Ritka betegségek adatbázisa

Hepatorenalis szindróma

A NORD köszönettel köszönti Thomas A. Gonwát, az orvostudomány professzorát, a Mayo Klinikai Orvostudományi Főiskola elnökét, a Transzplantációs Tanszék elnökét, a floridai Mayo Klinika.

A hepatorenalis szindróma szinonimái

A hepatorenalis szindróma alosztályai

Általános vita

Jelek és tünetek

A hepatorenalis szindrómában szenvedő személyeknek különféle nem specifikus tünetei lesznek, többek között fáradtság, hasi fájdalom és általános rossz közérzet (rossz közérzet). Az érintett egyéneknek előrehaladott májbetegséggel kapcsolatos tünetei is vannak, beleértve a folyadék felhalmozódását a hasban (ascites), a bőr és a szemfehérje sárgulását (sárgaság), megnagyobbodott lépet (splenomegalia) és megnagyobbodott, rendkívül gyengéd májat ( hepatomegalia).

Az I. típusú hepatorenalis szindrómát a veseműködés gyors csökkenése jellemzi. A vesék szűrőrendszerként működnek, eltávolítva a szervezetből a nem kívánt anyagokat és a felesleges folyadékot. A csökkenő vesefunkció tünetei közé tartozik a vizes folyadék feleslegének felhalmozódása a szövetek és szervek közötti terekben, ami e területek duzzadását okozza (ödéma), drámai mértékben csökken a vizeletürítés és megnövekedett nitrogén-tartalmú salakanyagok, például kreatinin és BUN jelenléte a vérben ( azotemia). Az I. típusú hepatorenalis szindróma napokon belül életveszélyes veseelégtelenséggé válhat.

Az I. típusú hepatorenalis szindrómában szenvedő egyének nagyobb eséllyel szenvednek hepatikus encephalopathiában, olyan állapotban, amely akkor fordul elő, amikor a máj nem képes lebontani (metabolizálni) bizonyos anyagokat a szervezetben. Ezek az anyagok a véráramon keresztül toxikus hatásokkal jutnak el az agyba. A máj encephalopathia zavartságot, álmosságot, felismerhető változásokat okozhat a megítélésben és más intellektuális folyamatokban, valamint egyéb pszichológiai változásokat. Bármely ok miatt valószínűbb akut májelégtelenség esetén is.

A II. Típusú hepatorenalis szindróma veseműködési zavart okoz, amely általában sokkal lassabban halad, mint az I. típusnál. Az érintett egyéneknél kevésbé valószínű a sárgaság kialakulása, és általában nem alakul ki máj encephalopathia. A II. Típusú hepatorenalis szindrómában szenvedő betegeknél gyakran folyadékgyülem alakul ki a hasban (ascites), és nem reagál a diuretikumokkal történő kezelésre, amelyek olyan gyógyszerek, amelyek segítenek eltávolítani a felesleges folyadékot a szervezetből. Ezt a megállapítást vízhajtó-rezisztens ascitesnek nevezik. Hetek vagy hónapok alatt fordulhat elő a BUN és a kreatinin lassú emelkedésével.

Okoz

A hepatorenalis szindróma pontos oka nem ismert. Előrehaladott májbetegségben szenvedő egyéneknél fordul elő, különösen azoknál, akiknek hegesedése és májműködési zavara van (cirrhosis). A hepatorenalis szindrómában szenvedő betegeknél a jellemző megállapítás a vesét tápláló erek szűkülete (összehúzódása) (vese vazokonstrikció), ami a vesék véráramlásának csökkenését eredményezi, végül károsítja a veseműködést.

A vese érszűkületének oka nem ismert. A kutatók úgy vélik, hogy számos különféle tényező összetett kölcsönhatása jár, beleértve a máj fő ereinek magas vérnyomását (portális hipertónia), a véráramlást szabályozó fizikai tényezők rendellenességeit (szisztémás hemodinamika), a vért okozó anyagok aktiválódását. erek szűkítésére (érszűkítők) és az erek kiszélesedését okozó anyagok elnyomására (értágítók).

A kutatók azt is megállapították, hogy a cirrhotikus kardiomiopátia is hozzájárulhat egyes betegeknél a hepatorenalis szindróma kialakulásához. A cirrhotikus kardiomiopátia a szív rendellenes működésére utal a máj hegesedésével küzdő egyéneknél (cirrhosis). A cirrhotikus kardiomiopátia a szív kiáramlásának csökkenését (szívelégtelenség) és a test bizonyos artériáinak rendellenes kiszélesedését eredményezi.

