a HUS és a TTP között egy normál neurológiai vizsgálat. Az agy működése normális a HUS-ban.