Néhány hepatorenalis szindrómában szenvedő egyénnél bizonyos „kiváltók” azonosíthatók, amelyek valószínűsítik a májbetegségben szenvedő betegeknél a vesefunkció károsodását (hepatorenalis szindróma). A kiváltókat kiváltó tényezőknek nevezzük. A leggyakoribb kiváltó tényező a spontán bakteriális peritonitis (SBP), a hasi üreget szegélyező vékony membrán (peritoneum) fertőzése. Az SBP ismert szövődmény ascites és cirrhosisban szenvedő egyéneknél. Egyéb gyakori kiváltó okok a gyomor-bél traktusból származó akut vérveszteség (GI vérzés), az alacsony vérnyomás és bármilyen okból származó fertőzés.

Az érintett lakosság

A hepatorenalis szindróma a hímeket és a nőstényeket azonos számban érinti. A hepatorenalis szindróma pontos előfordulása nem ismert. Becslések szerint az egyének körülbelül 8-10 százalékában fordul elő folyadék felhalmozódása a hasban (ascites) és cirrhosis esetén. Habár ez a legelterjedtebb előrehaladott cirrhosisban és ascitesben szenvedő egyéneknél, a hepatorenalis szindróma más májbetegségekben, köztük fulmináns májelégtelenségben is előfordul.

Kapcsolódó rendellenességek

A következő rendellenességek tünetei hasonlóak lehetnek a hepatorenalis szindrómához. Az összehasonlítás hasznos lehet a differenciáldiagnózisnál.

Az akut veseelégtelenségnek számos oka van: a vese erek rendellenességei vagy a vese felé vezető elváltozások; a vesék glomerulusainak rendellenességei olyan fertőzések vagy betegségek következtében, mint a Goodpasture-szindróma, a policisztás vesebetegség vagy a Wegener-féle granulomatosis; akut interstitialis nephritis (vese gyulladás), általában gyógyszerekkel vagy fertőzésekkel összefüggésben; intratubuláris obstrukció; vagy akut tubuláris nekrózis. A vese mögöttes probléma megkülönbözteti ezeket a rendellenességeket a hepatorenalis szindrómától. (Ha további információt szeretne kapni ezekről a rendellenességekről, válassza a „Goodpasture”, a „Polycystic Vese” vagy a „Wegener” kifejezést, mint keresési kifejezést a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

Diagnózis

A hepatorenalis szindróma diagnózisát alapos klinikai értékelés, részletes betegelőzmény és különféle speciális vizsgálatok alapján állapítják meg. Az International Ascites Club, az előrehaladott cirrhosis tudományos kutatásának ösztönzésével foglalkozó szervezet megállapította a hepatorenalis szindróma diagnózisának kritériumait.

A fő kritériumok a következők: fejlett májelégtelenség jelenléte portál hipertóniával; magas kreatinszint (szerves sav); a veseelégtelenség egyéb okainak hiánya, például bakteriális fertőzés, sokk és a vesére mérgező gyógyszerek használata; a vesefunkció nem javul a diuretikumok megvonásával és a plazma albuminnal (a májban előállított fehérje, amely májbetegségben szenvedő betegeknél kevés) bővül; és alacsony fehérje szint a vizeletben, a vizeletbetegség (uropathia) vagy a parenchymás vesebetegség bizonyítéka nélkül.

Standard terápiák

Kezelés

A hepatorenalis szindrómában szenvedő betegek egyetlen gyógykezelése a májtranszplantáció, amely korrigálja mind a májbetegséget, mind a kapcsolódó veseműködés károsodását. Még a sikeres májtranszplantáció után sem lehet teljesen helyreállítani veseműködését azoknál a betegeknél, akiknek előzőleg hepatorenalis szindróma volt. Kis százalékuk dialízist igénylő maradandó károsodásokhoz vezethet. Sok kutatás folyik annak megállapítására, hogy mely betegek gyógyulnak meg, és melyek nem. Akik esetleg nem gyógyulnak meg, májtranszplantációjuk esetén szükség lehet veseátültetésre. A korlátozott donormennyiség és a hosszú várólisták miatt azonban a májtranszplantáció nem mindig megvalósítható. Azoknál a betegeknél, akiknél hepatorenalis szindróma akut májelégtelenségben és nem cirrhosisban alakul ki, a máj helyreállítása esetén a hepatorenalis szindróma felépülhet. Dialízist igénylő hepatorenalis szindrómában szenvedők vagy előrehaladott veseelégtelenségben szenvedők 6-8 hétig a májtranszplantáció előtt azonban májtranszplantációval veseátültetést igényelhetnek, mivel a vesefunkció nem biztos, hogy helyreáll.

A májbetegségben és a hepatorenalis szindrómában szenvedő, májátültetést végző személyek sikere alacsonyabb, mint a májbetegségben szenvedő és normál vesefunkciójú egyének esetében, akiknél májtranszplantációt végeznek. Ezért a hepatorenalis szindróma kezelésére alkalmazott számos terápiát a vese működésének javítására végzik azoknál az egyéneknél, akik májátültetésre jogosultak.

Transzplantációra váró egyének számára számos terápia alkalmazható a veseműködés fenntartására. A paracentézis olyan műtéti eljárás, amely eltávolítja a felesleges folyadékot a hasból (ascites). Gondosan ellenőrzött körülmények között ez az eljárás előnyös lehet egyes érintett személyek számára. Ezenkívül szükség lehet a diuretikumok elkerülésére (amelyek ronthatják a veseműködést), az elektrolit egyensúly fenntartására és a fertőzés azonnali kezelésére.

Vizsgálati terápiák

A hepatorenalis szindróma számos terápiáját kutatták az elmúlt években, beleértve a gyógyszeres terápiát, a transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás sönt (TIPS) és a vese-helyettesítő terápiát.

Szisztémás vazokonstriktor néven ismert gyógyszerek osztályát (az erek szűkületét okozó gyógyszerek) tanulmányozták a hepatorenalis szindrómában szenvedő egyének kezelésére. Ezek közé a gyógyszerek közé tartozik a terlipresszin, az ornipressin, a midodrin, az oktreotid és a noradrenalin. A terlipresszint leginkább hepatorenalis szindrómában szenvedőknél vizsgálták, és a korai eredmények javított vesefunkciót mutattak azoknál az érintetteknél, akik a terlipresszint albuminnal együtt szedték. Az albumin a máj által előállított fehérje. További kutatások szükségesek az érszűkítő szerek, például a terlipresszin hosszú távú biztonságosságának és hatékonyságának meghatározásához a hepatorenalis szindrómában szenvedő betegek kezelésében. A terlipressin jelenleg engedélyezett Európában hepatorenalis szindrómában szenvedő betegek számára, és folyamatban vannak az Egyesült Államokban történő jóváhagyásra irányuló vizsgálatok.

A nem sebészeti beavatkozást transzhepatikus portoszisztémás shunt-ként vagy TIPS-ként ismertek, számos hepatorenalis szindrómában szenvedő egyén kezelésére. Ezen eljárás során a véráramlás javítása érdekében a májba egy sztentnek nevezett kis fém eszközt helyeznek. Az eljárás sikeres volt a veseműködési zavar visszafordításában hepatorenalis szindrómában szenvedő betegeknél. A TIPS csökkentheti a megnövekedett vérnyomást a portális vénákon belül (portális hipertónia) - ez a megállapítás a kutatók szerint kulcsfontosságú szerepet játszik a májbetegségben szenvedő egyének veseelégtelenségének kialakulásában. További kutatások szükségesek, beleértve a megfelelő klinikai vizsgálatot is, a TIPS hosszú távú biztonságosságának és hatékonyságának meghatározásához a hepatorenalis szindrómában szenvedő betegek kezelésében.

A hemodialízisről és a folyamatos vesepótló kezelésről is beszámoltak, mint potenciális kezelési lehetőségről a hepatorenalis szindrómában szenvedőknél. Ezek a terápiák azonban csak támogatóak és nem gyógyító jellegűek. További kutatások szükségesek e lehetséges terápiák biztonságosságának, hatékonyságának és megvalósíthatóságának meghatározásához a hepatorenalis szindrómában szenvedő betegeknél.

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a www.clinicaltrials.gov címen. Minden amerikai kormányzati finanszírozásban részesülő tanulmány, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormány weboldalán jelenik meg.

Az NIH Bethesda-i klinikai központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért vegye fel a kapcsolatot az NIH Betegfelvételi Irodájával:

Ingyenes: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
E-mail: [e-mail védett]